Клинико-метаболический синдром, возникающий в терминальной фазе острой или хронической печеночной недостаточности - это печеночная кома. Заболевание может развиваться при острых и хронических заболеваниях печени любой этиологии. В этой статье мы рассмотрим ее основные причины, симптомы и способы оказания неотложной помощи.
Причины печеночной комы у детей
Одной из самых частых причин, вызывающих печеночную недостаточность, является вирусный гепатит. Кома возникает также при циррозах печени, отравлениях грибами, тетрахлорэтаном, мышьяком, фосфором, фторотаном, некоторыми антибиотиками и сульфаниламидными препаратами.
Регионарная гипоксия печени, связанная с травмой, абсцессами, паразитарными повреждениями печени играет также большую роль в развитии печеночной недостаточности.
У новорожденных и детей грудного возраста печеночная кома может быть связана с фетальным гепатитом, атрезией желчевыводящих путей, сепсисом.
Патогенез печеночной комы
Патогенез рассматривается как воздействие на мозг церебротоксических веществ, накапливающихся в организме.
Различают два типа сосотояния:
Печеночно-клеточную - эндогенную, возникающую на фоне резкого угнетения обезвреживающей функции печени и повышенного образования эндогенных токсических продуктов в результате массивного некроза печеночной паренхимы.
Шунтовую - экзогенную, связанную с токсическим воздействием веществ, попавших из кишечника в нижнюю полую вену через портокавальные анастомозы, минуя печень.
Как правило, в развитии обоих типов принимают участие как экзогенные, так и эндогенные факторы.
Конкретные механизмы развития печеночной энцефалопатии и коматозного состояния до настоящего времени окончательно не установлены. Считается, что ведущую роль в поражении головного мозга играют аммиак и фенолы. Последние образуются, главным образом, в кишечнике.
При нарушении функции печени аммиак и фенолы поступают в кровь. Наряду с аммониемией, явления энцефалопатии вызываются избыточным накоплением токсических метаболитов типа меркаптана. Отек мозга с сопутствующими явлениями почечной, легочной недостаточности, гиповолемии является непосредственной причиной смерти при печеночной коме.
Какими симптомами проявляется печеночная кома?
Развитие коматозного состояния может быть молниеносным, острым и подострым.
При молниеносном развитии уже в начале заболевания есть признаки поражения ЦНС, желтушный, геморрагический и гипертермический синдромы.
Острое развитие характеризуется развитием коматозного состояния на 4 - 6 день желтушного периода.
При медленном развитии печеночная кома, как правило, развивается на 3-4 неделе заболевания.
Сознание полностью отсутствует. Наблюдается ригидность мышц затылка и конечностей, клонус стоп, патологические рефлексы (Бабинского, Гордона и др.) Могут наблюдаться генерализованные клонические судороги.
Патологическое дыхание типа Куссмауля или Чейн-Стокса. Печеночный запах изо рта, обусловленный повышенным накоплением в организме метилмеркаптана.
Глухие тоны сердца, сниженное артериальное давление. Быстро уменьшается в размерах печень. Полная адинамия, арефлексия. Зрачки широкие. Исчезает реакция зрачков на свет с последующим угнетением корнеальных рефлексов и остановкой дыхания.
Как диагностируется печеночная кома у детей?
При исследовании крови наблюдается:
- гипохромная анемия;
- лейкоцитоз или лейкопения;
- нейтрофалез со сдвигом влево;
- повышение прямого и непрямого билирубина;
- уменьшение протромбина и других факторов свертывающей системы крови; снижение уровня альбумина, холестерина, сахара, калия;
- увеличение концентрации ароматических и серосодержащих аминокислот, аммиака.
Активность трансаминаз в начале заболевания повышается, а в период комы - падает (билирубин-ферментная диссоциация).
Наблюдается как декомпенсированный метаболический ацидоз, так и метаболический алкалоз, связанный с выраженной гипокалиемией.
Неотложная помощь при печеночной коме у детей
Интенсивная терапия при лечении печеночной комы
Она заключается в дезинтоксикации, этиотропном лечении, назначении антибиотиков.
- Для восстановления энергетических процессов проводят инфузию глюкозы в суточной дозе - 4-6 г/кг в виде 10-20% раствора.
- Для выведения токсических веществ при проведении неотложной помощи внутривенно вводят большое количество (1-2 литра в сутки) жидкостей: растворы Рингера, 5% раствор глюкозы в сочетании с 1% раствором глутаминовой кислоты (1 мл/год жизни в сутки) для связывания и обезвоживания аммиака. Общий объем вливаемой жидкости составляет в среднем 100 - 150 мл/кг массы в сутки. Инфузионную терапию проводят под контролем диуреза, часто в комбинации с мочегонными препаратами, эуфиллином.
- Для снижения интоксикации в связи с гипераммониемией используют гепастерил А (аргирин-яблочная кислота) внутривенно капельно - 1000 - 1500 мл со скоростью 1.7 мл/кг в час. Гепастерил А противопоказан при явлениях почечной недостаточности.
- Нормализации аминокислотного обмена добиваются введением препаратов, не содержащих азотных компонентов - гепарил В.
- Для коррекции гипопротеинемии и связанной с ней гипоальбуминемии вводят растворы альбумина, свежезамороженной плазмы.
- Уменьшения образования аммиака и фенолов в кишечнике можно добиться удалением белковых продуктов из желудочно-кишечного тракта (промывание желудка, очистительные клизмы, применение слабительных), а также подавлением кишечной микрофлоры, образующей названные токсические продукты, назначением антибиотиков внутрь. Одновременно с этим для предупреждения септического процесса назначают 1 или 2 антибиотика, подавляющие клинически значимые патогены.
- Коррекция электролитного обмена и кислотно-основного состояния должна проводиться под контролем соответствующих биохимических показателей, так как при печеночной коме могут определяться гипо-, нормо- и гиперкалиемия, ацидоз и алкалоз.
- В комплексе лечебных мероприятий рекомендуется включать анаболические гормоны, эссенциале, кокарбоксилазу, унитиол, витамины: А, С, К, Е, группы В и препараты, приготовленные из экстрактов свежей печени - сирепар, гепалон.
- Для стабилизации клеточных мембран гепатоцитов назначают глюкокортикоиды - гидрокортизон (10-15 мг/кг в сутки) и преднизолон (2-4 мг/кг в сутки).
Симптоматическая терапия при лечении печеночной комы
Она включает в себя назначение по показаниям седативных, противосудорожных, сердечных, сосудистых и других средств.
- При наличии признаков ДВС-синдрома применяется гепарин из расчета 100-200 ЕД/кг массы тела под контролем коагулограммы.
- Для торможения протеолитических процессов рекомендуется назначать контрикал, гордокс.
- При отсутствии эффекта консервативной терапии используют методы активной детоксикации - гемосорбцию, лимфосорбцию, плазмаферез, гемодиализ. Возможно использование перитонеального или внутрикишечного диализа при печеночной коме у детей.
