Пороки развития крупных кровеносных сосудов и сердца сравнительно часто встречаются у новорожденных. Однако не все эти нарушения опасны для жизни. Врожденный порок сердца (ВПС) - наиболее распространенный физиологический порок развития у новорожденных. В этой статье мы рассмотрим основные причины и симптомы заболевания, а также расскажем о том, как проводится лечение и операция.
Причины врожденного порока сердца
В большинстве случаев причины их возникновения неизвестны, однако с ними ассоциируются некоторые факторы. Среди них хромосомные нарушения, вирусные инфекции и попадание в организм токсинов во время беременности. С болезнью сердца связаны специфические гены, наиболее типичен дефект хромосомы 22.
Возможные дефекты могут быть одиночными или комбинированными.
- Дефекты перегородки сердца, которые классифицируются как дефекты межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки и дефект предсердно-желудочковой перегородки.
- Закупорка или недостаточность клапанов сердца.
- Наличие только одного желудочка.
- Аномальное соединение кровеносных сосудов.
- Сердце может находиться не в левой, а в правой части грудной клетки (декстрокардия).
Выявление врожденного порока сердца
Во время беременности, на сроке в 18 недель, обычно проводится сканирование для выявления структурных аномалий плода, а также определения его размера. В частности, специалисты по ультразвуковым исследованиям и рентгенологи стараются обнаружить признаки и симптомы заболевания.
Некоторые дети рождаются с тяжелыми пороками, очевидными уже при рождении, когда у ребенка выраженный цианоз (синюшность кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточности кислорода в крови). Однако и у ребенка с нормальным, здоровым цветом кожи может быть порок сердца.
В других случаях клиническая картина становится ясна не сразу, так как в первые часы после рождения происходят изменения в системе кровообращения.
Особенно катастрофическим может оказаться заращение артериального протока (канал, соединяющий левую легочную артерию и дулу аорты, который в норме зарастает после рождения), так как кровь могла бы через него снабжать либо сердце, либо легкие. Развивается цианоз, если проток компенсировал недостаточное поступление крови в легкие, и шок, если проток был необходим для общего кровотока.
Причины возникновения врожденных пороков сердца у детей
При нарушении нормального хода развития сердца возможно формирование ВПС:
Часто встречают такой порок развития сердца у ребенка, как неполное заращение межпредсердной и (реже) межжелудочковой перегородок, а также нарушение развития аортолёгочной перегородки, приводящее к неполному разделению артериального ствола на восходящую часть аорты и лёгочный ствол, а иногда - к сужению или полному закрытию (атрезии) лёгочного ствола.
Прямое направление роста аортолёгочной перегородки (вместо нормального спирального) приводит к транспозиции магистральных сосудов. В этом случае аорта отходит от правого желудочка, а лёгочная артерия - от левого.
Вследствие аномального развития эндокардиальных валиков у ребенка могут сформироваться пороки клапанов сердца.
Кардиомиоциты проводящей системы появляются одновременно с рабочими и располагаются по всей длине сердечной трубки. Сокращения сердца появляются на 22-й день внутриутробного развития, сначала с частотой 15-35 в минуту. К 6-й неделе ЧСС возрастает до 112 в минуту, к 8 - 9-й - до 165-175 в минуту, а затем несколько снижается.
При нормальном течении беременности сердечный ритм плода очень устойчив, но при патологии может резко замедляться или ускоряться.
В ответ на гипоксию у плода развивается брадикардия, происходят усиление сердечного выброса и сокращение сосудов почек, ЖКТ и кожи.
По каким симптомам определяют врожденные пороки сердца?
- Сердечный шум. Сильный звук который слышен через стетоскоп, указывает на турбулентный ток крови. В большинстве случаев сердечные шумы в неонатальном периоде временные и функциональные.
- Сердечная недостаточность. Развивается при неадекватном кровоснабжении тканей организма. Возможна при синдроме гипоплазии левых отделов сердца, т. е. недоразвитии левых отделов сердца.
- Цианоз. Синюшный оттенок кожи и слизистых оболочек вследствие недостаточного содержания кислорода в крови. Наблюдается при атрезии (заращении) клапана легочной артерии, вызывающей недостаточный приток крови в легкие.
Как диагностируют врожденные пороки сердца?
Всех новорожденных обследуют вскоре после рождения, проверяя наличие возможных отклонений в сердечно-сосудистой системе. Существуют специальные исследования, с помощью которых выявляют нарушения строения сердца.
Методы выявления пороков сердца
Врачи используют целый ряд методов и технологий:
Клиническое обследование. Тщательная аускультация (выслушивание звуков, производимых газом и жидкостями в организме) сердца и пальпирование пульса в конечностях во время обязательного осмотра.
Рентген грудной клетки и электрокардиография. Помогают составить полную картину, но сами по себе редко дают возможность поставить диагноз.
Антенатальное ультразвуковое исследование. Обнаруживает врожденные пороки, аномалии в строении сердца.
Ультразвуковая диагностика заболеваний сердца (эхо-кардиография). Основной метод диагностики. Квалифицированный специалист способен выявить большинство патологических изменений сердца, используя эхокардиограф.
Катетеризация сердца. Введение катетеров в сердце и крупные кровеносные сосуды через вену в ноге с цепью введения контрастного вещества. Позволяет получить прямое изображение паттернов тока крови и показатели давления и уровня кислорода в сердце. Этот диагностический метод используется и в лечебных целях.
Как лечить врожденные пороки сердца?
Многие из них выявляются в антенатальный период, и акушерская бригада заранее готовится к тому, что новорожденному потребуется специализированная помощь. В этих случаях необходимо хирургическое вмешательство, чтобы стабилизировать его состояние.
При подозрении на порок сердца ребенок должен быть направлен в клинику, где проведут эхокардиографию и, возможно, сделают операцию. До отправки ребенка его состояние стабилизируют.
Устранение дефектов с помощью катетера
При необходимости коррекции анатомического дефекта в некоторых случаях используют сердечный катетер, что позволяет избежать операции на открытом сердце. Такой метод применяется при аортальном стенозе (недостаточность тока крови через аортальный клапан), иногда этот дефект смягчается путем расширения клапана с помощью баллона, вводимою во время катетеризации сердца.
Для устранения дефектов перегородки и незаращения артериального протока используют спирали или приспособления в форме зонтика, вводимые с помощью катетера.
Операция при врожденном пороке сердца у ребенка
После того, как был поставлен диагноз, кардиолог и кардиохирург должны выработать наиболее подходящий образ действия. Если принято решение об операции, согласовываются ее характер и время проведения. Врачи беседуют с родителями, информируя их о пользе операции и возможных рисках, которые несут ВПС. Ряд патологий требуют многоступенчатой коррекции, некоторые этапы выполняются во взрослом возрасте, и к этому семья должна быть подготовлена.
Хирургическое лечение врожденных пороков сердца
Ребенку делают общую анестезию и вскрывают грудную клетку, затем искусственно останавливают сердце для выполнения операции, при этом кровь нагнетают аппаратом искусственного кровообращения, насыщая ее кислородом и удаляя продукты жизнедеятельности.
После операции на сердце всех детей помещают в отделение интенсивной терапии, где осуществляется тщательный контроль за жизненными функциями организма, иногда в течение нескольких дней. Миновав начальную стадию, ребенок обычно начинает быстро выздоравливать.
Существует ряд крайне редких врожденных патологий, которые устраняют только трансплантацией сердца. Она может быть проведена даже у новорожденного, но эта возможность крайне ограничена в связи с нехваткой донорских органов.
Дефект межпредсердной перегородки
Наиболее частым пороком является дефект межпредсердной перегородки (ДМПП).
Суть его в том, что через отверстие (дефект) происходит сброс артериальной крови из левого в правое предсердие. В первый год жизни этот порок, как правило, не распознают, поскольку родители не обращаются за врачебной консультацией в связи с отсутствием каких-либо проявлений. Первые признаки обычно обнаруживаются в возрасте 2 - 3 лет. Дети отстают в физическом развитии, появляется одышка, учащенное сердцебиение.
Дефект межжелудочковой перегородки
При этом пороке происходит сброс артериальной крови из левого желудочка в правый. Его проявления зависят от величины дефекта. Проявляется усилением одышки, быстрым утомлением малыша, учащением сердцебиения, бледностью и посинением (цианозом) губ и слизистых оболочек, отеками, уменьшением мочеотделения. У малышей замедлено физическое и психическое развитие, они часто болеют инфекционными заболеваниями дыхательных путей.
Незаращение артериального протока
Или открытый артериальный проток встречается почти у 20% среди врожденных пороков сердца. В норме проток закрывается сразу же после рождения вслед за началом самостоятельного дыхания. В связи с разницей давления в аорте и легочной артерии через артериальный проток происходит постоянный сброс крови из большого круга кровообращения в малый. В результате малый круг кровообращения переполняется, повышается нагрузка на левый желудочек.
Лечение врожденного заболевания хирургическое - перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения старше 6 месяцев жизни, желательно до развития необратимых изменений в легких.
Сужение легочной артерии (стеноз легочной артерии)
Суть порока заключается в том, что нарушается путь прохождения крови из правого желудочка в легочную артерию. Симптомы стеноза легочной артерии зависят от степени сужения. При слабой степени сужения может не быть никаких признаков. При выраженном сужении отмечается нарастание одышки, нарушение ритма сердца, учащается сердцебиение, кожные покровы бледные.
Врожденный стеноз аорты
Он характеризуется нарушением тока крови из левого желудочка в аорту. Симптомы также зависят от степени сужения аорты.
Транспозиция магистральных сосудов (аорты и легочной артерии)
Это сложный врожденный порок сердца, при котором аорта отходит от правого, а легочная артерия - от левого желудочка. В комплекс этой болезни обязательно входит дефект межпредсердной или межжелудочковой перегородки.
Заболевание проявляется сразу после рождения. Дети значительно отстают в физическом развитии. Отмечается выраженная одышка, учащение сердцебиения. Выражена синюшность кожи и видимых слизистых оболочек. Лечение только хирургическое.
Общий артериальный ствол
При нем от сердца отходит один сосуд, обеспечивающий большой и малый круг кровообращения.
Порок проявляется с первых дней жизни. Лечение врожденного заболевания только хирургическое.
Теперь вы знаете почему возникают врожденные пороки сердца у детей, а также о том, как проводится их лечение. Здоровья вашим детям!
