Редкое образование, возникающее из эндотелиоцитов или плюрипотентных мезенхимальных стволовых клеток - это эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого. В этой статье мы рассмотрим с вами основные причины и симптомы заболевания, а также расскажем о том, как проводится его лечение.
Причины заболевания
Первоначально эпителиоидная гемангиоэндотелиома легких описана как внутрисосудистая бронхоальвеолярная опухоль (D. Dail, 1977). В мировой литературе известно не более 70 случаев обсуждаемой опухоли. 80% больных - женщины. Самый младший возраст - 7 лет, типичный возраст - 20-50 лет.
Гемангиоэндотелиома может быть одиночной или многоочаговым образованием во всех кровоснабжаемых органах (чаще - в лёгких, печени, коже). В качестве возможных разрешающих факторов говорят о винилхлориде и эстрогенах.
Как выглядит эпителиоидная гемангиоэндотелиома легкого?
Макроскопически опухоль выглядит как многочисленные узелки диаметром 3-20 мм, рассеянные по всему лёгкому. При световой микроскопии обнаруживают полипоидные разрастания без фиброзной капсулы, внедряющиеся в альвеолы, заполняющие их и по Коновским порам проникающие в соседние альвеолы. Возможен ретроградный рост в бронхиолы. Воспалительной реакции нет, альвеолярные перегородки не изменены. Сосуды лёгкого часто сдавлены и инфильтрированы опухолью. Полипоидные разрастания состоят из стромы, бедной клетками, плохо кровоснабжаемой. На ней располагаются многочисленные клетки, интенсивно кровоснабжаемые, хотя истинный просвет сосудов обнаруживается очень редко. Клетки располагаются тяжами. Иммуногистологически обнаруживают маркёры эндотелиальных клеток (фактор VIII, CD34, виментин). Маркёры эпителиальных опухолей (цитокератин) не обнаружены. По своим характеристикам эпителиодная гемангиоэндотелиома стоит между доброкачественной гемангиомой и агрессивной ангиосаркомой.
Симптомы эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого
У 80% больных с выраженными радиологическими изменениями жалобы либо отсутствуют, либо минимальны. Обычно опухоль обнаруживают случайно при рентгеновских исследованиях, выполненных по другим показаниям. Прогрессирующий рост приводит к появлению симптомов лёгочной гипертензии, перегрузке правого желудочка, одышке. Инфильтрация плевры сопровождается болями при дыхательных движениях. Иногда даже без клинической картины опухоли и нарушения лёгочных функций ногти изменяются по типу "часовых стёкол", возможно увеличение периферических ЛУ за счёт реактивной гиперплазии.
Диагностика заболевания
Диагноз эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого основан на радиологических и гистологических исследованиях. На обзорной рентгенограмме находят множественные округлые нечётко очерченные образования диаметром до 2 см и ретикулярно-нодулярные тени, концентрирующиеся в периферических и базальных отделах лёгкого. По данным КТ высокого разрешения регистрируются кальцинированные узелки, утолщение междолевых перегородок, мозаично расположенные участки нежного затемнения (симптом "молочного стакана"). Последнее - признак неравномерных перфузии и вентиляции. По данным функциональных проб превалирует рестрикция, нормальная диффузионная способность, реже - обструкция мелких бронхов.
Исследования эпителиоидной гемангиоэндотелиомы
Результаты бронхоскопии и изучения бронхоальвеолярной лаважной совершенно не изменены. Эти исследования необходимы для исключения интерстициальных заболеваний лёгких. Окончательный диагноз возможен только по результатам биопсии и стандартной окраски препаратов. Одновременно требуется определение эстрогеновых рецепторов в нефиксированных препаратах. После установления диагноза необходимо исключить системное поражение, которое присуще 60% больных. Для этого проводят рентгеновское исследование черепа, сцинтиграфию скелета, ультразвуковое исследование щитовидной железы, сердца, печени. Но возможно поражение любого органа, дальнейшие исследования проводят, ориентируясь на клиническую симптоматику.
Дифференциальный диагноз проводят с интерстициальными болезнями лёгких, гистиоцитозом из клеток Лангерганса, лёгочным лимфангиолейомиоматозом, карциноматознымли фангиоматозом, гранулёматозными инфекциями лёгких, и другими состояниями, способными вызвать очаговые тени в лёгких.
Лечение эпителиоидной гемангиоэндотелиомы легкого
Если гемангиома расположена в одном лёгком, то стремятся провести её удаления в пределах здоровых тканей. Возможности терапии peзко ограничены при распространённом поражении органа или очагах во многих органах. Делались попытки лечения по протоколам терапии саркомы, применение интерферона а, у, IL-2. При наличии рецепторов эстрогенов в опухоли назначают тамоксифен. Прогноз лечения опухоли вариабельный. Описаны частичные ремиссии. Средняя ожидаемая продолжительность жизни - 5 - 6 лет, максимальная - 20 лет.
