Симптомы и признаки ревматоидного артрита у детей

Причины

По данным эпидемиологических исследований симптомы ревматоидного артрита выявлены от 0,4 до 1,3% взрослого населения. Дети болеют реже. Выборочное обследование детской популяции одного из городов отразило частоту ЮРА, равную 0,05%. Заболевание начинается преимущественно у мальчиков и девочек дошкольного возраста, из них в 50% до 5 лет.

Несмотря на то, что ревматоидный артрит (arthritis rheumatoidea) является редкой патологией, он представляет собой социальную проблему, т.к. вследствие тяжелых нарушений опорно-двигательного аппарата приводит к ранней инвалидизации больных с последующей утратой трудоспособности. Это, а также развитие вторичного нанизма, т. е. отставание в росте и развитии, является источником психической травмы у ребят с артритом. В последние годы внимание врачей и исследователей сосредоточено на изучении основных истоков болезни, клиники артрита, роли инфекции, неспецифической белковой сенсибилизации, климатических влияний, значении наследственности и пола в возникновении признаков ревматоидного артрита, а также на методах, которыми проводится лечение заболевания.

Этиология

Причины ревматоидного артрита до сих пор остаются недостаточно выясненными. Известная роль в возникновении симптомов заболевания отводится инфекции, в том числе бактериальной, стрепто- и стафилококкам или их фильтрующимся формам (L-формам), а также вирусам и микоплазмам (мельчайшим микроорганизмам на грани между бактериями и вирусами).

В пользу инфекционной теории развития артрита свидетельствуют такие симптомы: частое выявление очагов инфекции в миндалинах, желчных протоках и мочевыводящих путях, а также развитие болезни непосредственно после катара верхних дыхательных путей, ангины. Подтверждением этого является и факт обнаружения вирусоподобных включений в клетках синовиальной оболочки пораженных суставов, а также содержание в сыворотке крови больных ревматоидным артритом антител к вирусу кори, парагриппа типа 1 и к вирусу краснухи. Принимается во внимание и то, что из синовиальной оболочки и жидкости пораженных суставов удается выделить микроорганизмы класса микоплазм и гальпровий.

Однако в настоящее время нет достаточно убедительных данных о прямом участии микроорганизмов в возникновении симптомов заболевания. Поэтому справедливым следует считать мнение Е. М. Тареева о том, что причиной ревматоидного артрита как у взрослых, так и у детей, является измененная реактивность больных, их сверхчувствительность к различным факторам внешней среды.

Патогенез

Большинство исследователей относит симптомы появления ревматоидного артрита к иммунопатологическим болезням, в развитии которых определенное значение имеют возраст, пол, наследственная предрасположенность. Наиболее полно изучены нарушения гуморального иммунитета. Основным пораженным органом является синовиальная оболочка сустава, богатая иммунокомпетентными клетками. Здесь, по мнению специалистов, развертывается массивная иммуновоспалительная реакция с формированием в последующем сложного аутоиммунного механизма патогенеза РА.

Предполагается, что неизвестный пока первичный антиген (бактерии, микоплазмы и т. д.), вызвавший симптомы артрита, вызывает гиперпродукцию измененных иммуноглобулинов, которые воспринимаются иммунокомпетентной системой как аутоантигены. В ответ на это плазматические клетки синовиальной оболочки сустава продуцируют антитела - так называемые ревматоидные факторы. Реакция аутоантиген-аутоантител, происходящая в синовиальной ткани при участии комплемента, приводит к образованию иммунных комплексов и сопровождается агрегацией тромбоцитов с выделением серотонина и других биологически активных веществ. Указанные агенты действуют на сосудистую стенку, повышая ее проницаемость, вызывают расширение сосудов.

Активированные компоненты комплемента стимулируют миграцию (хемотаксис) нейтрофильных лейкоцитов в полость сустава. В процессе фагоцитоза иммунных комплексов нейтрофильными лейкоцитами происходит выброс в синовиальную жидкость протеолитических ферментов. Последние активируют медиаторы воспаления (кинины, простагландины и др.) Это в свою очередь ведет к повреждению клеточных структур хряща с образованием аутоантигенов, что поддерживает цепную реакцию нарушения иммунитета, столь типичную для РА.

Иммунные комплексы могут длительно сохраняться в синовиальной ткани и обусловливать повреждение сустава, а также циркулировать в крови, вызывая внесуставные признаки и симптомы ревматоидного артрита у детей, в основе которых лежит воздействие сенсибилизированных лимфоцитов и иммунное воспаление. Изучение клеточного иммунитета показало, что в активной фазе заболевания уменьшается общее количество Т-клеток в периферической крови и увеличивается их число в синовиальной жидкости. В то же время количество В-клеток в синовиальной жидкости значительно снижается. Возможно, это связано с тем, что большая часть В-клеток превращается в зрелые плазматические клетки, в изобилии обнаруживаемые в синовиальной ткани. Гиперпродукцию аутоантител можно объяснить дефектностью Т-супрессоров или появлением аутоагрессивного клона В-лимфоцитов.

Изучается и роль генетических факторов при этом заболевании. Распространение РА среди родственников больных в 2 раза выше, чем в контроле, но доказательств истинного наследственного характера болезни пока нет.

Симптомы появления артрита

Клиника заболевания такова, что сначала болезненность и припухлость появляются в одном суставе, чаще всего в коленном, а затем, на протяжении 1 - 3 мес., в процесс включается другой такой же сустав с противоположной стороны. Симметричность поражения суставов - один из главных симптомов ревматоидного артрита как у взрослых, так и у ребят. Процесс начинается с крупных суставов (коленных, голеностопных), в то время как у взрослых в начале болезни чаще страдают мелкие суставы пальцев рук - межфаланговые и пястно-фаланговые. При диагностировании подобных симптомов лечение должно быть начато оперативно.

Вследствие болезненности и отечности пораженных суставов движения в них становятся ограниченными, положение - вынужденным, обеспечивающим наименьшее болевое ощущение. Это так называемая начальная, экссудативная, фаза воспаления. В дальнейшем процесс прогрессирует за счет продуктивной фазы воспаления. Появляется дефигурация пораженных суставов, обусловленная изменениями в периартикулярных тканях, бурситами и тендовагинитами, характерными для ЮРА.

Синовит - признак ревматоидного артрита

В полости сустава содержится увеличенное количество синовиальной жидкости. Макроскопически синовиальная оболочка сустава выглядит набухшей, гиперемированной. В последующем, по мере прогрессирования заболевания, происходит микроворсинчатое разрастание ее в виде плаща или так называемого паннуса, состоящего из пролиферирующих фибробластов, лимфоцитов, макрофагов. Паннус наползает на суставную поверхность, проникает в суставной хрящ, вызывая там дистрофические и деструктивные изменения в виде сухости, трещин, эрозий. Синовиальная жидкость при артрите становится мутной, вязкой, опалесцирующей. Дальнейшее прогрессирование болезни приводит к тому, что появляются симптомы фиброза и склероза капсулы сустава, образования фиброзных спаек. Эпифизы костей приобретают изъеденный вид, а при значительных эрозиях полностью разрушаются. Конечной стадией суставных изменений при РА является костный анкилоз.

Клиника

В патологический процесс могут вовлекаться все органы (сердце, легкие, почки, печень) с преимущественным поражением мелких артерий. Возможно развитие ревматоидного васкулита, в основном в сосудах мелкого и среднего калибра, проявляющегося эписклеритом, язвами на голенях и другими симптомами. Сердечные поражения характеризуются очаговым, реже диффузным, миокардитом с явлениями васкулита, затрагивающего мелкие артерии, венулы, капилляры. Реже при артрите обнаруживаются ревматоидные узелки, представляющие собой бесструктурные некротические массы, окруженные валом гистиоцитов. В очагах некроза обнаруживаются иммуноглобулины G и М, ферменты клеток, ядер, коллагеновых волокон. Наиболее типичен перикардит, имеющий фиброзно-спаечный характер. Спайки, утолщение листков перикарда могут приводить к облитерации его полости. Поражение эндокарда встречается редко.

В клинике артрита заболевания легких и плевры встречаются нечасто и характеризуются очаговым или диффузным пневмосклерозом, плевритом с исходом в фиброз плевры, легочным артериитом. Значительно чаще наблюдаются такие признаки ревматоидного артрита, как изменения почек в виде амилоидоза, гломерулонефрита или межуточного нефрита. Лечение этих состояний должно быть незамедлительным. При артрите возможны три типа изменений печени:

• амилоидоз,
• воспаление и склероз в портальных трактах,
• дистрофия и некроз паренхимы.

Желудочно-кишечный тракт чаще всего поражается в результате развития общего амилоидоза, при котором появляются такие симптомы, как массивные отложения амилоида в стенках сосудов и межуточной ткани.

Признаки

Деформируясь, суставы могут приобретать различную форму, например коленные - чаще всего шаровидную, более мелкие (лучезапястные, межфаланговые суставы пальцев) - веретенообразную. Нарастают ограничение подвижности в суставах, мышечная атрофия, общая дистрофия, анемия. Этот симптомокомплекс наиболее часто характеризует клиническую картину ЮРА. Однако отдельные клинические формы имеют существенные различия. Выделяют две основные клинические формы артрита: преимущественно суставную, встречающуюся в 65 - 70 % случаев, и более редкую - суставно-висцеральную.

При суставной форме артрита поражение суставов может быть множественным в виде полиартрита, ограниченным, захватывающим 2 - 4 сустава, т. е. по типу олигоартрита; примерно у 10% детей ЮРА протекает как моноартрит. В случаях полиартрита в процесс вовлекаются все суставы конечностей, шейного отдела позвоночника (что особенно типично для детей), грудинно-ключичные сочленения, челюстно-височные суставы. Олигоартрит чаще протекает с вовлечением в патологический процесс крупных суставов - коленных, тазобедренных, но могут поражаться и мелкие - межфаланговые суставы пальцев рук и ног, пястно- и плюснефаланговые.

Моноартикулярное поражение чаще всего представлено гонитом - изменениями коленного сустава. Полиартикулярная форма ревматоидного артрита в активной фазе заболевания характеризуется, помимо суставного синдрома, такими признаками: умеренная лихорадка, увеличение периферических лимфатических узлов, выраженные вегетативные расстройства. Одним из ярких клинических симптомов является прогрессирующая мышечная дистрофия, особенно в группах мышц, расположенных проксимальнее пораженного сустава. В случаях олиго- и тем более моноартрита общие проявления заболевания выражены слабо.

Как правило, в активной фазе ревматоидного артрита выражен болевой синдром. Артралгии могут быть настолько сильными, что даже прикосновение простыни вызывает у ребенка резкие боли (синдром простыни). Это объясняется отеком воспалительного происхождения периартикулярных тканей и выпотом в полость сустава. При менее выраженной активности процесса боли в суставах возникают только при движении и пальпации. Рассасывание экссудата может сопровождаться хрустом в суставах при движениях, напоминающим хруст снега.

Первые симптомы появления артрита

Пролиферативные и склеротические изменения в тканях, окружающих суставы, приводят к развитию контрактур, вследствие чего суставы фиксируются в определенном положении. Сгибательные контрактуры наблюдаются чаще всего из-за слабости разгибательных мышц. В этот период могут формироваться вывихи и подвывихи суставов, в результате чего голени ротируются кнаружи, развиваются ульнарное отведение кистей и другие деформации конечностей.

Особого внимания заслуживает симптом утренней скованности, хотя его трудно проследить у детей младше 4 - 5 лет. В более старшем возрасте больные часто отмечают значительное затруднение движения в пораженных суставах именно по утрам. Этот симптом типичен для ревматоидного артрита и является одним из диагностических критериев болезни.

Наиболее объективно отражают тяжесть поражения суставов и эволюцию суставного процесса рентгенологические данные, на основе которых выделяют 4 стадии костно-суставных изменений при ревматоидном артрите:

1. стадия - остеопороз без деструктивных рентгенологических изменений;
2. стадия - незначительное разрушение хряща и кости, сужение суставной щели, единичные костные узуры;
3. стадия - значительное разрушение хряща и кости, выраженное сужение суставной щели, множественные подвывихи костей;
4. стадия - симптомы III стадии в сочетании с анкилозами.

У маленьких детей по сравнению со взрослыми реже наблюдаются такие симптомы ревматоидного артрита как, грубые деструктивные изменения костей. В то же время у них отмечаются нарушение их роста, изменения в ядрах окостенения (ранние сроки созревания) и увеличение размеров эпифиза на стороне поражения в связи с ускорением созревания ядер окостенения. Особенностью ЮРА является высокая частота поражения шейного отдела позвоночника: сужение суставной щели атлантоокципитального сочленения, слияние позвонков С1 - С3, уменьшение высоты отдельных позвонков.

Диагностика

Если выявлен ревматоидный артрит у ребенка, то он может сказаться и на других детях в семье. Наряду с использованием редких способов, которыми проводится терапия, необходимо, чтобы все члены семьи были хорошо осведомлены о заболевании, о том какие симптомы сопутствуют ревматоидному артриту.

Исследования, необходимые для своевременного назначения лечения, должны проводиться осторожно, чтобы не доставлять ребенку лишних страданий.

Пока еще не существует ни одного исследования, которое могло бы со стопроцентной уверенностью подтвердить диагностику ревматоидного артрита у ребенка. Для того чтобы исключить другие заболевания проводятся следующие исследования:

На воспалительные маркеры - они подтверждают наличие воспалительного процесса и включают поиск определенного белка в крови (С-реактивного белка) и определение реакции оседания эритроцитов, т. е. скорости, с которой эритроциты оседают в пробирке;

На антиядерные антитела в крови - их присутствие может указывать на возможность развития глазных заболеваний:

• Клинический анализ крови, а также анализ на определение уровня железа, для того чтобы своевременно выявить возможность анемии,
• Рентген и сканирование,
• Биопсия костного мозга - делается при подозрении на лейкоз и лимфому.

Когда появились симптомы ревматоидного артрита у детей, очень большое значение имеет многопрофильный подход к решению проблемы. Необходимо предотвратить такие дефекты, как контрактуры. Болезнь сильно влияет на всю семью, поэтому важно ознакомить родных ребенка с особенностями болезни, способах лечения и ухода за больным. При этом заболевании ребенок должен регулярно посещать больницу.