Порок с нормальным легочным кровообращением характеризуется отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.
Как лечат пороки с нормальным легочным кровообращением?
Стеноз устья аорты у детей
Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.
Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим порок сердца у большинства больных диагностируется в возрасте 5 - 15 лет. Жалобы, которыми проявляется порок, появляются у ребенка поздно - в 5 - 10 лет, отмечаются:
- одышка,
- утомляемость,
- головокружения,
- обмороки,
- удушье,
- боли в сердце.
При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы органа расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и на спину. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины.
Характерна форма сфигмограммы сонной артерии - в виде петушиного гребня. диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.
Лечение стеноза устья аорты
Порок сердца с нормальным легочным кровообращением лечат хирургическим вмешательством - рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст - 6-10 лет.
Лечение коарктации аорты у детей
Коарктация аорты - это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.
Жалобы на порок сердца с нормальным легочным кровообращением появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.
Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 - 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) - на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.
На рентгенограмме определяются расширение левых отделов, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.
Лечение хирургическое - иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4 - 6 лет.
