Пролапс митрального клапана у детей - симптомы и лечение

Причины пролапса митрального клапана

ПМК - это одна из наиболее частых форм нарушения деятельности клапанного аппарата сердца. Он может сопровождаться пролабированием других клапанов или сочетаться с иными малыми аномалиями развития сердца. Рассмотрим причины появления этого заболевания у детей.

Распространенность. Выявляют у 2-18% детей и подростков, т.е. существенно чаще, чем у взрослых. При заболеваниях сердца ПМК регистрируют значительно чаще: до 37% при ВПС, до 30-47% у больных ревматизмом и до 60-100% у пациентов с наследственными болезнями соединительной ткани. Пролапс можно выявить в любом возрасте, включая период новорождённости, но чаще всего его наблюдают у детей старше 7 лет. До 10 лет его обнаруживают с одинаковой частотой у мальчиков и девочек. В старшей возрастной группе симптомы пролапса митрального клапана выявляют в 2 раза чаще у девочек.

Причины происхождения пролапса

По происхождению выделяют первичный (идиопатический) и вторичный пролапс.

Первичный ПМК связан с дисплазией соединительной ткани, проявляющейся также другими микроаномалиями строения клапанного аппарата (изменение структуры клапана и сосочковых мышц, нарушение распределения, неправильное прикрепление, укорочение или удлинение хорд, появление дополнительных хорд и др.) Дисплазия соединительной ткани формируется под влиянием разнообразных патологических факторов, действующих на плод в период его внутриутробного развития (гестозы, ОРВИ и профессиональные вредности у матери, неблагоприятная экологическая обстановка и др.)

В 10 - 20% случаев наследуется по материнской линии. При этом в 1/3 семей пробандов выявляют родственников с признаками соединительнотканной дисплазии и/или психосоматическими заболеваниями. Дисплазия соединительной ткани может также проявляться миксоматозной трансформацией створок клапана, связанной с наследственно обусловленным нарушением строения коллагена, особенно типа III. При этом за счёт избыточного накопления кислых мукополисахаридов происходит пролиферация ткани створок (иногда также клапанного кольца и хорд), что и вызывает эффект пролабирования.

Вторичный ПМК сопровождает или осложняет различные заболевания. При вторичном ПМК, как и при первичном, большое значение имеет исходная неполноценность соединительной ткани. Так, он часто сопровождает некоторые наследственные синдромы (синдром Марфана, синдром Элерса-Данло-Черногубова, врождённую контрактурную арахнодактилию, несовершенный остеогенез, эластическую псевдоксантому), а также ВПС, ревматизм и другие ревматические заболевания, неревматические кардиты, кардиомиопатии, некоторые формы аритмии, СВД, эндокринную патологию (гипертиреоз) и др. Пролапс митрального клапана может быть следствием приобретённого миксоматоза, воспалительного повреждения клапанных структур, нарушения сократимости миокарда и сосочковых мышц, клапанножелудочковой диспропорции, асинхронной деятельности различных отделов сердца, что нередко наблюдают при врождённых и приобретённых заболеваниях последнего.

В формировании симптомов, несомненно, принимает участие дисфункция вегетативной нервной системы. Кроме того, имеют значение нарушения обмена веществ и дефицит микроэлементов, в частности ионов магния.

Структурная и функциональная неполноценность клапанного аппарата сердца приводит к тому, что в период систолы левого желудочка происходит прогибание створок в полость левого предсердия. При пролабировании свободной части створок, сопровождающимся неполным их смыканием в систолу, аускультативно регистрируют изолированные мезосистолические щелчки, связанные с чрезмерным натяжением хорд. Неплотное соприкосновение створок клапана или их расхождение в систолу определяет появление систолического шума различной интенсивности, свидетельствующего о развитии митральной регургитации. Изменения подклапанного аппарата (удлинение хорд, снижение контрактильной способности сосочковых мышц) также создают условия для возникновения или усиления митральной регургитации.

Степени пролапса митрального клапана

Общепринятой классификации нет. Помимо разграничения пролапса по происхождению (первичный или вторичный) принято выделять аускультативную и "немую" формы, указывать локализацию пролабирования (передняя, задняя, обе створки), степень его выраженности:

• Пролапс митрального клапана 1 степени - от 3 до 6 мм,
• Пролапс митрального клапана 2 степени - от 6 до 9 мм,
• Пролапс митрального клапана 3 степени - более 9 мм

Время возникновения по отношению к систоле (ранний, поздний, голосистолический), наличие и выраженность митральной регургитации. Оценивают также состояние вегетативной нервной системы, определяют тип течения ПМК, учитывают возможные осложнения и исходы.

Симптомы пролапса митрального клапана

Характеризуется разнообразными симптомами, зависящими, прежде всего, от выраженности соединительнотканной дисплазии и вегетативных сдвигов.

Жалобы у детей на симптомы ПМК весьма разнообразны: повышенная утомляемость, головные боли, головокружения, обмороки, одышка, боли в области сердца, сердцебиение, ощущение перебоев в работе сердца. Характерны пониженная физическая работоспособность, психоэмоциональная лабильность, повышенная возбудимость, раздражительность, тревожность, депрессивные и ипохондрические реакции.

Признаки пролапса митрального клапана

В большинстве случаев, у ребенка находят различные проявления дисплазии соединительной ткани:

• астеническое телосложение,
• высокий рост,
• сниженную массу тела,
• повышенную эластичность кожи,
• слабое развитие мускулатуры,
• гипермобильность суставов,
• нарушение осанки,
• сколиоз,
• деформацию грудной клетки,
• крыловидные лопатки,
• плоскостопие,
• миопию.

Можно обнаружить гипертелоризм глаз и сосков, своеобразное строение ушных раковин, готическое нёбо, сандалевидную щель и другие малые аномалии развития. К висцеральным симптомам дисплазии соединительной ткани относят нефроптоз, аномалии строения жёлчного пузыря и др.

Осложнения. Осложнениями являются разрывы хорд, инфекционный эндокардит, гипертрофия левого желудочка вследствие возникающей перегрузки при прогрессирующей регургитации крови, стойкие нарушения ритма.

Диагностика пролапса митрального клапана

Чтобы диагностировать заболевание, используют клинические и инструментальные критерии. Основные критерии - характерные аускультативные и ЭхоКГ признаки, что имеет решающее значение. Данные анамнеза, жалобы, проявления дисплазии соединительной ткани, результаты ЭКГ и рентгенографии способствуют постановке диагноза, но имеют вспомогательное значение.

ПМК необходимо дифференцировать, прежде всего, с врождённой или приобретённой недостаточностью, систолическими шумами, обусловленными другими вариантами малых аномалий развития сердца или дисфункцией клапанного аппарата. Наиболее информативна ЭхоКГ, способствующая правильной оценке выявленных сердечных изменений.

Нередко при пролапсе наблюдают изменение ЧСС и АД, преимущественно обусловленные гиперсимпатикотонией. Границы сердца обычно не расширены. Наиболее информативны аускультативные данные: чаще выслушивают изолированные щелчки или их сочетание с позднесистолическим шумом, реже - изолированный позднесистолический или голосистолический шум. Щелчки фиксируют в середине или конце систолы, обычно на верхушке или в пятой точке аускультации сердца. Они не проводятся за пределы области сердца и не превышают по громкости II тон, могут быть преходящими или постоянными, появляются или нарастают по интенсивности в вертикальном положении и при физической нагрузке. Изолированный позднесистолический шум (грубый, "скребущий") выслушивают на верхушке сердца (лучше в положении на левом боку); он проводится в подмышечную область и усиливается в вертикальном положении. Голосистолический шум, отражающий наличие митральной регургитации, занимает всю систолу, отличается стабильностью. У части больных выслушивают "писк" хорд, связанный с вибрацией клапанных структур. В ряде случаев (при "немом" варианте ПМК) аускультативная симптоматика отсутствует. Симптомы, которыми проявляется вторичный пролапс митрального клапана аналогичны таковым при первичном и сочетаются с проявлениями, характерными для сопутствующего заболевания (синдром Марфана, ВПС, ревмокардит и др.)

Пролапс митрального клапана у ребенка - инструментальные исследования

Как правило, на рентгенограмме определяют нормальные или уменьшенные размеры сердца. Часто обнаруживают умеренное выбухание дуги лёгочной артерии, связанное с неполноценностью соединительной ткани. На ЭКГ нередко регистрируют транзиторные или стойкие нарушения процессов реполяризации миокарда желудочков (снижение амплитуды зубца Т, смещение сегмента ST), разнообразные аритмии (тахиаритмия, экстрасистолия, замедление атриовентрикулярной проводимости), чаще выявляемые при холтеровском мониторировании. Возможно удлинение интервала Q-Т. Наиболее информативна ЭхоКГ, выявляющая систолическое смещение одной (преимущественно задней) или обеих створок клапана, изменение экскурсии митрального кольца, межжелудочковой перегородки и других отделов сердца, утолщение и неровность контуров створок (признаки миксоматозной дегенерации), микроаномалии строения клапанного аппарата, а также признаки митральной регургитации. Иногда при ЭхоКГ выявляют дилатацию аорты, ствола лёгочной артерии, открытое овальное окно, пролабирование других клапанов, что свидетельствует о распространённой соединительнотканной дисплазии.

Дифференциальная диагностика пролапса митрального клапана

Диагноз основан на обнаружении мезосистоличсских или "поздних" систолических шумов и щелчков при выслушивании и на ФКГ с учетом анамнестических, общеклинических и лабораторных данных. Он уточняется ультразвуковой диагностикой, выявляющей картину позднесистолического или пансистолического пролапса задней или обеих створок.

Наиболее часто симптомы пролапса митрального клапана дифференцируются от ревматизма, от функциональных изменений со стороны сердца, поражения клапанного аппарата при инфекционном эндокардите и диффузных болезней соединительной ткани (см. соответствующие разделы). От ревматизма он отличается отсутствием этиологической связи со стрептококковой инфекцией, частым развитием на фоне наследственной патологии соединительной ткани, функциональным характером и изменчивостью клинических проявлений, отсутствием прогредиентности течения и лабораторных признаков воспаления. Изменения на ЭКГ касаются преимущественно заднедиафрагмальных отделов левого желудочка. Обнаруживаемые на ФКГ экстратоны и шумы при исследовании в положении стоя или на корточках приближаются к I тону. Эхокардиография определяет провисание створок и дисфункцию хорд при неизменной структуре клапана.

Лечение ПМК проводится, прежде всего, в отношении основного заболевания. При сопутствующих нарушениях ритма в качестве средств лечения назначают антиаритмические средства. Обязательны лечебная физкультура, симптоматическая и общеукрепляющая терапия.

Лечение пролапса митрального клапана

Лечение пролапса зависит от его формы, степени выраженности клинических симптомов, включая характер сердечно-сосудистых и вегетативных изменений, а также от особенностей основного заболевания.

Как лечить пролапс митрального клапана?

1. При "немой" форме, лечение ограничивается общими мерами, направленными на нормализацию вегетативного и психоэмоционального статуса детей, без уменьшения физической нагрузки.
2. При аускультативном варианте дети, удовлетворительно переносящие физическую нагрузку и не имеющие заметных нарушений по данным ЭКГ, могут заниматься физкультурой в общей группе. Исключают лишь упражнения, связанные с резкими движениями, бегом, прыжками. В ряде случаев необходимо освобождение от участия в соревнованиях.
3. При выявлении митральной регургитации, выраженных нарушений процессов реполяризации на ЭКГ, отчётливых аритмий необходимо значительное ограничение физической нагрузки с индивидуальным подбором комплекса ЛФК.

Пролапс митрального клапана - лечение медикаментами

Чтобы успешно провести лечение, большое значение имеет коррекция вегетативных нарушений, как не медикаментозная, так и медикаментозная.

При нарушениях реполяризации желудочков (по данным ЭКГ) для лечения применяют средства, улучшающие метаболизм миокарда [калия оротат, инозин (например, рибоксин), витамины В₅, В₁₅, левокарнитин и др.] Чтобы провести лечение митрального клапана, эффективны препараты, корригирующие магниевый обмен, в частности оротовая кислота, магниевая соль (магнерот). В некоторых случаях (при стойкой тахикардии, частых желудочковых экстрасистолах, наличии удлинённого интервала Q-Т, стойких нарушениях процессов реполяризации) обосновано назначение Радреноблокаторов (пропранолол), при необходимости - антиаритмических препаратов других классов.

При выраженных изменениях клапанного аппарата показаны (особенно в связи с хирургическим вмешательством) профилактические курсы антибиотикотерапии с целью предупреждения развития инфекционного эндокардита. Обязательно консервативное или оперативное лечение очагов хронической инфекции.

При митральной недостаточности, сопровождающейся выраженной, устойчивой к лечению сердечной декомпенсацией, а также при присоединении инфекционного эндокардита и других серьёзных осложнений (выраженных аритмий) возможно проведение хирургической коррекции ПМК (восстановительные операции или протезирование клапана).

Профилактика пролапса митрального клапана

Проводится преимущественно вторичная профилактика. т. е. предупреждение осложнений. Детей с пролапсом необходимо освободить от участия в соревнованиях и больших физических нагрузок; им следует создать спокойную обстановку в семье и школе. При любых оперативных вмешательствах, включая стоматологические, нужно применять антибиотики.

Профилактика направлена в основном на предупреждение прогрессирования имеющегося клапанного порока и возникновения осложнений. С этой целью проводят индивидуальный подбор физической нагрузки и необходимых лечебно-оздоровительных мероприятий, адекватное лечение другой имеющейся патологии (при вторичном ПМК). Дети подлежат диспансерному наблюдению с регулярным обследованием (ЭКГ, ЭхоКГ и др.)

Прогноз лечения будет зависеть от его происхождения, выраженности морфологических изменений, степени регургитации, наличия или отсутствия осложнений. В детском возрасте заболевание протекает благоприятно. Осложнения возникают достаточно редко. Возможно развитие острой (вследствие отрыва хорд, при лёгочной венозной гипертензии) или хронической митральной недостаточности, инфекционного эндокардита, тяжёлых форм аритмий, тромбоэмболии, синдрома внезапной смерти, чаще всего имеющего аритмогенный характер.

Развитие осложнений, прогрессирование клапанных нарушений и митральной регургитации неблагоприятно сказываются на прогнозе. Пролапс митрального клапана, возникший у ребенка, способен привести к труднокорригируемым нарушениям в более зрелом возрасте. В связи с этим нужны своевременная диагностика, чёткое проведение необходимых лечебных и профилактических мероприятий именно в детском возрасте.

Видео о пролапсе митрального клапана