Группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов - это системные васкулиты. Под первичными формами подразумевают генерализованное поражение сосудов иммунного генеза как самостоятельное заболевание. Симптомов вторичных форм больше, они развиваются как реакция на инфекцию, инвазию гельминтами, при воздействии химических факторов, радиации, при опухолях. В этой статье мы расскажем вам про системный васкулит - лечение, симптомы, клинические рекомендации, код по мкб 10, фото.
Код по МКБ-10
Системный васкулит — М30.03
Патогенез
По сравнению с другими заболеваниями частота системного васкулита у детей невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 - 26 на 10000 мальчиков и девочек до 14 лет.
Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура - в единичных случаях.
Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у новорожденных первых месяцев и лет жизни.
Входящие в состав заболеваний: тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.
Симптомы
Следующими симптомами проявляется заболевание у детей: повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.
Клинические рекомендации
Системные васкулиты подразделяются на:
- геморрагический васкулит,
- узелковый периартериит,
- аортоартериит,
- молниеносная пурпура,
- слизисто-кожный лимфатический синдром,
- гранулематоз Вегенера.
Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.
Основные патологические изменения происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.
Как лечат системный васкулит?
Несмотря на редкость этой болезни у детей, проблема ее изучения в настоящее время является актуальной. В большинстве случаев это тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.
Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:
- Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).
- Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.
- Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.
- Симптоматическая терапия.
Лечение системного васкулита назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и клинических рекомендаций. Эффект от терапии оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение заболевания в острой фазе проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.
Теперь вам известно, что такое системные васкулиты у детей, их причины и способы лечения. Здоровья вашему ребенку!
