Причины порока сердца у ребенка

Аномалии его морфологического развития и магистральных сосудов, возникшие на 2 - 8-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза - это врожденные пороки сердца. Из этой статьи вы узнаете основные причины заболевания, а также его классификацию.

Пороки развития сердца у детей

Причины порока сердца у детей

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца занимают второе место (после аномалий центральной нервной системы) и встречаются у 0,3 - 0,8% новорожденных. Из общего числа больных с ВПС в популяции около 60% составляют мальчики и девочки до 14 лет. Без хирургического лечения на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения.

Почему ребенок родился с пороком сердца?

Конкретные причины, по которым возникает ВПС у плода в утробе матери неизвестны. Его симптомы часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врожденными пороками. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около 20 наследственных синдромов, часто сопровождающихся врожденными пороками. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6 - 36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении "порога" их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов:

  • радиация,
  • алкоголизм,
  • наркомания,
  • эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз),
  • вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В),
  • приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)].

Большое значение в том, что возникает порок, патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусновирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез пороков сердца

В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и (или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых малышей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток.

Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. ВПС может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка.

Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Классификация порока сердца у детей

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге порок сердца делят на три группы (табл.)

Нарушение гемодинамики

Без цианоза ("бледный")

С цианозом ("синий")

С переполнением малого круга кровообращения

дмпп

дмжп

Открытый артериальный (боталлов) проток

Транспозиция магистральных сосудов

С обеднением малого круга кровообращения

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Тетрада Фалло

С обеднением большого круга кровообращения

Стеноз устья аорты Коарктация аорты

  1. Порок сердца у малыша с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение органа и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.
  2. В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде "барабанных палочек".
  3. При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Теперь вы знаете основные причины порока сердца у ребенка. Здоровья вашему ребенку!

Другие статьи на эту тему:

  1. Лечение врожденных пороков сердца