Это системный васкулит мелких сосудов с некрозом сосудистой стенки и периваскулярной лимфомоноцитарной инфильтрацией, характеризуется триадой в виде рецидивирующего аортозного стоматита, генитальных изъязвлений и увеита. Встречается в любом возрасте, однако симптомы заболевания у маленьких детей – редкая патология. В этой статье мы расскажем о том, почему возникает болезнь Бехчета у детей - симптомы, фото, лечение, диагностика заболевания.
Причины
Врачами выявлена генетическая предрасположенность, связь с HLA-B5, B-51hDRW52. Провоцируют заболевание вирусные, бактериальные, экологические факторы.
Часто причины болезни Бехчета кроются в васкулите мелких сосудов. Обнаруживаются циркулирующие иммунные комплексы, повышение локальных иммунных глобулинов, компонентов С3 и С9 комплемента и хемотаксис нейтрофилов. Отмечаются некрозы сосудистой стенки и периваскулярные лимфомоноцитарные инфильтраты.
В последнее время в развитии тромботических изменений, наряду с цитокинами эндотелиальных клеток, обсуждается участие вазоконстрикторного пептида – эндотелина.
Симптомы
Болезнь Бехчета у детей имеет острое или постепенное начало в полости рта. Основные симптомы болезни Бехчета: немотивированная лихорадка, рецидивирующий стоматит, поражение глаз в виде двустороннего увеита. У детей отмечаются изменения на коже в виде узловатой эритемы, изъязвления с последующим глубоким рубцеванием. Болезнь Бехчета у детей может возникнуть, как суставной синдром в виде моноартрита или олигоартрит средних суставов по типу синовита. При генерализованном поражении сосудов наблюдается тяжелое течение с поражением пищеварительного тракта (эрозивный эзофигит, язвенный колит, напоминающий болезнь Крона), поражение ЦНС (психические нарушения, менингоэнцефалит. У малышей редко встречаются язвы гениталий.
Диагностика
В острой фазе – увеличение СОЭ, лейкоцитоз, умеренная анемия, гипергаммаглобулинемия, гипериммуноглобулинемия. Описаны "неполные" формы болезни Бехчета. В таких случаях используют следующие диагностические критерии:
- Рецидивирующий афтозный стоматит;
- Синовит;
- Кожный васкулит;
- Увеит;
- Генитальные изъязвления;
- Менингоэнцефалит.
В сочетании с обязательным признаком (рецидивирующим язвенным стоматитом) должны присутствовать еще 2 или 3 симптома (при неполной форме).
Лечение
Для лечения болезни Бехчета назначаются глюкокортикостероиды 1 мг/кг/сут, циклофосфамид, левамизол в дозе 50 - 150 мг/сут. 1 - 2 дня в неделю. Колхицин 1 - 1,5 мг/сут с переходом на поддерживающую терапию в дозе 0,5 - 0,25 мг/сут. Все препараты лечения в поддерживающих дозах назначаются от нескольких месяцев до нескольких лет. При тяжелом течении ацикловир внутривенно в дозе 5 мг/кг на введение, вводят через каждые 8 часов в течение 5 сут. Преднизолон 1 мг/кг/сут.
Прогноз лечения сомнительный при тяжелых формах заболевания и при вовлечении почек (встречается редко).
Теперь вы знаете о том, как проводится диагностика болезни Бехчета у детей, ее симптомы и лечение. Здоровья вашему ребенку!
