Сложный врожденный порок сердца, при котором имеется сочетание дефекта межжелудочковой перегородки со стенозом легочной артерии - это тетрада Фалло. Имеется декстрапозиция аорты - аорта "сидит верхом" на межжелудочковой перегородке над ее дефектом. Резко выражено увеличение мышцы правого желудочка. В этой статье мы подробно рассмотрим признаки и лечение заболевания у детей.
Признаки тетрада Фалло
Это самый частый "синий" порок сердца у детей. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозицию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный "горб", выраженное плоскостопие. Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы.
Имеется классическая форма, когда синюшность кожи проявляется в раннем возрасте, когда малыш начинает ходить. Есть еще три формы тетрады Фалло, которые встречаются реже первых двух.
При всех врожденных пороках сердца тяжесть состояния малыша зависит от степени выраженности нарушения кровообращения.
Дети с ВПС отстают в развитии с первых дней жизни.
Аппетит у детей обычно бывает плохим. Кроме того, дети не съедают положенного объема пищи из-за того, что они быстро устают. Поэтому кормить их надо чаще и понемногу. При этом необходимо большое терпение.
Как протекает болезнь тетрада Фалло?
Дети, страдающие этой болезнью, ослаблены, и любая занесенная инфекция может погубить их. Важно тщательно соблюдать чистоту в доме, оградить ребенка от контакта с инфекционными больными.
Если организм способен собственными силами справиться с нарушениями, к которым приводят ВПС сердца, происходит компенсация их. Но в зависимости от тяжести и степени нарушений продолжительность периода компенсации различна. Часто по мере роста ребенка компенсаторные возможности уменьшаются. В таких случаях тетрада Фалло является декомпенсированным и развивается значительная сердечная недостаточность.
В период компенсации рекомендуется ограничение в подвижных играх. Хотя чаще всего сами дети создают себе такой ограниченный режим, поскольку они устают. В период декомпенсации дети нуждаются в длительном постельном режиме.
Важно динамическое наблюдение за малышом детского кардиолога для своевременного определения показаний к хирургической коррекции порока. Необходимо систематическое проведение курсов лечебной физкультуры.
Как ставится диагноз тетрада Фалло?
Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором - третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей - на корточках.
На рентгенограмме орган имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них - ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза.
Лечение тетрада Фалло
Лечение хирургическое, обычно двустепенное: в раннем возрасте - наложение соустья между сосудами малого и большого кругов кровообращения, в 6 - 7 лет - ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.
При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии - от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалло. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный "горб", пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяются всего у 30% больных, у остальных аускультативных изменений нет.
На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалия, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позволяющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка.
Тетрада Фалло у детей лечат только хирургическим методом. Лечение двустепенное: в грудном возрасте - межсосудистый анастомоз, в 5 -7 лет - перемещение аорты и легочной артерии.
