Гранулематозный воспалительный ангиит - относится к группе системных васкулитов с поражением сосудов мелкого калибра (капилляров, венул, артериол), ассоциированный с обнаружением антинейтрофильных цитоплазматических аутоантител (АНЦА). Основным отличием этого синдрома от других системных васкулитов является наличие тяжелой бронхиальной астмы и тканевой эозинофилии. В этой статье мы расскажем про синдром Черджа-Стросса - клинические рекомендации, лечение.
Код по МКБ-10
Синдром Черджа-Стросса (Полиартериит с поражением легких) - M30.1
Причины
Заболеванию предшествуют инфекционные болезни, вызываемые вирусами и бактериями, отмечается склонность к аллергическим реакциям, развитие заболевания наблюдалось после специфической иммунизации. Предполагается генетическая предрасположенность к дефициту ингибитора трипсина, вследствие чего происходит повышенное образование АНЦА со специфичностью к протеиназе-3.
Гистология синдрома Черджа-Стросса
Характерны мелкие некротические гранулемы и некротический васкулит мелких артерий и вен. Гранулемы располагаются экстраваскулярно вблизи артериол и венул и состоят из центрального эозинофильного ядра и радиально окружающих его макрофагов и гигантских клеток. Из клеток воспаления преобладают эозинофилы, меньше нейтрофилов, количество лимфоцитов незначительное.
Клинические рекомендации
- В типичных случаях синдром Черджа-Стросса начинается с аллергического ринита с последующим присоединением синусита и полипозными разрастаниями слизистой носа – это первая стадия заболевания. Она может продолжаться довольно длительный период с последующим присоединением бронхиальной астмы.
- Вторая фаза – эозинофилия периферической крови и миграция их в ткани: преходящие легочные инфильтраты, хроническая эозинофильная пневмония или эозинофильный гастроэнтерит с периодическим обострением в течение нескольких лет.
- Третья стадия Черджа-Стросса характеризуется частыми обострениями и тяжелыми приступами бронхиальной астмы, появлением признаков системного васкулита [Чучалин А. Г., 2001].
С появлением системного васкулита появляется лихорадка, выраженная интоксикация, снижение массы тела. Легочные инфильтраты локализуются в нескольких сегментах, они быстро претерпевают обратное развитие при назначении ГКС, что имеет диагностическое значение. По данным компьютерной томографии паренхиматозные инфильтраты располагаются преимущественно на периферии и похожи на «матовое стекло» [Чучалин А. Г., 2001]. При приведении компьютерной томографии высокого разрешения сосуды расширены, с остроконечными окончаниями.
Как диагностируют синдром Черджа-Стросса?
Диагностические критерии Американской коллегии ревматологов (1990):
- Астма;
- Эозинофилия более 10%;
- Моно- или полинейропатия;
- Летучие легочные инфильтраты;
- Синуситы;
- Экстраваскулярная тканевая эозинофилия.
При наличии 4 признаков из 6 чувствительность – 85%, специфичность – 97%. Для диагностики синдрома имеет значение также особая тяжесть бронхиальной астмы с частыми обострениями и нестабильным течением.
Лабораторная диагностика
Выраженная эозинофилия крови (до 30 - 50% и более). Число эозинофилов превышает 1,5 - 109/л. С назначением ГКС содержание эозинофилов крови быстро снижается. Значительно повышено содержание общего IgE в крови. Большое диагностическое значение имеет повышенное количество в крови АНЦА. Значительно повышена СОЭ.
Лечение
По рекомендации врача дети, у которых диагностирован синдром Черджа-Стросса, принимают системные глюкокортикостероиды – преднизолон 1 мг/кг/сут со снижением через месяц от начала лечения. Курс лечения ГКС – 9-12 мес. При стойкой клинической ремиссии и положительной динамике лабораторных показателей – альтернирующая схема ГКС. В тяжелых случаях с поражением внутренних органов сочетание ГКС с циклофосфамидом из расчета 2 мг/кг/сут в течение года с коррекцией дозы в зависимости от показателей белой крови.
Прогноз лечения. Как правило, почки в процессе не вовлекаются. В случаях вовлечения в процесс почек и поражения сердца, прогноз неблагоприятный. Прогностически неблагоприятно также поражение ЦНС и желудочно-кишечного тракта.
Теперь вам известно о том, какие существуют клинические рекомендации о синдроме Черджа-Стросса, и какие препараты используют для лечения.
