Хроническое воспалительное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением суставов по типу прогрессирующего эрозивно-деструктивного полиартрита - это ювенильный артрит. Длительно текущее заболевание в конечном итоге приводит к инвалидизации, и трудоспособность взрослых пациентов, заболевших в детском возрасте, зависит от успешности их лечения в дебюте РА у детей. В этой статье мы расскажем вам про основные причины и симптомы болезни у детей.
Причины
Наличие антигенов HLA B8, DR4 ассоциируется с тяжелыми формами ЮА. Наличие В35 создает угрозу развития ювенильного артрита в раннем возрасте, но не ассоциируется с плохим прогнозом.
Наличие HLA DR5 или DR8, особенно в дошкольном возрасте, создает угрозу возникновения увеита. Системные варианты артрита по данным кардиологического центра Санкт-Петербурга наблюдаются чаще при HLA B12 и В35.
Этиология точно не установлена. В последние годы обращается причиной ювенильного артрита принято считать вирусную инфекцию (грипп, Коксаки, герпес) и особенно вирус Эпштейна-Барр, который локализуется в В-лимфоцитах и обладает способностью нарушать синтез иммуноглобулинов. Определенная роль среди предрасполагающих факторов отводится дефицитам гуморального звена иммунитета.
Патогенез. Патогенетическая основа болезни – иммунная аутоагрессия.
Центральное место в нарушении иммунорегуляции при артрите отводится Т-супрессорному дефекту и избытку хелперной активности, что приводит, в свою очередь, к гиперреактивности В-клеточного звена иммунитета и неконтролируемому синтезу антител В-лимфоцитами, в частности IgG. Возникает местная иммунная реакция в синовиальной оболочке сустава с образованием агрегированых IgG, обладающих аутореактивностью. Плазматические клетки синовиальной оболочки и лимфоциты вырабатывают антитела – ревматоидные факторы классов IgG и IgM. При взаимодействии РФ и Ig образуются иммунные комплексы и ряд цепных реакций медиаторов воспаления, а затем деструкции в тканях сустава, сосудах и поражение внутренних органов. В поражении внутренних органов большую роль играет иммунокомплексный васкулит и образующиеся аутоантитела.
Морфология в суставах. В начальном периоде, когда только зарождается ювенильный артрит, выявляется ворсинчатая гипертрофия, выраженный экссудативный компонент, локализованный в основном в синовиальной оболочке, далее разрастание грануляционной ткани, проникающей из синовии в суставной хрящ и разрушающий его, образование эрозий, следующий этап – преобладание фиброзных и деструктивных изменений и анкилозирование.
Симптомы
Течение ювенильного артрита у детей может быть острым и подострым.
- Чаще всего, при остром течении наблюдается суставно-висцеральная форма ювенильного артрита,
- При подостром – суставная, встречается чаще (в 65-70%) и может быть по типу олигоартрита, захватывающего 2-4 сустава, по типу моноартрита (10%) и полиартрита с множественным поражением суставов.
Суставно-висцеральная форма ювенильного артрита
Ювенильный артрит у детей в этой форме протекает остро.
Симптомы. У ребенка повышается температура тела до 38-39 °С и выше, держится упорно, носит интермиттирующий характер с ознобами, не снижается при лечении антибиотиками. На фоне лихорадки характерно появление полиморфной сыпи ярко-розового цвета. Характерно увеличение всех групп периферических лимфатических узлов. В процесс вовлекается несколько суставов – коленные, голеностопные, локтевые, шейные – полиартрическая форма. Все суставы болезненны, отечны. Кожа вокруг суставов не гиперемирована. Отмечается увеличение размеров печени и селезенки. Типично поражение внутренних органов: сердца, легких, почек.
Основные симптомы ювенильного артрита в суставно-висцеральной форме:
- упорная высокая лихорадка,
- полиморфная аллергическая сыпь,
- лимфаденопатия,
- гепатолиенальный синдром,
- артралгии (ювенильный артрит).
Суставно-висцеральная форма имеет два основных варианта: синдром Стилла (чаще его симптомы встречаются у детей дошкольного возраста) и синдром Висслера-Фанкони, наблюдаемый обычно у школьников.
Синдром Стилла
Начинается остро. Симптомы ювенильного артрита вкупе с этим синдромом появляются преимущественно у детей дошкольного возраста. Гектическая температурная кривая. Температура тела держится длительно и упорно, нормализуется с трудом, даже с применением глюкокортикостероидов. Характерны следующие симптомы: аллергическая пятнисто-папулезная сыпь, выраженная интоксикация, астения. Суставной синдром может появляться с запозданием, но, появившись, носит "атакующий" характер, развивается быстро с множественным поражением суставов и ярким экссудативным компонентом. Выражена генерализованная лимфаденопатия. Значительно увеличены печень и селезенка. Висцеральные поражения – перикардит, плеврит, пневмонит, изменения в почках, преходящий мочевой синдром, нефрит. Процесс может принять непрерывно-рецидивирующее течение. Отмечается резкое исхудание ребенка, трофические изменения кожи, волос, ногтей [Долгополова А. В., 1977]. Возникает выраженная, быстро прогрессирующая деформация суставов с деструкцией хряща.
Прогноз ювенильного артрита в этой форме зависит от степени поражения внутренних органов, особенно неблагоприятен при амилоидозе почек (развитие ХПН).
Синдром Висслера-Фанкони
Основные симптомы: острое начало, высокая лихорадка (от 2 нед. до 2 - 3 мес.), появление полиморфной макулезного характера сыпи преимущественно на конечностях и туловище, нестойкой, усиливающейся на фоне лихорадки и исчезающей при нормализации температуры тела. Сыпь может быть аннулярной. В отличие от болезни Стилла дети неплохо переносят лихорадку.
Со стороны суставов наблюдают упорные артралгии и проходящие экссудативные явления в средних и мелких суставах на протяжении 3 - 5 лет без деформаций. При этом отмечается незначительный эпифизарный остеопороз.
Выражена лимфоаденопатия и гепатоспленомегалия. Характерны полисерозиты (плеврит, перикардит), со стороны сердца – миокардит. Высокая активность воспалительного процесса – гиперлейкоцитоз, нейтрофилез, резко повышенная СОЭ.
Суставная форма ювенильного артрита
У большинства больных причины ювенильного артрита кроются в вирусной инфекции. На втором месте идет травма, особенно при олигомоноартрите.
Симптомы ювенильного артрита. У детей появляются жалобы на боли в области сустава (чаще всего в коленном), припухлость, при этом часто бывает указание в анамнезе на травму, в большинстве случаев незначительную. Далее на протяжении 1 - 3 месяцев в процесс включается другой сустав с противоположной стороны.
Для артрита характерна симметричность поражения суставов. Движения в суставах становятся ограниченными. Появляется изменение формы сустава за счет отека в периартикулярных тканях и тендовагинитов, характерных для ювенильного артрита. Вследствие ограничения подвижности суставов и активности процесса появляются симптомы мышечной атрофии, довольно рано появляется чувство утренней скованности, с середины дня и к вечеру дети чувствуют себя лучше.
При олигоартритической форме ювенильного артрита в процесс вовлекается до 3-4 суставов, чаще коленных, голеностопных и лучезапястных. Течение суставной формы чаще подострое с умеренно выраженными общими симптомами в виде слабости, снижения аппетита и наличием присущего и характерного симптома для ЮРА – утренней скованности.
К середине дня и к вечеру дети чувствуют себя лучше. Углублению суставной патологии сопутствуют такие симптомы ювенильного артрита: общая слабость, астения, ухудшение сна и аппетита, похудание.
Диагностика. При объективном обследовании отмечается изменение конфигурации и увеличение объема суставов, при поражении коленных суставов ограничено максимальное разгибание суставов, при поражении голеностопных и лучезапястных – максимальное сгибание и разгибание.
При ювенильном артрите с олигомоноартритом характерна низкая активность процесса. У большинства больных СОЭ не превышает 20 мм/ч, нормальный уровень лейкоцитов крови, С-реактивный белок слабо выражен. Для диагностики имеет значение не столько выраженность лабораторной активности в начальный период, сколько длительность ее сохранения.
Течение заболевания. Суставная форма протекает более благоприятно (за исключением поражения глаз).
У 25-30% симптомы заболевания почти не прогрессирует, а у большинства хорошо поддается терапии.
Ревматоидный увеит может быть односторонним или двусторонним, при нем вовлечены в процесс все оболочки глаза, вследствие чего падает острота зрения вплоть до полной его потери. У детей с олигоартритом исследование глаз щелевой лампой необходимо проводить 4 раза в год. Родители ребенка должны быть предупреждены о том, что следует немедленно обращаться к окулисту при появлении любых глазных симптомов или снижения зрения.
Теперь вам известны основные причины появления и симптомы ювенильного артрита у детей. Здоровья вашему ребенку!
