Гиперпаратиреоз у детей - симптомы и лечение

Синдром, обусловленный дефицитом ПТГ - это гипопаратиреоз. А синдром, возникающий при избытке ПТГ - это гиперпаратиреоз. Из этой статьи вы узнаете основные симптомы гиперпаратиреоза у ребенка, а также типичные признаки и симптомы гипопаратиреоза у детей.

Болезнь гиперпаратиреоз

Гиперпаратиреоз у детей: симптомы, формы, диагностика

Клиническая картина гиперпаратиреоза в первую очередь связана с гиперкальциемией. Характерны такие симптомы гиперпаратиреоза, как:

  • слабость,
  • недомогание,
  • полидипсия,
  • полиурия,
  • изостенурия,
  • рвота,
  • запоры,
  • боли в животе,
  • у мальчиков и девочек раннего возраста - задержка физического развития.

У больных могут наблюдаться такие симптомы: поражения мышц (миалгии и выраженная мышечная слабость), оссалгии, подагра, псевдоподагра, хондрокальциноз, эрозивный артрит.

Формы гиперпаратиреоза

  1. Первичный гиперпаратиреоз наблюдают редко. Причиной его возникновения может быть гиперплазия всех паращитовидных желёз, которая развивается при тяжёлом гиперпаратиреозе новорождённого (см. выше), а также синдроме множественной эндокринной неоплазии типов I (синдроме Вермера) и Па (синдроме Сиппла). Кроме того, гиперпаратиреоз развивается при аденоме или раке паращитовидной железы, наличии кист.
  2. Вторичный гиперпаратиреоз возникает при относительной или полной резистентности тканей мишеней к ПТГ, что может развиваться при почечной недостаточности, рахите и остеомаляции, обусловленными недостаточностью витамина D, гипофосфатемическом рахите, псевдогипопаратиреозе типов la, lb и 1с (синдроме Олбрайта).

Диагностика гиперпаратиреоза

Рентгенологически выявляют фибрознокистозный оссеит, при денситометрии - снижение плотности костной ткани, что увеличивает риск переломов костей. Часто в костях обнаруживают кисты и опухоли. Повышение экскреции ионов кальция приводит к мочекаменной болезни, возможно развитие нефрокальциноза. Возможны аритмии, укорочение интервала Q-Т на ЭКГ, артериальная гипертензия.

Тяжёлый гиперпаратиреоз новорождённых - гомозиготная гипокальциурическая гиперкальциемия - редкое наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена рецептора ионов кальция на клетках паращитовидной железы и почечных канальцев. При этом секретируется избыточное количество ПТГ и усиливается реабсорбция ионов кальция.

Клиническая картина включает выраженные симптомы гиперкальциемии, аномалии скелета, задержку физического развития и умственную отсталость. Аналогичный генетический дефект, но в гетерозиготной форме, приводит к семейной доброкачественной гиперкальциемии (гетерозиготной гипокальциурической гиперкальциемии). Обычно у этих малышей гиперкальциемию выявляют случайно.

Признаки гиперпаратиреоза

Гипопаратиреоз у детей: причины, симптомы

Транзиторный гипопаратиреоз новорождённых обычно проявляется на 2 - 10-й день жизни и обусловлен подавлением секреции ПТГ из-за гиперкальциемии у матери, в том числе вызванной гиперпаратиреозом. У грудных младенцев и малышей раннего возраста гипопаратиреоз обычно обусловлен врождённым, а в более позднем возрасте - приобретённым поражением паращитовидных желёз. Изолированный идиопатический гипопаратиреоз, вызванный дефектом синтеза или секреции ПТГ, - редкое спорадическое или семейное заболевание - может проявиться в любом возрасте.

Гипопаратиреоз может быть компонентом таких заболеваний, как аутоиммунный полигландулярный синдром типа I или синдром ди Джорджи с агенезией или дисгенезией паращитовидных, щитовидной желёз, пороками сердца. К гипопаратиреозу также могут привести удаление паращитовидных желёз, нарушения их кровоснабжения и иннервации, инфекционное и лучевое повреждения, гемохроматоз, гипомагниемия.

Симптомы гипопаратиреоза

Для всех форм гипопаратиреоза характерны гипокальциемия и гиперфосфатемия на фоне низкой концентрации ПТГ.

Клинические проявления гипокальциемии обусловлены, главным образом, нарушением нервномышечной проводимости. У новорождённых это состояние проявляется повышенной возбудимостью, пронзительным криком, подёргиваниями мышц, судорогами, апноэ, аритмиями, а у более старших детей возможно развитие тетании и парестезии. Тяжёлая гипокальциемия может привести к снижению сердечного выброса и падению АД.

При гипопаратиреозе возникают такие симптомы, как приступы тонических судорог, которые захватывают преимущественно симметричные группы мышцсгибателей и развиваются в ответ на тактильное раздражение при осмотре, пеленании, перегревании, после травмы и т.д. Судороги чаще появляются в верхних конечностях ("рука акушера"), но могут быть и в нижних (при этом ноги выпрямлены, прижаты одна к другой, стопы согнуты), а также в мышцах лица ("рыбий рот").

Признаки гипопаратиреоза

При тетании можно вызвать специфические симптомы:

  • Хвостека (верхний - судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по скуловой дуге у места выхода лицевого нерва у наружного слухового прохода, нижний - судорога мышц соответствующей половины лица при постукивании по углу нижней челюсти),
  • Труссо (появление "руки акушера" при перетягивании плеча жгутом до исчезновения пульса в течение 2 - 3 минут),
  • Люста (отведение стопы при постукивании ниже головки малоберцовой кости).

На ЭКГ выявляют удлинение интервала Q-Т и сегмента ST, низкие треугольные зубцы Т. Возможно развитие артериальной гипотензии.

Теперь вы знаете все о гипопаратиреозе и гиперпаратиреозе у ребенка.