Лечение геморрагического васкулита у детей

Причины

Распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла - это геморрагический васкулит. Обычно его симптомы возникают в возрасте 7 - 12 лет. Частота составляет 13,5 : 100 000 детей.

Большую роль в развитии заболевания играют инфекции. Чаще симптомы развиваются у малышей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко начинается через 1 - 4 недели после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть:

• вакцинация,
• лекарственная непереносимость,
• пищевая аллергия,
• травма,
• охлаждение.

Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли - Шварцмана.

Патогенез. У ребенка, болеющего геморрагическим васкулитом, выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении геморрагического васкулита, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием кровопотерь, в тяжелых случаях - вплоть до очагов некроза.

Имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения проявляются в виде кожных кровопотерь (редко - отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к тому, что возникают симптомы перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Симптомы появления геморрагического васкулита

Течение заболевания может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение с бурным волнообразным развитием высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев - быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы васкулита, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного) или сочетания двух состояний. Выздоровление наступает к концу месяца.

Клиника. В настоящее время он нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес.) или хроническое течение. При хроническом течении лечение обострения наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Геморрагический васкулит у детей характеризуется повышением температуры и различными сочетаниями типичных синдромов - кожного, суставного, абдоминального и почечного. Протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Осложнения: При развитии абдоминального состояния возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Болезнь Шенлейна-Геноха может осложниться ОПН или ХПН.

Диагностика

Диагноз устанавливают по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой сыпи на ногах. Трудности возникают, если первые симптомы геморрагического васкулита - это боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Диагноз ставят на основании:

• симметричных высыпаний на конечностях, редко - на лице и туловище;
• полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций;
• выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже - желудочно-кишечными кровотечениями;
• умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 - 4 недели после проявления других симптомов.

Основной диагностический критерий геморрагического васкулита, встречающийся у всех больных - кожный синдром.

Дифференциальный диагноз

В типичных случаях диагностика геморрагического васкулита не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки перед лечением может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При лечении и диагностировании ревматизма, его начальные симптомы это: лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от ГВ быстро присоединяются кардит, иногда - малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается во время лечения многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что боли в животе при геморрагическом васкулите не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз и назначение лечения возможны только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Клинка геморрагического васкулита у детей такова, что синдром высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для ГВ гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный синдром, боли в суставах встречаются и во время лечения септических состояний, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда он встречается при лечении лейкозов, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.

Лечение

Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.

При назначении лечения учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития. Большое значение в лечении васкулита имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания, ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем - на общий.

Диета при геморрагическом васкулите

Необходимость назначения "почечного" стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 - 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

Препараты лечения

Если возникли такие симптомы, как боли в суставах или животе, то назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции для лечения геморрагического васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение оказывает положительный эффект, при протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях болезни с бурным распространением кожных кровопотери, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон).

• Чтобы вылечить геморрагический васкулит у детей, Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах.
• Преднизолон применяют коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу дают в течение 1 - 2 нед., затем ее снижают и полностью отменяют через месяц.
• При тяжелом течении с яркими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 - 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения высыпаний и кишечных кровотечений.
• Для лечения ревматического гломерулонефрита назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Лечение сыпи при геморрагическом васкулите

1. Показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение геморрагического васкулита проводят в течение 4 - 6 - 8 недель с постепенной отменой препарата.
2. Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3 - 5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.
3. При тяжёлом течении в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5 - 1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3 : 1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.

Антибиотики для лечения геморрагического васкулита назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Последствия: 60 - 65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, т.к. исходом может быть ХПН.

В большинстве случаев лечение геморрагического васкулита у детей заканчивается благоприятно. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах с выраженным абдоминальным, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.

Теперь вы знаете основные причины геморрагического васкулита у детей, симптомы, диагностику и способы лечения.