Порок развития, характеризующийся значительным патологическим расширением трахеи и главных бронхов - это трахеобронхомегалия (синонимы: синдром Мунье-Куна, трахеоцеле, мегатрахея, трахеомаляция, гигантизм трахеи, трахеоэктазия, идиопатическое расширение трахеи, ахалазия трахеи и т.д.) В этой статье мы расскажем вам о симптомах трахеобронхомегалии у ребенка, а также о том, как проводится лечение трахеобронхомегалии у детей.
Причины трахеобронхомегалии (синдрома Мунье-Куна)
Порок редко захватывает сегментарные и более мелкие бронхи, хотя в дистальных отделах бронхиального дерева в ряде случаев определяются вторичные изменения. Патоморфологические изменения заключаются в диффузном расширении трахеи, иногда главных бронхов. При этом наблюдаются атрофия продольных эластических волокон и истончение мышечных пучков.
Первое описание наблюдения этой патологии принадлежит Мунье-Куну (1932). Большинство авторов рассматривает трахеобронхомегалию как результат врожденного недоразвития эластических, мышечных элементов и хрящей трахеи и главных бронхов. Существуют следующие варианты порока:
- изолированная трахеомегалия (патологическое расширение трахеи при нормальной величине просвета бронхов),
- изолированная бронхомегалия (расширение одного или обоих главных бронхов при нормальной ширине трахеи),
- трахеобронхомегалия (расширение трахеи и одного или обоих главных бронхов).
Синдром Мунье-Куна нередко комбинируется с другими аномалиями и пороками развития легких.
Какими симптомами проявляется трахеобронхомегалия?
Заболевание начинается с раннего детства и достигает своего максимального клинического проявления к 20 - 30 годам.
- Протекает в виде постоянного бронхита с мучительным кашлем, сопровождающимся обильным выделением слизистой или гнойной мокроты.
- Кашель имеет довольно характерный тембр из-за патологической податливости стенок трахеи, бронхов и вибрации их мембранозной части, так называемый вибрирующий кашель, напоминающий блеяние козы.
- Больные жалуются на одышку при физической нагрузке, боли при глубоком вдохе, нередко наблюдается кровохарканье.
- Нередки при синдроме Мунье-Куна симптомы хронической интоксикации и гипоксемии, бледность, отставание в физическом развитии, деформация пальцев по типу барабанных палочек.
- В легких определяются различные изменения перкуторного звука, прослушиваются разнообразные хрипы.
- Исследования функции легких и газового состава крови выявляют выраженную степень комбинированной вентиляционной недостаточности и гипоксемию.
Как диагностируется трахеобронхомегалия?
Диагноз устанавливается по результатам бронхологического и рентгенологического исследований. При бронхоскопии определяется увеличение просвета трахеи, расширение межкольцевых промежутков. Характерны "лужицы" мокроты в дивертикулоподобных выпячиваниях мембранозной части трахеи и межкольцевых промежутках. На рентгенограммах при синдроме Мунье-Куна определяется резко расширенная трахея, на томограммах отмечается волнистость контуров трахеи и главных бронхов. При трахеобронхографии отчетливо выявляются расширенная трахея и главные бронхи с отдельными участками в виде выпячиваний между хрящевыми пластинками и дивертикулами.
Как лечится трахеобронхомегалия?
Лечение консервативное с постоянной дыхательной гимнастикой, постуральным дренажем, профилактикой обострений бронхолегочного процесса. В период обострения воспалительного процесса, нередко возникает необходимость проведения санационной трахеобронхоскопии и интенсивной терапии.
Теперь вы знаете что такое трахеобронхомегалия у детей.
