Бронхоэктазы - необратимое патологическое расширение бронхов в результате гнойно-воспалительной деструкции бронхиальной стенки. Они могут сопровождать различные патологические состояния либо быть проявлением самостоятельной нозологической формы - бронхоэктатической болезни. Бронхоэктатическая болезнь - локальное расширение бронхов, возникающее в детском возрасте и проявляющееся хроническим, преимущественно эндобронхиальным, нагноением. В этой статье мы рассмотрим признаки и симптомы бронхоэктаза у человека.
Симптомы бронхоэктаза
Распространённость симптомов болезни
Специально проведённое в Финляндии исследование показало, что частота госпитализаций с диагнозом бронхоэктатической болезни составила в 1983-1992 гг. 3,9 на 100000 населения. Это заболевание и бронхоэктазы встречаются в 3 раза чаще у мужчин.
Классификация бронхоэктазов
Бронхоэктазы могут быть врождёнными и приобретёнными.
Врождённые бронхоэктазы
Симптомы врождённого бронхоэктаза - редкая патология, характеризующаяся кистозным расширением сформировавшихся бронхов при нарушении развития периферических лёгочных структур. Бронхоэктазы при наследственных дефектах образуются вследствие повышенной восприимчивости к хроническим инфекциям (особенно при носительстве вируса Эпстайна-Барр). Они описаны при болезни Дунканов (прогрессирующем комбинированном иммунодефиците, недостаточности естественных киллеров), синдроме неподвижных ресничек, синдроме Катагенера, синдроме Уильямса-Кемпбелла (бронхомаляции вследствие врождённого отсутствия бронхиального хряща), синдроме Швахмана-Дайемонда (синусит и бронхоэктазы, недостаточность поджелудочной железы), муковисцидозе.
Приобретённые бронхоэктазы
Признаки приобретённого бронхоэктаза могут быть следствием ингаляции веществ, вызывающих раздражение и острое воспаление, обструкции дыхательных путей опухолью, желудочно-пищеводного рефлюкса, приводящего к попаданию желудочного содержимого в лёгкие и раздражению дыхательных путей, хронических заболеваний органов дыхания, таких, как аспергиллёз, туберкулёз, коклюш, иммунодефицитные состояния, часто рецидивирующие бронхиты и пневмонии.
Патоморфология бронхоэктазов
Характерны расширение бронхов, гнойное воспаление и некротические изменения их слизистой оболочки, перибронхиальный фиброз. Локализация бронхоэктазов по сегментам зависит от причины, вызвавшей их формирование.
Признаки бронхоэктаза
Основные признаки бронхоэктаза
Типичным признаком считают кашель с гнойной мокротой, возникающий с характерной регулярностью по утрам при пробуждении и вечером при отходе ко сну. В период обострения температура тела может повышаться до 38-39° С, количество мокроты увеличивается до 150-200 мл/сут, а при тяжёлых и распространённых процессах - до 500 мл и более. У каждого второго-третьего пациента наблюдают периодическое кровохарканье. Боли в грудной клетке при дыхании возникают редко, однако также являются характерным признаком. Больные отмечают такие симптомы как слабость, снижение массы тела. При тщательно собранном анамнезе у каждого второго больного с бронхоэктазами можно выявить наличие повторяющихся заболеваний лёгких с раннего детства (бронхоэктатическая болезнь наиболее часто диагностируется в детском или подростковом возрасте). Течение заболевания характеризуется периодами обострения и ремиссии.
Объективное обследование бронхоэктазов
При осмотре можно обнаружить явные признаки - бочкообразную грудную клетку (особенно при ателектатических бронхоэктазах, формировании эмфиземы). Ногти принимают форму "часовых стёкол", отмечается деформация пальцев в виде "барабанных палочек". Характерные перкуторные симптомы бронхоэктатической болезни отсутствуют, тем не менее можно обнаружить ограничение подвижности нижних краёв лёгких, участки локального притупления в проекции поражённой зоны, а при выраженной эмфиземе - коробочный перкуторный звук. При аускультации лёгких часто находят жёсткое дыхание. В период обострения на фоне жёсткого дыхания над поражёнными отделами лёгких прослушиваются влажные хрипы. Их характер может меняться после откашливания - уменьшается их интенсивность, меняется калибр.
Рентгенография бронхоэктазов
Рентгенография грудной клетки позволяет обнаружить перибронхиальный фиброз в поражённых сегментах (уменьшение в объёме лёгочной ткани), ателектазы, ячеистость лёгочного рисунка, множественные кистозные образования, деформацию сосудистого рисунка. Преимущественная локализация в верхних долях лёгких патогномонична для муковисцидоза.
Бронхография бронхоэктазов
Бронхография целесообразна вне обострения инфекционного процесса или кровохарканья, так как бронхиальный секрет блокирует прохождение контрастного вещества, а пневмония вызывает временное расширение бронхов. Одномоментно бронхографию можно выполнять только на одном лёгком. Цилиндрические бронхоэктазы дают картину "обрубленного дерева". При мешотчатых бронхоэктазах дистальные отделы бронхов выглядят вздутыми. При проведении контрастирования йодсодержащими препаратами необходимо убедиться в переносимости йода.
РКТ при бронхоэктазах
РКТ высокого разрешения позволяет достоверно диагностировать бронхоэктазы. Данные последних лет свидетельствуют о том, что РКТ стала важной неинвазивной диагностической процедурой при выявлении симптомов бронхоэктаза, выполняемой после обычной рентгенограммы. Наиболее чувствительна эта методика при выполнении срезов каждые 10 мм. При РКТ проведение бронхографического исследования необходимо только при планировании хирургического вмешательства, когда обязательно определение точного топографического расположения сегментов.
Бронхоскопия при бронхоэктазах
Бронхоскопию проводят (обычно в сочетании с бронхографией) в обязательном порядке при первичном обследовании больного с подозрением на бронхоэктазы. Она позволяет уточнить локализацию и тип бронхоэктазов, исключить наличие опухоли или инородного тела в бронхе, получить материал для бактериологического или цитологического исследования, при необходимости - взять биопсийный материал.
Исследование ФВД при бронхоэктазах
Исследование ФВД может не обнаруживать каких-либо нарушений. По мере прогрессирования развиваются рестриктивные или рестриктивно-обструктивные вентиляционные нарушения, формируется гипоксемия. Данное исследование показано для раннего выявления симптомов бронхообструктивного синдрома.
Диагностика бронхоэктаза
Лабораторная диагностика
Общий анализ крови позволяет выявить лейкоцитоз, повышение СОЭ, иногда анемию. Мокрота имеет трёхслойный характер, при её бактериологическом исследовании выявляют такие симптомы как - различную микрофлору (Haemophilus influenzae, Streptococcus pneumoniae, Staphylococcus aureus, анаэробы, микобактерии туберкулёза, грибы). При исследовании глобулинов сыворотки крови обнаруживают значительное снижение сц-фракции, что позволяет заподозрить недостаточность альфа-антитрипсина, особенно у больных с наличием эмфиземы. Целесообразно определение содержания электролитов в потовой жидкости, поскольку концентрация хлоридов более 60 мэкв/л у детей и более 80 мэкв/л у взрослых патогномонична для муковисцидоза. С целью выявления первичной цилиарной дискинезии производят биопсию слизистой оболочки носа для ультраструктурных исследований аппарата ресничек.
Дифференциальная диагностика
Дифференциальная диагностика симптомов бронхоэктатической болезни в большинстве случаев не представляет затруднений. Иногда проблема возникает в случаях выраженной деформации бронхов при ХОБЛ. Однако внедрение РКТ, а при необходимости - тщательно выполненные бронхограммы позволяют подтвердить или исключить наличие бронхоэктазов. От мелких бронхиальных кист кистевидные ателектазы отличаются хорошим контрастированием.
