Заболевание, которое встречается чаще, чем у взрослых, но не всегда распознается - это нефрит (nephritis hereditariae). Различают приобретенную и наследственную форму заболевания. Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы болезни, а также о том, как проводится лечение, и какие меры профилактики вы можете проводить, чтобы оградить своего малыша от этого заболевания.
Причины нефрита у детей
Болезнь наследуется по доминантному типу, сцепленному с Х-хромосомой. Патогенетическая основа - генетически детерминированные нарушения обмена коллагена соединительной ткани, являющегося главной составной частью базальной мембраны клубочков, капсулы хрусталика, спирального (кортиева) органа.
Нефрит - наследственная неиммунная гломерулопатия, обусловленная патологией коллагена базальных мембран клубочков, проявляющаяся гематурией и/или протеинурией, нередко в сочетании со снижением слуха или патологией органов зрения. В настоящее время в литературе термин "синдром Альпорта" нередко употребляют, как синоним всех клинических вариантов болезни. При диагностировании лечение должно быть начато оперативно.
Эпидемиология нефрита
Распространённость болезни составляет 17 случаев на 100 000 детского населения. Доминантный тип наследования (N) характерен для наследственной формы с тугоухостью и ранним развитием ХПН, т.е. для классического синдрома Альпорта.
Патогенез нефрита
Патогенетическая основа заболевания - генетически детерминированные нарушения обмена коллагена IV типа, выступающего главной составной частью базальной мембраны капилляров и капсулы клубочков почек, хрусталика и спирального (кортиева) органа.
По каким симптомам определить нефрит у детей?
В соответствии с клинической картиной выделяют нефрит без тугоухости и с поражением слуха (синдром Альпорта), иногда с аномалией глаз. Первые симптомы и признаки в виде гематурии (семейная гематурия) или протеинурия в сочетании с лейкоцитурией являются чаще всего случайной находкой. Постепенно прогрессируя, патологический процесс приводит к значительной протеинурии и артериальной гипертонии, но нефротический синдром развивается редко. Сравнительно рано выявляются функциональные нарушения тубулярного отдела (снижение функции компенсации метаболического ацидоза и осмотического концентрирования) и склеротические изменения в интерстиции. Более легкое течение, как правило, наблюдается у девочек.
Признаки наследственного нефрита
Первые признаки заболевания могут быть обнаружены в любом возрасте, чаще в 5 - 10 лет. Обычно выявляют микро или макрогематурию, возможна протеинурия; эти изменения чаще выявляют случайно при обследовании ребёнка. Реже отмечают лейкоцитурию на фоне отсутствия бактерий в моче (проявление интерстициальных изменений).
При обследовании больного нередко обнаруживают стигмы дизэмбриогенеза, причём у членов одной семьи, страдающих данным заболеванием, стигмы аналогичны. Возможны симптомы СВД:
- головные боли,
- колебания АД,
- эмоциональная лабильность,
- повышенная потливость.
Снижение слуха чаще диагностируют у мальчиков. Аномалии органов зрения в виде катаракты, астигматизма, сферофакии (шаровидной формы хрусталика) и других обнаруживают приблизительно у 25% больных.
При нефрите снижено содержание Т и В лимфоцитов. Часто отмечают уменьшение концентрации IgA, повышение - IgM и IgG, снижение фагоцитарной активности.
Как диагностируют нефрит у детей?
При обосновании диагноза, прежде чем начать лечение, следует проводить генеалогическое исследование, тщательно изучать анамнестические данные в начальных проявлениях болезни, детально обследовать больного, включая аудиометрию, с целью выявления снижения слуха, проводить определение стигм дизэмбриогенеза, свидетельствующих о генетической патологии. Биохимическое изучение мочи, отражающее повышенную экскрецию таких компонентов коллагена, как оксилизингликозиды, могут служить одним из подтверждений диагноза. При необходимости прибегают к нефробиопсии, которая дает возможность выявить частичное недоразвитие и порочное формирование структурных элементов нефрона, а также скопление пенистых клеток и фиброзных изменений в интерстиции.
Как лечить нефрит у детей?
Специфического лечения нет. Все усилия должны быть направлены на сохранение функции почек. Ребёнку ограничивают физические нагрузки. Питание должно быть сбалансированным и учитывать функциональное состояние почек. Вакцинацию проводят по эпидемиологическим показаниям. Необходима санация очагов хронической инфекции.
Лечение нефрита медикаментами
Терапия сводится к назначению симптоматических средств и препаратов, направленных на поддержание жизнедеятельности клеток (пиридоксин, кокарбоксилаза, АТФ).
- Положительный эффект можно ожидать от использования в лечении хинолиновых производных и анаболических гормонов. При ХПН с успехом используются экстракорпоральный гемодиализ и трансплантация почки.
- При обнаружении признаков тубулярной недостаточности в лечении используют "активаторы обмена" - пиридоксин, кокарбоксилазу и трифосаденин курсами 2 - 3 раза в год, что приводит к улучшению самочувствия больных, уменьшает проявления тубулярной неполноценности.
- Подобного эффекта можно достигнуть при использовании в лечебной терапии нандролона и гипербарической оксигенации.
- При развитии ХПН показана трансплантация почки.
- В последние годы появилось сообщение об эффективности циклоспорина при синдроме Альпорта; препарат следует принимать в течение 7 - 10 лет.
Прогноз лечения всегда сомнительный, особенно у мальчиков, к 15 - 30 годам может развиться ХПН. Обострению и срыву компенсации способствуют интеркуррентные заболевания, физические нагрузки, ортостаз, пищевые погрешности. В течение всей жизни больные должны находиться под диспансерным наблюдением.
Теперь вы знаете основные симптомы и способы лечения нефрита у детей. Здоровья вашему ребенку!
