Первичные системные васкулиты

Ангиит или васкулит - первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Заболевания развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других болезнях.

Первичные системные васкулиты

Виды первичных васкулитов

Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. Распространённость неизвестна. В отличие от взрослых, системные васкулиты хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время - более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения

Этиология заболеваний неизвестна. Полагают, что возникновению первичного васкулита у ребёнка могут способствовать:

  • частые острые инфекционные болезни,
  • очаги хронической инфекции,
  • лекарственная аллергия,
  • наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям.

Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в том, что может развиться первичный васкулит у ребенка, имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативно-деструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология первичных васкулитов

Деструктивно-пролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма. При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны - от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы

В начальный период наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.) Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией первичного васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Наименование заболевания

Характерные клинические синдромы

Болезнь Шёнляйна

Геноха

Болезнь Кавасаки

Узелковый полиартериит

Болезнь Такаясу

Кожный геморрагический, суставной, абдоминальный, почечный

Лихорадочный, поражения слизистых оболочек

(конъюнктивит, фарингит), кожный, лимфонодулярный, сердечный с возможным формированием аневризм коронарных артерий

Абдоминальный, почечный, артериальной гипертензии, множественный асимметричный мононевритический, кожный, тромбангиитический

Асимметрии или отсутствия пульса, быстрой утомляемости, перемежающейся хромоты, цереброваскулярный, абдоминальный, артериальной и лёгочной гипертензии

Диагностика

Диагноз базируется на характерных клинических синдромах. Лабораторные показатели первичных васкулитов отражают лишь воспалительную активность. По показаниям проводят инструментальные исследования, позволяющие выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, МРТ, РЭГ, реовазография, аорто и коронарография), а также диагностическую биопсию.

Диспансерное наблюдение после лечения

Мальчиков и девочек, страдающих системными васкулитами, ставят на диспансерный учёт у ревматолога. При необходимости для осмотра привлекают невролога, окулиста, стоматолога, оториноларинголога, хирурга. Чтобы не возник первичный васкулит у ребенка, рекомендуют проводить ежемесячные осмотры ребенка в течение года после выписки из стационара каждые 3 мес., далее - 1 раз в полгода.

Задачи диспансеризации: решение вопроса об инвалидности, разработка индивидуального режима, систематическое клинико-лабораторное обследование, контроль за лечением, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.

Теперь вы знаете основные причины и симптомы, которыми проявляется первичный васкулит у детей. Здоровья вашему ребенку!