Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Если диагностирован порок сердца у ребенка, то хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на "сухом" сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.
Как лечить врожденные пороки сердца?
При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают для лечения сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция.
Консервативное лечение врожденного порока сердца
Помощь детям с пороком сердца включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.
Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).
Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты:
- Щадящий (при сердечной недостаточности - постельный) режим.
- Дозированная физическая нагрузка.
- Полноценное дробное питание.
- Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.
Лечение врожденного порока сердца препаратами
- Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах.
- Порок сердца у ребенка лечат средствами, улучшающими реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е.
- (ЗАдреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях.
- Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.
Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл.).
Таблица. Лечение при гипоксическом кризе
| Лёгкий приступ (без потери сознания) | Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.) |
| Ингаляция кислорода или аэрация воздуха | Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ |
| Внутримышечно вводят: - тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м - никетамид (кордиамин) 0,3-1 мл в/м | Капельно внутривенно вводят: - декстран 50-100 мл - 5% раствор натрия гидрокарбоната 20100 мл o плазма 10 мл/кг - 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1-4 мл - аскорбиновая кислота 500 мг - 5% раствор тиамина 0,5 мл - цианокобаламин 10 мкг - 20% раствор глюкозы 20-40 мл - инсулин 2-4 ЕД Экстренная операция |
Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.
Оперативное лечение врожденного порока сердца
В случае неэффективности симптоматической терапии и невозможности спонтанного закрытия дефекта при этих пороках показано оперативное лечение. При изолированном стенозе легочной артерии только в случае присоединения одышки, сердечных болей и сердцебиения ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.
В большинстве случаев порок сердца у детей лечат оперативно. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.
Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции - рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.
Профилактика врожденных пороков сердца
Профилактика заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.
Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.
Прогноз лечения у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа ВПС) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.
