Это группа заболеваний, объединяющая различные по этиологии, патогенезу и клинико-морфологической сущности гломерулопатии, проявляющие склонность к прогрессированию и развитию нефросклероза. Заболевание при котором происходит первичное вовлечение в процесс клубочков почек с последующим поражением канальцев, интерстиция, с развитием в дальнейшем тубулоинтерстициального склероза и угрозой хронической почечной недостаточности. В этой статье мы рассмотрим хронический гломерулонефрит у детей - клинические рекомендации, лечение заболевания.
Причины
При первичном заболевании играет роль персистирование вирусной инфекции, особенно вирусов гепатита В и С. Антиген откладывается преимущественно субэпителиально, вызывая мембранозный гломерулонефрит (МГ). Возрастает роль вируса гепатита С в поражении почек, причем симптомы виремии сохраняются почти на всю жизнь, развивается МГ, а у части больных отмечено значение вируса гепатита С в развитии быстропрогрессирующего гломерулонефрита с криоглобулинемией (неблагоприятно особенно у подростков).
У 10 - 15 % детей хронический гломерулонефрит (ХГН) может развиться как продолжение острого постстрептококкового гломерулонефрита. За последние годы в этиологии ХГН уделяется роль микоплазме, Коксаки-инфекции, цитомегаловирусам, а также неинфекционным факторам, таким как свинец, кадмий.
Патогенез
В патогенезе хронического гломерулонефрита (glomerulonephritis chronica) имеет значение длительная циркуляция причинно-значимых антигенов, развитие аутоиммунных реакций, изменение Т клеточного иммунитета, дефицит Т-супрессоров. недостаточность СЗ, С5 компонентов комплемента, возможно генетически обусловленное, резкое снижение сывороточного и лейкоцитарного интерферона.
В период обострения хронического гломерулонефрита имеют значение все звенья патогенеза, свойственные ОГН. Особое значение в прогрессировании имеет гемодинамический путь – нарушение внутрипочечной гемодинамики с развитием внутриклубочковой гипертензии и гиперфильтрации. Симптомы гипертензии приводят к прогрессирующему повреждению клубочков и быстрому формированию нефросклероза, причем маркерами этого процесса являются гиперфильтрация и протеинурия [King A., Brenner В., 1991]. Под влиянием повышенного внутриклубочкового давления усиливается порозность базальных мембран почечных капилляров с развитием в последующем их структурных нарушений. Одновременно усиливается инфильтрация мезангия плазменными белками, что в итоге приводит к развитию склероза в почечных клубочках и снижению почечных функций.
Морфология
Общепризнано, что морфологически при первично хроническом гломерулонефрите у детей первых 5 - 6 лет жизни преобладают минимальные изменения клубочков – минимальный гломерулонефрит. Распространенным вариантом гломерулярного поражения в детском возрасте является мезангиопролиферативная форма заболевания, отличающийся относительно доброкачественным течением (чаще в возрасте 6 - 8 лет).
Признаки заболевания мембранозным гломерулонефритом встречаются у детей значительно реже, чем у взрослых.
Симптомы мезангиокапиллярной формы в детском возрасте отмечается редко. Сочетание интракапиллярных изменений клубочков почек с экстракапиллярными (или гломерулонефрит с полулуниями) у детей встречается относительно редко и несколько чаще в подростковом возрасте 12 - 15 лет.
Клинические рекомендации о хроническом гломерулонефрите
Функция почек – снижение клубочковой фильтрации по эндогенному креатинину и функции осмотического концентрирования, снижение уровня бета2-микроглобулина, нарушение функции ацидоаммониогенеза.
Течение смешанной формы более быстрое, хроническая почечная недостаточность развивается через 2-3 года.
Критерии активности и признаки обострения хронического гломерулонефрита:
- отеки с нарастающей протеинурией,
- симптомы гипертензии,
- гематурия (при обострении усиление эритроцитурии в 10 раз и более по сравнению с длительно существующим стабильным уровнем),
- быстрое снижение функции почек,
- стойкая лимфоцитурия,
- диспротеинурия с повышением СОЭ, гиперкоагуляция,
- выявление в моче органоспецифических ферментов,
- нарастание противопочечных антител,
- ИЛ-8 как хемотаксический фактор для нейтрофилов и миграция их в очаг воспаления.
Период клинико-лабораторной ремиссии хронического гломерулонефрита констатируется при отсутствии клинических симптомов заболевания, нормализации биохимических показателей крови, восстановлении почечных функций и нормализации или незначительных изменений в анализах мочи.
Факторы прогрессирования:
- Возраст (12-14 лет).
- Частота рецидивов нефротического синдрома.
- Сочетание нефротического синдрома и гипертензии.
- Присоединение тубулоинтерстициального поражения.
- Повреждающее действие антител к базальной мембране клубочковых почек.
- Аутоиммунный вариант хронического гломерулонефрита.
- Персистирование этиологического фактора, постоянное поступление антигена.
- Неэффективность, недостаточность системного и местного фагоцитоза.
- Цитотоксичность лимфоцитов.
- Активация системы гемостаза.
- Повреждающее действие протеинурии на канальцевый аппарат и интерстиций почки.
- Неконтролируемая гипертензия.
- Нарушение липидного обмена.
- Гиперфильтрация как причина склерозирования почечной ткани.
- Показатели тубулоинтерстициального поражения (снижение оптической плотности мочи, функции осмотического концентрирования, наличие гипертрофированных почечных пирамид, резистентность к патогенетической терапии, повышение экскреции с мочой фибронектина).
Быстропрогрессирующий гломерулонефрит (экстракапиллярный, с папулуниями):
Наблюдаются у детей школьного возраста и подростков. Выражены отеки, олигурия, макрогематурия, стойкое повышение артериального давления до высоких цифр, нарастающая почечная недостаточность и уремия от нескольких недель до нескольких месяцев. Встречается не так часто, но быстро прогрессирует с неблагополучным исходом.
Лечение
Чтобы вылечить заболевание, показан режим постельный, назначается только в период обострения. Диета малосоленая, 30 - 35 мг/кг/сут хлорида натрия. Далее стол № 5 по Певзнеру. При смешанной форме – бессолевая, малобелковая до 1 г/кг/сут на 7 - 14 дней, далее стол № 3с, 3а. Чтобы провести лечение хронического гломерулонефрита у детей, назначают пищевую добавку эйконол, содержащую полиненасыщенные кислоты группы ш-3, витамин Е сроком от 4 до 9 нед, которые способствуют нормализации холестерина, повышению фосфотидилхолина, нормализации фосфолипидов, оказывают противовоспалительное, гипосенсибилизирующее действие.
При гематурической форме назначается базисная терапия, как и при остром гломерулонефрите.
Показания для назначения антикоагулянтов при ХГ:
- острая почечная недостаточность,
- нефротический синдром с гипертензией,
- быстропрогрессирующий нефрит,
- склонность к тромбозам,
- признаки внутрисосудистой коагуляции.
Лечение нефротической формы
Для лечения хронического гломерулонефрита назначаются глюкокортикостероиды, оказывающие противовоспалительное действие, способствующие стабилизации клеточных мембран и подавлению синтеза коллагена и мукополисахаридов. Доза преднизолона 2 мг/кг – до 3 последовательных отрицательных анализов суточной мочи на содержание белка, затем постепенное снижение дозы до 0,5 мг/кг и назначение через день общей продолжительностью до 2 мес. При гормонозависимой нефротической форме лечение проводят циклофосфаном 10 мг/кг массы 1 раз в неделю, курс 5 - 8 нед. Ремиссия у детей более года.
Лечение смешанной формы
Лечить хронический гломерулонефрит у детей в этой форме нужно цитостатиками – циклофосфан или азатиоприн 2 - 3 мг/кг/сут в течение 2 мес с 0,5 мг преднизолона, затем поддерживающая доза в течение 2 мес.
При быстро прогрессирующем ГН, чтобы провести лечение назначают плазмаферез и пульс-терапию 1000 мг метилпреднизолона внутривенно по 3 дня в неделю, повторно с интервалами (1-2 нед) и четырехкомпонентную терапию: циклофосфан, гепарин, преднизолон, курантил.
Диспансерное наблюдение
Осуществляют педиатр и врач-нефролог до 18-летнего возраста пациента с последующей передачей больного во взрослую поликлиническую сеть и в районный нефрологический центр. Врачебный осмотр, контроль за терапией, измерение артериального давления и исследование мочи проводятся 1 раз в месяц. Проба Зимницкого 1 раз в 2-3 мес. Осмотры ЛОР-врача и стоматолога 1 раз в 6 мес. ЭКГ – 1 раз в 6 мес. Важна санация хронических очагов инфекции. В период любых заболеваний – исследование мочи, измерение артериального давления. Больному ХПН необходимо избегать охлаждений, значительных физических нагрузок, переутомлений и психических потрясений, а также контактов с больными ОРВИ и инфекционными заболеваниями.
Контролируют виды назначенного стационаром лечения врач-педиатр и врач-нефролог, который вносит необходимые коррективы.
Теперь вы знаете основные клинические рекомендации о данном заболевании, а также о том, как проводится лечение хронического гломерулонефрита у ребенка. Здоровья вашим детям!
