Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье
Рождение, развитие и воспитание детей » Здоровье детей » Болезни детей (разные) » Болезнь Виллебранда у детей лечение и симптомы

Болезнь Виллебранда у детей лечение и симптомы

Болезнь Виллебранда - наследственное заболевание у детей, обусловленное нарушением синтеза плазменно-белкового комплекса VIII фактора свертывания крови с вторичной дисфункцией тромбоцитов.

При этой патологии обнаруживается двойной дефект в системе гемостаза - снижение коагуляционной активности VIII фактора и удлинение времени кровотечения. Снижение функциональной активности кровяных пластинок, выявляемое при электронной микроскопии, связано не с патологией самих тромбоцитов, а с дефицитом плазменного фактора, который присутствует в плазме здоровых людей и больных гемофилией А, но отсутствует у лиц с болезнью Виллебранда. Он является субъединицей VIII фактора и представляет собой белок, выявляемый иммунологически антисыворотками против фактора VIII. Этот фактор необходим для адгезии тромбоцитов к клеточным структурам субэндотелия и, следовательно, ответствен за нарушение первичного гемостаза при болезни Виллебранда.

Лечение болезни Виллебранда у детей

Как проводится лечение болезни Виллебранда?

При лечении болезни Виллебранда используются те же препараты, что и для лечения больных гемофилией А. Предпочтение отдается криопреципитатам, свежезамороженной плазме. Применяются для лечения и местные гемостатические средства. При меноррагиях показаны инфекундин, местранол. Глубокая постгеморрагическая анемия требует гемотрансфузий крови.

Высокоочищенные препараты VIII фактора свёртывания крови малоэффективны в лечении болезни, так как не содержат фактора фон Виллебранда. Можно применять синтетический аналог АДГ - десмопрессин. При возникновении кровотечений (кроме почечных!) используют аминокапроновую кислоту. При меноррагиях показан местранол.

Симптомы болезни Виллебранда у детей

Основные симптомы болезни Виллебранда

Первые симптомы заболевания, как правило, отмечаются у детей на первом году жизни. Болезнь характеризуется спонтанными кровотечениями из слизистых оболочек носа, полости рта, желудочно-кишечного тракта; в пубертатный период возможны меноррагии. Часто возникают такие симптомы, как подкожные кровоизлияния в виде экхимозов, петехий, иногда глубокие гематомы, гемартрозы, что сближает это заболевание с гемофилией и отличает его от тромбастении Гланцманна и болезни Верльгофа. Такие операции, как тонзиллэктомия и экстракция зубов, сопровождаются сильными кровотечениями, которые могут приводить к развитию острой постгеморрагической анемии.

В отличие от гемофилии после операций или травм кровотечение начинается сразу же, а не через какое-то время и после того, как оно будет остановлено, не повторяется.

Причины болезни Виллебранда у детей

Ангиогемофилия, болезнь фон Виллебранда у детей - наследственное заболевание (I тип - 91, II и III типы - р), характеризующееся синдромом кровоточивости смешанного (синячковогематомного) типа.

Причины возникновения болезни Виллебранда

Болезнью Виллебранда болеют лица обоего пола. Заболевание обусловлено нарушением синтеза плазменнобелкового комплекса VIII фактора свёртывания крови (фактора фон Виллебранда), что приводит к патологии агрегации тромбоцитов. Различают несколько типов болезни Виллебранда, наиболее тяжело протекает III тип. Фактор Виллебранда синтезируется в эндотелиальных клетках и мегакариоцитах и выполняет двоякую функцию: участвует в каскаде свёртывания крови, обусловливая стабильность VIII фактора, и играет важную роль в сосудистотромбоцитарном гемостазе, обеспечивая адгезию тромбоцитов к субэндотелиальным структурам повреждённого сосуда и способствуя агрегации тромбоцитов.

Диагностика болезни Виллебранда у детей

Диагностическими критериями при болезни Виллебранда являются:

  • семейный анамнез,
  • удлинение времени кровотечения по Дьюку,
  • снижение уровня VIII фактора,
  • нарушение агрегации тромбоцитов под действием ристоцитина (ристомицина) и нормальная агрегация при стимуляции коллагеном, АДФ, адреналином, тромбином,
  • снижение адгезивности (ретенции) тромбоцитов.

У вашего ребенка Болезнь Виллебранда? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.