Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье

Гранулематоз Вегенера лечение и симптомы | Лимфогранулематоз симптомы и лечение

Гранулематоз Вегенера (granulematosis wegener's) у детей - это тяжелое прогрессирующее заболевание, в основе которого лежат некротический гранулематозный васкулит верхних или нижних отделов дыхательного тракта и системный васкулит мелких артерий и вен в сочетании с гломерулонефритом.

Из этой статьи вы узнаете как проводится лечение гранулематоза Вегенера, а также основные симптомы гранулематоза Вегенера и способы его диагностики.

Также из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы лимфогранулематоза у детей, о том как проводится лечение лимфогранулематоза у детей.

Гранулематоз Вегенера - лечение и симптомы

Лечение гранулематоза Вегенера

На период высокой лихорадки и интоксикации назначают для лечения гранулематоза Вегенера постельный режим; при улучшении состояния больного переводят на общий режим. При выраженном язвенно-некротическом поражении полости рта, глотки или пищевода ребенок должен получать механически и термически щадящую пищу. Больным с гломерулонефритом назначают почечный стол.

Для лечения используют циклофосфамид или комбинацию его с азатиоприном в суточной дозе 1 - 3 мг/кг. Цитостатики обычно сочетаются с предниюлоном (1 мг/кг). После заживления очагов некроза, нормализации температуры и лабораторных показателей суточную дозу цитостатиков и кортикоетероидов уменьшают до поддерживающей, больного выписывают из стационара. Поддерживающее лечение продолжают годами.

Прогноз лечения гранулематоза Вегенера

До недавнего времени прогноз заболевания был безнадежным, средняя продолжительность жизни составляла 6-12 мес. Прогноз улучшился с применением в лечении гранулематоза Вегенера цитостатиков.

При ранней диагностике и своевременно начатом лечении (в локализованной фазе) большинство больных симптомами гранулематоза Вегенера выздоравливают. Прогноз после лечения остается неблагоприятным, если противовоспалительную и иммунодепрессивную терапию назначают только в фазе генерализации при наличии гломерулонефрита. В этом случае может наступить относительная ремиссия, но в дальнейшем нередок летальный исход, обусловленный почечной недостаточностью или аррозивным кровотечением.

Симптомы гранулематоза Вегенера

Клинически это заболевание характеризуется такими симптомами: длительным повышением температуры, некротическими изменениями верхних отделов дыхательного тракта или легких с последующей генерализацией процесса и присоединением гломерулонефрита. В дальнейшем возможны клиническая ремиссия или смертельный исход.

Стадии гранулематоза Вегенера у детей

В развитии гранулематоза Вегенера наблюдаются две стадии: локализованная (начальная) и стадия генерализации.

Стадия генерализации

Заболевание чаще начинается постепенно:

  • появляется субфебрильная температура, ухудшается аппетит;
  • через несколько дней или недель температура тела достигает 38 - 39 °С и приобретает гектический характер, нередко ребенок жалуется на боли в суставах, мышцах;
  • присоединяются характерные воспалительные и язвенно-некротические изменения в дыхательных путях.

Локализованная стадия

Локализованная стадия гранулематоза Вегенера проявляется двумя вариантами.

1.

При первом варианте первично поражается верхний дыхательный тракт: носовая полость, придаточные пазухи носа, полость рта, гортань. У таких больных отмечаются такие симптомы: упорный насморк с кровянисто-гнойным отделяемым, боли в области придаточных пазух носа, боли в горле, затруднение при глотании, тонзиллит. В дальнейшем местные воспалительные изменения прогрессируют. Некротизируется слизистая оболочка носовых ходов, миндалин, задней стенки глотки, а затем возникает деструкция носовой перегородки, раковин.

2.

При втором варианте первично поражаются трахеобронхиальное дерево и легкие. У больных наблюдаются такие симптомы гранулематоза Вегенера, как боли в грудной клетке, упорный кашель, нередко - кровохарканье. Рентгенологически в легких определяются усиленный сосудистый рисунок и различной величины очаги инфильтрации с нечеткими контурами, которые могут подвергаться распаду с образованием полостей. Реже отмечаются мелкоочаговая диссеминация на фоне интерстициальных изменений легких или инфильтративное затемнение долей.

Первичное поражение различных отделов дыхательного тракта - классический симптом гранулематоза Вегенера. Но иногда в начале болезни патологический процесс может локализоваться в области орбит, кожи, почек, а типичная картина заболевания развивается позже.

Через несколько недель или месяцев (иногда лет) на фоне прогрессирующего некротического процесса в первичном очаге начинается стадия генерализации. Появляются геморрагические и язвенно-некротические поражения кожи, нередко - изменения глаз в виде корнеосклеральных язв, некротического кератита, гранулематозного склероувеита. У ряда больных отмечается миокардит, возможны менингеальный синдром, экзофтальм. Однако самым грозным в прогностическом отношении является присоединяющийся в этой стадии гломерулонефрит. Он протекает без артериальной гипертонии и характеризуется быстрым развитием почечной недостаточности.

Причины гранулематоза Вегенера

Этиология гранулематоза Вегенера неизвестна. Среди возможных причин более вероятной считается микробный или вирусный фактор. Симптомы гранулематоза Вегенера нередко возникают после ОРВИ, переохлаждения или инсоляции, вакцинаций, антибиотикотерапии, но может развиться и среди полного здоровья.

В патогенезе гранулематоза Вегенера большое значение имеют нарушения гуморального и клеточного иммунитета, образование и фиксация в пораженных органах иммунных комплексов, а также активация системы свертывания крови.

Патологическая анатомия гранулематоза Вегенера

Основные патологические процессы при гранулематозе Вегенера происходят в артериях мелкого и среднего калибра, сосудах микроциркуляторного русла и венах, где отмечается картина деструктивно-продуктивного и продуктивного панартериита, артериолитов, капилляритов и венулитов. Характерны гранулемы, располагающиеся вначале в местах язвенно-некротического поражения дыхательного тракта, а после генерализации процесса - в других органах. Гранулемы состоят из лимфоцитов, гистиоцитов, полиморфноядерных лейкоцитов, плазмоцитов и часто подвергаются некротизированию.

Вследствие этого при аутопсии обнаруживаются:

  • некрозы, язвы слизистой оболочки носа, полости рта, глотки, пищевода, трахеи, нередко с сопутствующим гнойным процессом и деструкцией окружающих тканей (в том числе и кости);
  • инфаркты, пневмония, полости распада в легких с частыми абсцессами и хроническим деформирующим бронхитом;
  • кровоизлияния, инфаркты и очаги атрофии почек;
  • кровоизлияния, некрозы миокарда, явления кардиосклероза;
  • геморрагии, некрозы слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта, поджелудочной железы, головного мозга.

Указанные изменения могут быть ярко- и слабовыраженными и проявляться только в верхних или нижних отделах дыхательного тракта или во многих внутренних органах. Однако при микроскопическом исследовании обычно обнаруживают системный панваскулит, сочетающийся с некротизирующими полиморфно-клеточными гранулемами.

Лабораторные исследования гранулематоза Вегенера

При лабораторном исследовании обнаруживаются анемия, умеренный лейкоцитоз или лейкопения, увеличение СОЭ, гипергамма-глобулинемия, увеличение уровня иммунноглобулинов М, G, Е. При поражении почек выявляются умеренная протеинурия, микроэритроцитурия, цилиндрурия. Нефротический синдром встречается редко. При развитии почечной недостаточности появляются азотемия, гиперкалиемия.

Течение гранулематоза Вегенера бывает острым или нодострым. При остром течении клиническая картина ярко выражена, генерализация наступает через несколько недель или месяцев, быстро развивается почечная недостаточность. Подострое течение характеризуется медленным развитием клинических симптомов, постепенным возникновением язвенно-некротических изменений; генерализация патологического процесса отмечается не ранее чем через год.

Диагностика гранулематоза Вегенера

Гранулематоз Вегенера у детей устанавливается на основе сопоставления клинической картины и данных биопсии слизистой оболочки носа, глотки, легкого, почки. Диагностическими критериями являются прогрессирующий язвенно-некротически-деструктивный процесс в носоглотке или легких в сочетании с развивающимся в различные периоды гломерулонефритом; панваскулит и полиморфно-клеточные гранулемы в биоптатах пораженных органов.

Дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера

В локализованной стадии дифференциальный диагноз приходится проводить со многими заболеваниями: ангиной, гангренесцирующей гранулемой, саркоидозом, туберкулезом, синдромом Леффлера, бактериальной деструктивной пневмонией, системными микозами. Установить правильный диагноз помогают динамическое наблюдение, лабораторные и инструментальные методы исследования, результаты бактериоскопического и бактериологического исследования мазков из носоглотки или бронхиального содержимого, отсутствие эффекта от антибактериальной терапии. Наиболее сложен дифференциальный диагноз гранулематоза Вегенера и гангренесцирующей гранулемы, при которой формируется язвенно-некротическое поражение придаточных пазух носа, полости рта, реже - ушей.

Гангренесцирующая гранулема развивается более постепенно, иногда в течение многих лет. У больного отмечаются хронический ринит, синусит, фарингит, температура в этот период нормальная или субфебрильная. Затем температура повышается до высокой, появляются плотный отек срединной части лица и распространенный язвенно-некротический процесс в носоглотке с перфорацией носовой перегородки, разрушением костей верхней, а иногда и нижней челюсти. В терминальной фазе образуются обширные дефекты носоглотки, иногда распространяющиеся на всю срединную часть лица, глотку, гортань.

В отличие от гранулематоза Вегенера при гангренесцирующей гранулеме не встречаются висцеральные сосудистые поражения. Большую помощь в дифференциальном диагнозе оказывает биопсия.

При первоначальной локализации процесса в легких или почках возникает необходимость дифференцировать гранулематоз Вегенера от синдрома Гудпасчера. Синдром Гудпасчера - это редкое заболевание, характеризующееся сочетанием рецидивирующей геморрагической пневмонии с прогрессирующим гломерулонефритом с исходом в почечную недостаточность. Нередко окончательный диагноз возможен только после гистологического исследования биоптатов слизистой оболочки носоглотки, легкого или почки. При синдроме Гудпасчера нет некротизирующихся гранулем, в биоптатах почки выявляют диффузный экстракапиллярный гломерулонефрит с образованием "полулуний", а также линейные депозиты, состоящие из иммуноглобулина G и Сз-компонента комплемента.

Лимфогранулематоз - симптомы и лечение

Болезнь Ходжкена или лимфогранулематоз у детей - заболевание, характеризующееся злокачественной гиперплазией лимфоидной ткани с образованием в лимфатических узлах и внутренних органах лимфогранулём. Лимфогранулематоз - наиболее частая форма лимфом. Заболевание впервые описал английский врач Томас Ходжкен в 1832 г.

Распространенность лимфогранулематоза составляет 1 случай на 100 000 детского населения. Пик заболеваемости приходится на дошкольный возраст. Мальчики болеют почти в 2 раза чаще, чем девочки. В последние годы лимфогранулематоз диагностируют, чаще.

Причины лимфогранулематоза у детей

Этиология и патогенез полностью не ясны. Заметное повышение заболеваемости в пределах определённого региона и в определённое время указывает на то, что этиологическая роль может принадлежать вирусам и факторам окружающей среды. Полагают также, что причиной заболевания может быть вирус Эпстайна-Барр.

Диагноз лимфогранулематоза устанавливают только при обнаружении типичных ("диагностических") клеток Березовского-РидШтернберга. Природа истинно злокачественной клетки (двуядерная гигантская клетка Березовского-Рид-Штернберга) оставалась неизвестной до появления данных о её возможном её происхождении из клеток моноцитарномакрофагальной системы, а не из трансформированных лимфоцитов. Лимфогранулематоз отличает строгое распространение процесса от одной группы лимфатических узлов к другой (уницентрично).

Симптомы лимфогранулематоза у детей

Заболевание, как правило, начинается с увеличения одного или нескольких лимфатических узлов, чаще шейной группы (60-80%). Первыми нередко замечают это сам больной или его родители. Реже происходит поражение лимфатических узлов других групп (подмышечные, паховые и др.). При прогрессировании заболевания в процесс вовлекаются внутригрудные и внутрибрюшные лимфатические узлы, увеличиваются печень и селезёнка. Постепенно размеры и количество лимфатических узлов возрастают, они образуют конгломерат плотных, безболезненных, не спаянных между собой и с окружающими тканями образований и, по образному выражению А.А. Киселя, напоминают "картошку в мешке". Возможно поражение ткани лёгких, плевры, ЖКТ, костного мозга, костного скелета, нервной системы. Общими проявлениями лимфогранулематоза могут быть лихорадка, ночные поты, потеря массы тела, быстрая утомляемость, сонливость, снижение аппетита, иногда зуд кожи.

Лабораторные исследования лимфогранулематоза

В начальную стадию болезни в анализах крови выявляют умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, относительную лимфопению, эозинофилию. СОЭ несколько увеличена. По мере прогрессирования заболевания лейкоцитоз сменяется лейкопенией, возможно появление анемии, тромбоцитопении, чему способствует проводимая цитостатическая и лучевая терапия. СОЭ достигает высоких значений. Возможно увеличение концентрации фибриногена, снижение содержания альбуминов, повышение а2глобулинов.

Диагностика лимфогранулематоза у детей

Лимфогранулематоз у детей следует заподозрить при наличии необъяснимой персистирующей лимфаденопатии. Для уточнения диагноза и определения стадии заболевания используют лабораторные, инструментальные, рентгенологические методы обследования. Однако определяющим является гистологическое исследование изменённого лимфатического узла, при котором выявляют специфические гранулёмы, гигантские многоядерные клетки Березовского-РидШтернберга.

Лимфогранулематоз у детей необходимо дифференцировать с банальным и туберкулёзным лимфаденитом, лейкозом, метастазом злокачественной опухоли. При внутригрудной форме лимфогранулематоза необходимо исключить туберкулёзный бронхаденит, саркоидоз, лимфосаркоматоз. При внутрибрюшном варианте следует исключить туберкулёзный мезаденит, злокачественное новообразование брюшной полости.

Лечение лимфогранулематоза у детей

Лечение лимфогранулематоза проводят в специализированных отделениях. Объём лечебных мероприятий зависит от клинической стадии заболевания. В настоящее время предпочтение для лечения лимфогранулематоза отдают комбинированной терапии - одновременное использование лучевой и различных схем полихимиотерапии, что даёт возможность улучшить отдалённые результаты. Однако обязательно следует учитывать побочные действия терапии. Лучевая терапия может привести к поражению кожи, внутренних органов (лучевой пульмонит, кардит, пневмосклероз, поздний гипотиреоз, бесплодие и др.). Часто развивается токсическое действие химиотерапевтических препаратов.

Прогноз лечения зависит от стадии заболевания на момент начала лечения. Современные методы лечения лимфогранулематоза позволяют добиться длительной ремиссии, а при I и ПА стадии - выздоровления.

У вашего ребенка Гранулематоз Вегенера? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.