Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье
Рождение, развитие и воспитание детей » Здоровье детей » Болезни детей (разные) » Дерматомиозит симптомы и лечение у детей | Ювенильный дерматомиозит

Дерматомиозит симптомы и лечение у детей | Ювенильный дерматомиозит

Дерматомиозит (dermatomyositis) у детей - тяжелое заболевание, проявляющееся преимущественно системным поражением мышц (полимиозит), а также кожных покровов и неяркой, но частой висцеральной патологией.

Возможна взаимосвязь, отмечаемая особенно часто среди взрослых больных (у 15 - 24%), между дерматомиозитом и опухолевым процессом, что легло в основу разделения дерматомиозита на первичный - идиопатическии и вторичный - опухолевый.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы дерматомиозита у детей, а также способы лечения дерматомиозита и методы диагностики заболевания.

Лечение дерматомиозита у детей

Терапия должна быть индивидуальной, последовательной и проводиться с учетом возраста ребенка, особенностей течения заболевания и степени активности его. Основным терапевтическом средством являются кортикостероиды. Из них наиболее часто применяется преднизолон. Определение суточной его дозы и метода введения находится в прямой зависимости от тяжести состояния ребенка и степени активности процесса. При I степени активности доза преднизолона в среднем составляет 0,5 мг, при II степени - 1,0 мг, при III степени - 1,5 мг на 1 кг массы тела в сутки. У больных с особенно тяжелым, "галопирующим", течением дерматомиозита она может достигать 5 мг/кг в сутки и более. При затруднении акта глотания преднизолон вводят внутримышечно или внутривенно. Однако следует помнить, что парентеральное введение гормонов обеспечивает более быстрый, хотя и кратковременный, эффект. Поэтому в подобных случаях суточная доза препарата должна быть повышена. Длительность применения максимальной подавляющей дозы в среднем равняется 1-2 мес. По мере стихания активности патологического процесса суточное количество преднизолона постепенно уменьшается под контролем показателей клинико-лабораторного и инструментального обследования больного.

При интеркуррентном заболевании, стрессовой ситуации, а также в весенне-летний период темп снижения дозы кортикостероидов замедляется. Уровень поддерживающей дозы колеблется от 2,5 до 20 мг в сутки, полностью прием преднизолона прекращается осторожно с учетом возможного развития синдрома отмены и активации процесса. Обычно длительность лечения кортикостероидами составляет не менее 2*/2 - 3 лет при условии этапности наблюдения. Побочные проявления и осложнения, если они не угрожают жизни ребенка, не должны служить основанием для полного прекращения кортикостероидной терапии.

Средства лечения дерматомиозита у детей

При наличии тяжелых, неуклонно прогрессирующих, стероидо-резистентных форм дерматомиозита, также при осложнениях терапии, когда дальнейшее применение кортикостероидов невозможно (особенно в больших дозах), а необходимость в активной иммунодепрессивной терапии сохраняется, применяются цитостатические средства. Препаратом выбора является метотрексат - антагонист фолиевой кислоты, который назначают по 2,5 - 7,5 мг в сутки и дают в течение 2 - 3 мес. В дальнейшем дозу снижают от первоначальной и применяют длительно, месяцами в комплексе с поддерживающей дозой кортикостероидов. Однако в связи с тем, что у детей на фоне основного заболевания часто развиваются трофические нарушения и присоединяется вторичная инфекция, применение цитостатических средств ограничено. Кроме того, цитостатики могут вызвать угнетение гранулоцитопоэза, что требует регулярного контроля за показателями периферической крови (1 - 2 раза в неделю).

С целью повышения терапевтического эффекта в лечебный комплекс наряду с кортикостероидами вводится компламин (теоникол) в средних терапевтических дозах (0,15 - 0,3 г 2 - 3 раза в сутки в зависимости от возраста). Наиболее отчетливо его действие (по данным реовазографии) проявляется при внутримышечном введении по 1 - 2 мл в сутки в течение 10-15 дней с последующим применением внутрь. Определенное место в терапии дерматомиозита занимают препараты 4-аминохолинолинового ряда, которые рекомендуются при снижении активности процесса (делагил, хлорохин по 0,125 - 0,5 г/сут или плаквенил по 0,2-0,8 г/сут в зависимости от возраста).

Показано также применение противовоспалительных средств: ацетилсалициловой кислоты, пирозолоновых препаратов (бутадион, реопирин), производных индола (индометацин, индоцид, метиндол), дериватов фенил уксусной кислоты (бруфен). В активной фазе заболевания, особенно при явлениях дисфагии и дизартрии, а также при отчетливом миопатическом синдроме патогенетически оправдано применение антихолинэстеразных средств (прозерин, оксазил, местинон). Эти препараты назначаются в возрастной дозировке за 20 мин до еды ежедневно (прозерин - внутрь и под кожу; местинон - внутрь, под кожу и внутримышечно; оксазил - внутрь) в течение 3 - 4 нед с повторением курса лечения через 20 - 25 дней. При умеренной и минимальной активности дерматомиозита показано лечение 1 % раствором натрия аденозинтрифосфата (АТФ) в виде внутримышечных инъекций по 0,5-1 мл ежедневно в течение 25 - 30 дней (2-3 курса в год). В комплексе с АТФ рекомендуется прием глутаминовой кислоты в возрастной дозировке.

Для лечения кальциноза (умеренная и минимальная активность дерматомиозита) используется динатриевая соль этилендиаминтетрауксусной кислоты (Ка2-ЭДТА или трилон Б). Разовая доза препарата - 0,25-1 г (5 - 20 мл 5% раствора). ЭДТА вводят только капельно, внутривенно, в 350-400 мл 5% раствора глюкозы; вливание делают ежедневно в течение 5 дней с последующим 5-дневным интервалом, всего на курс 15 вливаний (2-3 курса в год). Во время введения препарата может развиться синдром тетании, что объясняется быстрым понижением уровня кальция в крови, поэтому вводить №2-ЭДТА следует медленно, не более 10-12 капель в минуту. В интервалах между введениями необходимо повторно определять уровень кальция сыворотки крови и мочи. Такое побочное действие препарата, как жжение на месте инфузии, предотвращается замедлением темпа вливания. Иногда могут наблюдаться озноб, повышение температуры, что заставляет прекратить лечение. Возможны и другие осложнения: тромбофлебит, протеинурия, гематурия.

Антибиотики (широкого спектра действия, желательно полусинтетические в сочетании с нистатином) назначаются по показаниям. Необходимо применение курсов витаминов С, B1, В2, В6. Назначаются и витамины А и B12, рутин, антигистаминные, обволакивающие и адсорбирующие, гипотензивные средства, сердечные гликозиды, транквилизаторы и другие препараты, влияющие на процессы тканевого обмена, ферменты, особенно при длительно текущем процессе. В период кортикостероидной терапии рекомендуются препараты калия, вначале постоянно, а затем курсами.

При явлениях упорного дерматита эффективны дериваты кортизона в виде мази. При тяжелых язвенных процессах на коже и подкожной клетчатке с реактивным воспалением используются антисептические средства, а также аппликации витаминов.

В активной фазе дерматомиозита допустимо назначение лишь электрофореза с гипосенсибилизирующими средствами. Остальные физиотерапевтические процедуры, особенно при максимальной и умеренной активности процесса, противопоказаны. Подводный душ-массаж, ионофорез с лидазой и ронидазой назначаются больным с распространенными сухожильно-мышечными контрактурами с большой осторожностью и только в неактивной фазе болезни.

Лечебную гимнастику и массаж при дерматомиозите у детей надо начинать очень рано (при уменьшении болевого синдрома) и проводить длительно. При стойких сухожильно-мышечных контрактурах показана механотерапия.

Большое внимание уделяется уходу за больными. Питание должно быть богато белком, витаминами, калием. При появлении первых признаков остеопороза ребенка укладывают на щит. С целью уменьшения нагрузки на позвоночник применяют фиксирующие корсеты. При тяжелом поражении дыхательных и глоточных мышц питание осуществляют через зонд, периодически отсасывают мокроту из верхних дыхательных путей. Иногда больные нуждаются в управляемом дыхании. Длительность постельного режима больного зависит от интенсивности болевого синдрома, мышечной слабости, характера изменений сердечно-сосудистой и дыхательной систем. Однако следует избегать длительного пребывания ребенка в постели в связи с опасностью развития контрактур.

Прогноз лечения дерматомиозита

Прогноз наиболее благоприятен у больных, имевших однократный острый эпизод дерматомиозита с последующей стойкой ремиссией при волнообразном течении заболевания. Гораздо серьезнее он при рецидивирующем течении патологического процесса. В последнем случае значительно повышается процент инвалидности и летальности. Инвалидность при дерматомиозите обусловлена распространенной мышечной гипотрофией, кальцинозом, нередко диффузного характера, и тяжелыми сухожильно-мышечными контрактурами.

Среди причин смерти на первом месте по частоте стоит дыхательная недостаточность, развивающаяся в связи с длительным и распространенным поражением дыхательных мышц, пневмонией, на втором - трофические нарушения желудочно-кишечного тракта и дыхательных путей, что сопоовождается эрозивно-язвенным процессом различной локализации вплоть до перфорации и кровотечения. Причиной смерти могут быть также присоединение инфекции, развитие сепсиса. Летальность чаще всего наблюдается в первые два года болезни.

Профилактика дерматомиозита

Первичная профилактика предусматривает необходимость выделения группы детей, которым угрожает развитие диффузных заболеваний соединительной ткани. У этих детей с особой осторожностью следует проводить вакцинацию, применять антибиотики, сульфаниламиды, вводить гамма-глобулин, переливать плазму, кровь. В некоторых случаях им необходимо дать отвод от профилактических прививок.

Вторичная профилактика требует организации диспансерного наблюдения (желательно кардиоревматолога), направленного на предупреждение рецидивов и прогрессирование дерматомиозита. Больные освобождаются от всех профилактических прививок. Бициллино профилактика противопоказана. Необходимо исключить возможность инсоляции, физиотерапевтических процедур, физического переутомления, переохлаждения, необоснованной лекарственной терапии, стрессовых ситуаций. После выписки из стационара больному дерматомиозитом показаны систематические занятия лечебной гимнастикой, легкий массаж. Большое внимание уделяется предохранению больных от интеркуррентных заболеваний, санации очагов хронической инфекции. Для детей, продолжающих получать кортикостероидную терапию, следует организовать обучение на дому. Лишь при очень низкой дозе стероидных препаратов допустимо посещение школы с добавочным одним или двумя выходными днями в неделю.

Симптомы дерматомиозита у детей

Клиническая картина дерматомиозита у детей

Наиболее часто заболевание встречается у детей старше 3 лет и среди девочек. Примерно у 1/3 больных дерматомиозит имеет острое, бурное начало с высокой лихорадки, быстро нарастающей мышечной слабости, резко или умеренно выраженных миалгий, кожных изменений и поражения слизистых оболочек. В подобных случаях в числе первых симптомов дерматомиозита могут быть отек кожи, подкожной клетчатки, мышц, а также суставной синдром, висцеральные проявления болезни.

У остальных дерматомиозит начинается подостро. Появляются субфебрильная температура, неяркие кожные изменения, умеренная мышечная слабость, которая у некоторых больных может присоединиться и позднее, изредка наблюдаются ограниченные отеки мягких тканей. Характерно последовательное появление симптомов, общее состояние при этом нарушается мало, начало болезни растягивается на 2-3 нед.

Поражение кожи в типичных случаях характеризуется лиловой эритемой и отеками, обычно локализующимися в параорбитальной области. Они создают патогномоничный признак заболевания, известный как "дерматомиозитные очки", или "полумаска". Почти у всех больных отмечаются симметричные эритематознолшювые участки кожи и атрофические рубчики над разгибательными поверхностями суставов. Нередки также телеангиэктазии в области верхних век, "сосудистый венчик" (капилляриты) на ладонях, кончиках пальцев, симметричный мраморный рисунок кожи лица, туловища. Характерны нарушения трофики с развитием некрозов мягких тканей различной локализации. Отмечаются сухость и шелушение кожных покровов, гипер- и депигментированные участки. Иногда наблюдается кальциноз подкожной клетчатки с образованием свищей и выраженной перифокальной реакцией. Все описанное создает картину так называемой пойкилодермии (пойкилодерматомиозит).

Почти у всех больных отмечается поражение слизистых оболочек полости рта, верхних дыхательных путей, конъюнктивы, влагалища. Наблюдаются как полиартриты, так иполиартралгии. Обычно поражаются симметрично лучезапястные, коленные, голеностопные и межфаланговые суставы. Полиартриты чаще носят подострый характер. Может развиться кальцификация суставной капсулы.

Поражение мышц является главной особенностью дерматомиозита. В процесс вовлекаются преимущественно скелетные мышцы, симметрично и почти диффузно, с акцентом на проксимальную группу. Поражаются также мимические, окулярные, глоточные и жевательные мышцы. Это сопровождается мышечной слабостью, иногда вплоть до полной обездвиженности больного, нарушением акта глотания (пища выливается через нос), дизартрией, гнусавостью голоса или афонией. Снижается дыхательная экскурсия грудной клетки. Мышечной слабости сопутствуют миалгии. При пальпации мышц определяется их тестоватая консистенция с очаговой плотностью. Развиваются гипотрофия и кальциноз - основная причина сухожильно-мышечных контрактур и инвалидности. Клинические признаки поражения мышц сопровождаются изменениями на электромиограммах, соответствующими степени тяжести заболевания.

Частым клиническим симптомом дерматомиозита у детей является поражение респираторной системы. Выявляется дыхательная недостаточность в связи с поражением дыхательных мышц, включая диафрагму, а также легких и плевры. Благодаря вовлечению в патологический процесс дыхательной мускулатуры и глоточных мышц легко возникает аспирация слюны и пищи с последующим развитием аспирационной бронхопневмонии. Последняя нередко принимает затяжное течение. Кроме того, значительное снижение вентиляции легких, особенно в задне-нижних отделах, и расстройства кровообращения при этом создают в разгар заболевания благоприятную почву для банальной бронхопневмонии, или интерстициальной пневмонии. Легочный синдром в большинстве случаев сочетается с явлениями плеврита сухого или экссудативного с небольшим выпотом. Наряду с этим иногда наблюдается клинико-рентгенологическая картина острого легочного васкулита или плеврита с массивным выпотом. В основе подобных изменений может лежать собственно дерматомиозит, нередко осложненный вторичной инфекцией. Однако все случаи, протекающие с атипичным легочно-плевральным синдромом, требуют тщательного отдифференцирования от туберкулеза.

При поражении сердца у больных дерматомиозитом следует иметь в виду диффузный или очаговый миокардит, а также миокардиодистрофию. На высоте активности заболевания может развиться эндокардит, который обычно протекает скрыто, но иногда сопровождается формированием органического порока сердца. Возможен и перикардит с характерной завуалирован-ностью клинических симптомов. Изредка наблюдается коронарит, вплоть до развития инфаркта миокарда. Сердечно-сосудистая недостаточность несвойственна дерматомиозиту, но у отдельных больных она может развиться и даже стать причиной смерти.

Поражение нервной системы при дерматомиозите у детей обусловлено диффузным васкулитом. В зависимости от локализации последнего может быть патология центральных и периферических отделов нервной системы в виде энцефалита, менингоэнцефалита, локального поражения подкорковых образований или коры большого мозга, провоцирующего соответственно хорееподобные гиперкинезы, эпилепсию и т. д. Иногда появляются симптомы поражения черепных нервов (чаще вовлеченность в процесс глазодвигательных, зрительного, тройничного нервов). Возможны различные варианты нарушения чувствительности: гиперестезии, гипостезии и парестезии, иногда выражен корешковый синдром. Отмечаются симптомы, указывающие на участие вегетативной нервной системы в общем процессе; развиваются астеноневротические реакции.

Изменения глазного дна встречаются нередко и отличаются полиморфизмом. Чаще наблюдается симметричное сужение артерий сетчатки и неравномерное утолщение их стенок, иногда с сопутствующим умеренным или выраженным расширением вен. Могут также отмечаться геморрагии и плазморрагии по ходу сосудов, около диска зрительного нерва, нечеткость контура зрительного нерва. Изменения глазного дна обычно обратимы, однако иногда могут прогрессировать и привести к частичной или полной атрофии зрительного нерва.

Поражение желудочно-кишечного тракта при дерматомиозите у детей нередко определяет тяжесть клинической картины заболевания. Особенно серьезным является развитие эзофагита, гастродуоденита, энтероколита, которые могут быть обусловлены как катаральным воспалением слизистой оболочки, так и эрозивно-язвенным процессом с возможной перфорацией стенки соответствующих отделов желудочно-кишечного тракта. Боли в животе могут быть вызваны и нарушением вегетативной регуляции, что приводит к спастическим и атоническим явлениям: запору, поносу, иногда недержанию кала.

Почки, как правило, не вовлекаются в патологический процесс. Может наблюдаться протеинурия, иногда микрогематурия и цилиндрурия без нарушения функционального состояния почек. Очень редко имеет место миоглобинурия с явлениями почечной недостаточности.

Из других проявлений следует отметить непостоянную температурную реакцию, обычно субфебрильного типа. Характерна прогрессирующая общая дистрофия. Возможны поражения зубов, оссальгии, остеолиз и т. д. На высоте активности дерматомиозита может развиться нормохромная анемия, реже и особенно на фоне кортикостероидной терапии - умеренный лейкоцитоз с некоторым сдвигом влево, но иногда появляется тенденция к лейкопении. Увеличение СОЭ обычно отражает значительную остроту заболевания.

Для активного дерматомиозита у детей характерно повышение содержания ферментов (креатинфосфокиназы, лактатдегидрогеназы, аспарати аланинаминотрансфераз, альдолазы) и креатина в сыворотке крови. Обнаруживаются умеренное повышение уровня иммуноглобулинов, особенно класса G, снижение титра сывороточного комплемента. В редких случаях выявляется АНФ в низких титрах или устанавливается наличие единичных LE-клеток (до 0,4%), антител к ДНК (преимущественно II типа).

Как протекает дерматомиозит у детей?

Течение дерматомиозита может быть острым, подострым и первично-хроническим. Выделяют также 3 степени активности патологического процесса.

При III (высокой) степени активности возможны повышение температуры до фебрильной, ярко выраженные изменения кожи с очаговым или распространенным отеком, артралгии, диффузное поражение мышц с уплотнением их и болевым синдромом, явлениями дизартрии, афонии, дисфагии, значительным ограничением экскурсии грудной клетки. Висцеральные проявления болезни разнообразны, но строго обязательны. Отмечаются резкие изменения на ЭМГ в виде значительного сужения амплитуды колебаний, вплоть до "биоэлектрического молчания"; существенно повышается содержание сывороточных ферментов, а также креатинина крови (в 3 - 5 раз) и мочи, увеличивается СОЭ.

При II (умеренной) степени активности температура нормальная или субфебрильная, кожные изменения и поражение мышц менее тяжелые, отек тканей умеренный и носит очаговый характер. Однако мышечная слабость и миалгии заметно ограничивают двигательную активность ребенка, отмечаются дизартрия, преходящая дисфагия, артралгии и т. д. Могут наблюдаться изменения внутренних органов. Показатели ферментативной активности сыворотки крови, содержание креатина в крови и моче, данные ЭМГ меньше, чем при III степени, отклоняются от нормы.

При I (минимальной) степени активности температура тела нормальная, имеются лишь неотчетливая лиловая эритема кожи, верхних век и разгибательной поверхности суставов, а также мраморность, преимущественно в дистальных отделах рук и ног. Мышечная слабость выявляется лишь при нагрузке. Изредка голос приобретает гнусавый оттенок, выявляются очаговый миокардит, вегетативные расстройства; отсутствуют существенные изменения лабораторных показателей и ЭМГ.

  • Острое течение дерматомиозита характеризуется в начальном периоде высокой активностью и быстрым развитием (за 3 - 6 нед) тяжелой полисистемной клинической картины заболевания.
  • Подострое течение отличается умеренной активностью и более медленным (в среднем за 7 мес) распространением поражений по органам.
  • Первично-хроническое течение характеризуется низкой активностью и поражением в основном кожи и мышц.

Независимо от варианта течения у ряда больных дерматомиозитом после острого периода наступает длительная ремиссия, но иногда заболевание приобретает волнообразное или непрерывно-рецидивирующее течение. В редких случаях остро или подостро развившийся процесс принимает "галопирующий" характер, не поддающийся комплексной терапии, и быстро завершается летальным исходом. Острое и подострое течение дерматомиозита может в дальнейшем, в среднем через 3 года, сменяться хроническим с периодами ремиссий и обострения заболевания.

Причины дерматомиозита у детей

Этиология дерматомиозита у детей

До настоящего времени этиология окончательно не выяснена. Обсуждается роль латентной вирусной инфекции, которая, очевидно, иногда передается трансплацентарно в эмбриональном периоде еще до становления иммунокомпетентной системы. Этим, по-видимому, и объясняется несовершенство иммунных механизмов защиты по отношению к данному вирусу. В прямой взаимосвязи с этой концепцией рассматриваются вопросы семейно-наследственной предрасположенности, генетической основы дерматомиозита. С целью подтверждения последнего изучается частота определенных сублокусов HLA-антигенов у больных дерматомиозитом.

Патогенез дерматомиозита у детей

В развитии заболевания определенную роль играют изменение реактивности организма, участие иммунных и аутоиммунных реакций. Подтверждением являются анамнестические указания на высокую частоту проявлений экссудативного диатеза у больных в раннем возрасте, наличие аллергических реакций в ответ на воздействие определенных факторов внешней и внутренней среды (инсоляция, охлаждение, профилактические прививки, введение гамма-глобулина, лекарственные препараты и т. д.). Предполагается, что все это создает преморбидный фон, определенную готовность макроорганизма к неадекватному ответу с развитием клинической картины дерматомиозита. Однако в сравнении с другими диффузными болезнями соединительной ткани (СКВ, ССД, смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шегрена) при дерматомиозите нарушение иммуногенеза выражено слабее. Тем не менее на высоте активности процесса в стенках сосудов пораженных мышц и в базальной мембране эпидермиса кожи при иммунофлюоресцентном исследовании выявляется отчетливое интенсивное свечение иммунных комплексов.

Распространенный васкулит, признаки которого у детей удается установить значительно чаще, чем у взрослых больных, является важным звеном патогенеза. Отмечаются повышенная проницаемость сосудистых стенок, периваскулярная лимфоидно-макрофагальная инфильтрация, свидетельствующая о гиперчувствительности замедленного типа, нарушается гемодинамика на уровне микроциркуляции и более крупных сосудов, развивается склероз сосудистых стенок.

Васкулиты лежат в основе генерализации заболевания, полиморфизма клинических проявлений, тяжелых некробиотических процессов с последующими функциональными и органическими изменениями пораженных органов и тканей. Отмеченная выше связь дерматомиозита с опухолевым процессом, чаще злокачественного характера, определяет возможное участие аутоиммунных механизмов в развитии заболевания с участием специфического опухолевого антигена. Поэтому при разрушении опухоли под воздействием консервативной терапии состояние больных дерматомиозитом резко ухудшается в связи с нарастанием антигена в крови и, наоборот, при оперативном удалении опухоли проявления заболевания исчезают.

Несмотря на то что сосудистая патология в значительной мере определяет генерализацию и полиморфизм клинических проявлений, основные и наиболее тяжелые поражения касаются мышечных воловдр миофибриллярного аппарата. Развитие миозита создает характерную клиническую картину заболевания. Деструктивные и некротические процессы в мышечной ткани сопровождаются выбросом в периферическую кровь ферментов, принимающих участие в мышечном сокращении (креатинфосфокиназы), а также других энзимов и креатина. Подобные сдвиги особенно отчетливо выражены в активном периоде дерматомиозита.

Диагностика дерматомиозита у детей

Основными диагностическими критериями дерматомиозита у детей являются лиловая параорбитальная эритема, иногда с отеком ("дерматомиозитные очки"), поражение кожи над разгибательными поверхностями суставов, нередко приводящее к атрофическим рубчикам, симметричное поражение скелетных мышц, преимущественно проксимальных групп (слабость, боли, отеки, гипотрофия), а также глоточных и гортанных мышц. Дополнительными критериями болезни служат:

  • температурная кривая неправильного типа, недомогание, анорексия, потеря массы тела, пойкилодермия, распространенные отеки кожи и подкожной клетчатки, сосудистый стаз, некрозы;
  • поражение слизистых оболочек;
  • сухожильно-мышечные контрактуры, артралгии;
  • миокардит, поражение периферической и центральной нервной системы и др.

Важное значение в оценке активности дерматомиозита имеют повышение показателей лактатдегидрогеназы, креатинофосфокиназы, аминотрансфераз, альдолазы, гиперкреатинурия, увеличенная СОЭ, диспротеинемия. Диагноз подтверждается данными ЭМГ и морфологического исследования кожи и мышц.

Дифференциальный диагноз и диагностика дерматомиозита

Следует проводить дифференциальный диагноз дерматомиозита и других диффузных заболеваний соединительной ткани. Эритема на лице в сочетании с лихорадкой, поражением суставов и различными висцеритами требует исключить прежде всего системную красную волчанку, при которой кожные изменения имеют более яркий оттенок, в то время как для дерматомиозита характерна лиловая эритема. Волчаночный миозит более быстро поддается кортикостероидной терапии. Системной красной волчанке свойственны такие изменения, как панцитопения, наличие LE-клеток и АНФ в крови, в то время как активному дерматомиозиту - высокий уровень ферментов сыворотки крови, гиперкреатинурия.

Иногда ранние клинические признаки дерматомиозита (артралгии, полиартрит, поражение сердца в сочетании с лихорадкой) служат основанием для первичного диагноза ревматизма или ревматоидного артрита. Однако лиловая эритема и поражение скелетных мышц (слабость, отеки, боли) помогают правильно распознать заболевание.

Наиболее сложен дифференциальный диагноз дерматомиозита и склеродермии без типичных кожных изменений. Следует помнить, что кальцинаты при ССД локализуются в основном в области пальцев рук и периартикулярно, а при дерматомиозите - преимущественно в мышцах; при ССД дисфагия обусловлена нарушением перистальтики, главным образом в нижних отделах пищевода, а при дерматомиозите она является следствием вовлечения в процесс мышц глотки и верхнего отдела пищевода; учитываются и другие особенности каждой из этих болезней.

Распространенный сосудистый стаз, язвенные процессы и некрозы мягких тканей с последующим рубцеванием, а также наличие мышечной симптоматики нередко затрудняют дифференциальную диагностику дерматомиозита у детей и узелкового периартериита. Однако преимущественно проксимальная локализация сосудистых изменений, данные реовазографии, наличие некрозов и язвенных процессов, преобладание болевого синдрома, протекающего по типу каузалгического, над слабостью, отсутствие симптомов поражения дыхательных и глоточных мышц дают возможность отграничить это заболевание от дерматомиозита.

Высокая температура, головокружение, тошнота, рвота, глазодвигательные нарушения, слабость и ригидность затылочных мышц, быстро присоединяющиеся симптомы миогенного бульбарного паралича при остром дерматомиозите дают основание заподозрить острое инфекционное воспаление мозга и его оболочек - энцефалит, менингит, менингоэнцефалит. При этом для дифференциальной диагностики, помимо клинико-лабораторных данных, большое значение имеют исследования спинномозговой жидкости, обычно не обнаруживающие отклонений в случаях дерматомиозита, а также результаты электромиографии и морфологических исследований биоптатов мышц. Однако следует помнить, что дерматомиозит может протекать с клинической картиной энцефалита и даже менингоэнцефалита, в основе которых лежит диффузный васкулит мозга как проявление основного процесса.

Ювенильный дерматомиозит у детей

Ювенильный дерматомиозит у детей - заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани с преимущественным поражением проксимальных скелетных мышц, развитием мышечной слабости, а также лиловой эритемы на коже. Поскольку этиология заболевания неясна, ювенильный дерматомиозит включают в состав гетерогенной группы идиопатических воспалительных миопатий с ведущим клиническим проявлением - поражением скелетной мускулатуры воспалительного генеза. В соответствии с классификаций R.L. Woltman (1994), кроме ювенильного дерматомиозита в эту группу входят и другие миопатий (классификация).

Классификация воспалительных миопатий

1.

Идиопатические воспалительные миопатий:

  • первичный полимиозит;
  • первичный дерматомиозит;
  • ювенильный дерматомиозит;
  • миозит, ассоциирующийся с другими диффузными болезнями соединительной ткани;
  • миозит, ассоциирующийся с опухолями;
  • миозит "с включениями";
  • миозит, ассоциирующийся с эозинофилией;
  • оссифицирующий миозит;
  • гигантоклеточный миозит;
  • локализованный, или очаговый, миозит.
2.

Мионатии, вызванные инфекцией.

3.

Миопатий, вызванные лекарственными средствами и токсинами.

У детей другие типы миопатий кроме ювенильного дерматомиозита наблюдают очень редко.

По распространённости ювенильныи дерматомиозит у детей занимает третье место среди диффузных болезней соединительной ткани; она составляет 1,9:1 000 000 детей в возрасте до 16 лет. Заболеваемость детей в среднем составляет 1/5-1/8 от числа заболевших взрослых. Ювенильныи дерматомиозит чаще наблюдают у девочек, чем у мальчиков (соотношение 2:1). Отмечают два пика заболеваемости - в 3-5 и 7-9 лет.

Причины ювенильного дерматомиозита

Среди возможных причин развития дерматомиозита обсуждают роль вирусной инфекции (вирусы Коксаки А и В, пикорнавирусы), вызывающей заболевание у генетически предрасположенных людей. Обсуждают три возможных пути воздействия вируса на организм.

  • Прямое поражение мышечной ткани.
  • Синтез AT к вирусным Аг, находящимся на поверхности мышечных волокон.
  • Синтез аутоантител к вирусным Аг, перекрёстно реагирующих с аутоантигенами (антигенная мимикрия).

О роли генетических факторов свидетельствуют наличие семейных случаев дерматомиозита, развитие заболевания у близнецов, ассоциация дерматомиозита с HLAB8, В14 и DR3. Как и другие диффузные болезни соединительной ткани, ювенильныи дерматомиозит развивается при участии средовых и эндокринных факторов.

Иммунные нарушения при ювенильном дерматомиозите выявляют как на клеточном, так и на гуморальном уровне. Поражённые мышцы инфильтрированы активированными Т-лимфоцитами и В-лимфоцитами, а также макрофагами, причём, как показали исследования, Тклетки обладают цитотоксической активностью в отношении миофибрилл. При дерматомиозите развивается гуморальный иммунный ответ, приводящий к активации комплемента, что сопровождается поражением сосудов микроциркуляторного русла. Уточняют значение широкого спектра миозитспецифических AT: к аминоацилсинтетазам тРНК, частицам сигнального распознавания, белковоядерному комплексу Mi2 и др.

Патоморфология ювенильного дерматомиозита

При морфологическом исследовании кожи больных дерматомиозитом обнаруживают продуктивные и продуктивнодеструктивные васкулиты всех слоев дермы, периваскулярную лимфоцитарную инфильтрацию, истончение эпидермиса, склерозирование дермы в поражённых участках. В биоптатах мышц, кроме васкулитов, выявляют клеточные инфильтраты в перимизии и вокруг сосудов микроциркуляторного русла и вен, состоящие преимущественно из лимфоцитов, а также макрофагов, гистиоцитов и плазматических клеток. Диагностическое значение имеет обнаружение крупных макрофагов, внедрившихся в некротизированные мышечные волокна, с признаками избыточного фагоцитоза. Некробиотические процессы в миофибриллах сочетаются с их выраженной регенерацией. При длительном течении заболевания выявляют атрофию мышечных волокон, нарастание фиброза и склероза эндо и перимизия.

Симптомы ювенильного дерматомиозита у детей

У детей дерматомиозит чаще начинается остро или подостро, в дебюте заболевания нередко возникают лихорадка, слабость, недомогание, снижение массы тела, миалгии, артралгии, прогрессирующее снижение мышечной силы. Клиническая картина дерматомиозита обычно полисиндромна, но наиболее характерны изменения со стороны кожи и мышц.

Поражение кожи - симптом дерматомиозита

Поражение кожи - характерный симптом дерматомиозита. К кожным проявлениям дерматомиозита относят эритематозные высыпания с лиловым оттенком на лице в параорбитальной области (симптом "дерматомиозитных очков"), в области декольте, над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами кистей (признак Готтрона) и над крупными суставами конечностей, в первую очередь локтевыми и коленными. В острый период у больных нередко отмечают поверхностный некроз кожи в местах поражения, а в последующем развивается атрофия с участками депигментации. У некоторых больных наблюдают покраснение, шелушение и растрескивание кожи ладоней ("рука механика").

У детей, больных дерматомиозитом, обычно возникают яркое ливедо, особенно в области плечевого и тазового поясов, капиллярит ладоней и стоп, телеангиэктазии. Генерализованное поражение сосудов особенно характерно для детей дошкольного возраста.

При остром и подостром течении наблюдают выраженные трофические нарушения в виде ксеродермии, ломкости ногтей, алопеции.

Поражение подкожной клетчатки - симптом дерматомиозита

Над поражёнными мышцами конечностей и на лице нередко появляется тестоватый или плотный отёк. Возможно развитие парциальной липодистрофии лица и конечностей, обычно сочетающейся с мышечной атрофией.

Поражение мышц - симптом дерматомиозита

Обычно в начале заболевания больные дерматомиозитом жалуются на быструю утомляемость при физической нагрузке, боли в мышцах, возникающие спонтанно и усиливающиеся при пальпации и движениях. Для дерматомиозита характерно симметричное поражение в первую очередь проксимальных мышц конечностей, вследствие чего дети не могут носить портфель в руках, им трудно поднимать руки вверх и удерживать их в этом положении, они не могут самостоятельно причесаться ("симптом расчёски"), одеться ("симптом рубашки"), быстро устают при ходьбе, часто падают, не могут подниматься по лестнице, встать со стула, поднять и удерживать ноги. При тяжёлом поражении мышц шеи и спины больные не могут оторвать голову от подушки, повернуться и встать с кровати. В наиболее тяжёлых случаях развивается генерализованная мышечная слабость с акцентом на проксимальную группу, вследствие чего пациенты могут быть почти полностью обездвижены.

При поражении мышц гортани и глотки появляется гнусавость и охриплость голоса, а также нарушение глотания, что может приводить к аспирации пищи и слюны. При поражении мимических мышц отмечают маскообразность лица, при поражении глазодвигательных мышц - диплопию и птоз век. Тяжёлые поражения диафрагмы и межрёберных мышц приводят к нарушению дыхания. В исходе полимиозита развивается гипотрофия мышц.

У детей, в отличие от взрослых, нередко формируются стойкие, иногда болезненные сухожильномышечные контрактуры, резко ограничивающие объём движений.

Поражение суставов - симптом дерматомиозита

Поражение суставов наблюдают более чем у 75% больных. Развиваются артралгии или полиартрит. Наиболее часто поражаются мелкие суставы кистей (преимущественно проксимальные межфаланговые), коленные и локтевые. Суставные изменения характеризуются умеренной дефигурацией и болезненностью при пальпации и движениях. В большинстве случаев суставной синдром быстро купируется на фоне лечения, лишь у 25% больных отмечают формирование контрактур, деформаций и подвывихов в межфаланговых суставах с некоторым ограничением функциональных возможностей.

Кальциноз - симптом дерматомиозита

Кальциноз при дерматомиозите у детей возникает в 3-4 раза чаще, чем у взрослых. Он развивается почти у 40% больных преимущественно в сроки от 1 года до 5 лет после начала заболевания. Кальцинаты могут быть ограниченными в виде отдельных очагов или пластин и локализоваться подкожно или в соединительной ткани вокруг мышечных волокон, также они могут располагаться в зонах наибольшей травматизации - вокруг коленных или локтевых суставов, вдоль ахиллова сухожилия, на бёдрах, ягодицах, плечах. У больных с дерматомиозитом непрерывнорецидивирующего течения кальциноз обычно имеет диффузный характер.

Поражение внутренних органов - симптом дерматомиозита

При дерматомиозите наиболее часто развивается миокардит, проявляющийся преимущественно нарушениями ритма и проводимости, снижением сократительной способности сердечной мышцы. У 25% больных развивается перикардит с нерезко выраженными признаками, быстро исчезающими после начала лечения глюкокортикоидами.

Поражение лёгких (пневмонит) связано с сосудистоинтерстициальными изменениями и клинически проявляется непродуктивным кашлем, одышкой, непостоянными хрипами при аускультации. Прогностически неблагоприятно развитие диффузного альвеолита с образованием альвеолярнокапиллярного блока, быстрым развитием лёгочной недостаточности и летальным исходом. Поражение лёгких при дерматомиозите может быть также обусловлено развитием аспирационных и банальных гипостатических пневмоний вследствие поражения мышц, участвующих в глотании и дыхании. Нередко у детей обнаруживают плеврит, при высокой степени активности процесса иногда сопровождающийся образованием экссудата.

Поражение почек выявляют редко. Почечный синдром бывает представлен преходящим мочевым синдромом, в отдельных случаях сопровождающимся нарушением функции почек вплоть до развития ОПН вследствие массивной миоглобинурии.

Нередко у детей при высокой активности процесса возникают эзофагит, гастродуоденит, энтероколит; возможно развитие эрозивноязвенного процесса, осложняющегося перфорацией и кровотечением. Изредка наблюдают псевдоабдоминальный синдром, возникающий в результате поражения мышц передней брюшной стенки, с отёком, уплотнением и резкой болезненностью при дыхании и пальпации.

Лабораторные исследования ювенильного дерматомиозита

При лабораторном исследовании у больных в активный период заболевания обычно выявляют повышение СОЭ, умеренную анемию, у некоторых пациентов - умеренный лейкоцитоз, гипергаммаглобулинемию.

Среди биохимических показателей к характерным изменениям, отражающим поражение скелетных мышц, следует отнести повышение активности креатинфосфокиназы, а также альдолазы. Кроме того, у больных нередко выявляют увеличение концентрации ЛДГ и аминотрансфераз в сыворотке крови. У ряда больных возникает миоглобинурия.

Выявление миозитспецифических AT имеет важное значение в первую очередь для классификации, т.е. уточнения клиникоиммунологического подтипа дерматомиозита и полимиозита. У части больных выявляют AT к аминоацилсинтетазам тРНК, в первую очередь AT к гистидилтРНКсинтетазе (Jo1). При наличии указанных AT в крови развивается антисинтетазный синдром, характеризующийся острым началом миозита, интерстициальным поражением лёгких, лихорадкой, симметричным артритом, синдромом Рейно, поражением кожи кистей по типу "руки механика", неполным ответом на применение глюкокортикоидов и частым развитием обострений на фоне снижения их дозы, дебютом заболевания преимущественно в весенний период.

Диагностика ювенильного дерматомиозита у детей

Разработаны следующие критерии диагностики дерматомиозита (Tanimoto etal, 1995).

1.

Поражение кожи.

  • Гелиотропная сыпь - краснофиолетовые эритематозные высыпания на веках.
  • Признак Готтрона - краснофиолетовые шелушащиеся атрофическая эритема или пятна на разгибательной поверхности кистей над пястнофаланговыми и проксимальными межфаланговыми суставами.
  • Эритема на разгибательной поверхности конечностей, над локтевыми и коленными суставами.
2.

Слабость мышц проксимальных отделов конечностей и туловища.

3.

Повышение активности креатинфосфокиназы и/или альдолазы в сыворотке крови.

4.

Миалгии или болезненность мышц при пальпации.

5.

Изменения на ЭМГ (короткие полифазные потенциалы моторных единиц со спонтанными потенциалами фибрилляции).

6.

Обнаружение AT Jo1.

7.

Недеструктивный артрит или артралгии.

8.

Признаки системного воспаления (лихорадка более 37 С, увеличение концентрации Среактивного белка или увеличение СОЭ более 20 мм/ч).

9.

Гистологические изменения: воспалительные инфильтраты в скелетных мышцах с дегенерацией или некрозом мышечных фибрилл, активный фагоцитоз или признаки активной регенерации.

При наличии первого и любых четырёх из последующих критериев диагноз дерматомиозита считают достоверным. Диагностика дерматомиозита трудна в тех случаях, когда заболевание дебютирует одним синдромом, особенно в том случае, когда ведущим синдромом становится миопатия, а кожные изменения неяркие.

При наличии типичного кожного и миопатического синдромов диагностика дерматомиозита обычно вызывает меньше трудностей, однако у детей раннего возраста ранняя диагностика затруднена в связи со сложностью выявления мышечной слабости и правильной трактовки появляющихся симптомов.

Дифференциальную диагностику дерматомиозита следует проводить с полиневропатиями, заболеваниями с поражением нервномышечных синапсов (миастения), прогрессирующими мышечными дистрофиями (миодистрофия Эрба, миодистрофия Ландузи-Дежерина), эндокринными миопатиями, инфекционными миозитами. Мышечную слабость следует отличать от общей слабости и мышечной усталости, возникающих при многих заболеваниях, в частности при анемии, у детей раннего возраста при рахите, при злокачественных новообразованиях и др.

Лечение ювенильного дерматомиозита у детей

Препаратами выбора для лечения дерматомиозита служат глюкокортикоиды короткого действия - преднизолон и метилпреднизолон. Их дозы определяют с учётом тяжести состояния больного, активности заболевания и эффективности предшествующей терапии. При высокой активности процесса первоначальная доза преднизолона для перорального приёма составляет 1-1,5 мг/кг/сут (не более 60 мг/сут), при умеренной активности - 0,5-0,9 мг/кг/сут. Клинический эффект при лечении дерматомиозита развивается у больных медленнее, чем при СКВ, поэтому лечение максимальными дозами глюкокортикоидов проводят длительнее (до 2 мес). В последующем по мере снижения активности заболевания и улучшения состояния пациентов дозы медленно снижают до поддерживающих (не менее 10-15 мг/сут). Лечение поддерживающими дозами следует продолжать в течение многих лет, что будет способствовать предупреждению рецидивов заболевания.

Средства лечения ювенильного дерматомиозита у детей

Для лечения дерматомиозита у детей с наиболее тяжёлыми формами дерматомиозита проводят пульстерапию метилпреднизолоном: препарат вводят внутривенно в дозе 10-20 мг/кг/сут (не более 1000 мг/сут) в течение трёх последовательных дней или более, что позволяет в более короткие сроки подавить активность патологического процесса. Для лечения больных с миопатическим кризом и при торпидности к проводимой стандартной терапии применяют плазмаферез, синхронизируя его проведение с пульстерапией глюкокортикоидами, что позволяет добиться положительных результатов в том числе и у пациентов, резистентных к стероидной терапии.

В последние годы для лечения больных дерматомиозитом уже в ранние сроки с момента начала заболевания в комбинации с глюкокортикоидами широко применяют метотрексат. Препарат назначают перорально в дозе 10-12,5 мг/м2/нед (до 20 мг/нед с учётом переносимости), лечение проводят длительно. Комбинированная терапия позволяет быстрее добиться клинического эффекта и начать снижение дозы глюкокортикоидов, что уменьшает выраженность их побочных эффектов, предотвращает прогрессирование кальциноза.

Для лечения кальциноза применяют этидроновую кислоту (ксидифон), №2ЭДТА.

Прогноз лечения ювенильного дерматомиозита

Прогноз при ювенильном дерматомиозите менее благоприятен, чем при дерматомиозите у взрослых. Летальные исходы отмечают преимущественно в первые годы после начала заболевания на фоне высокой активности процесса и кризового течения. Выживаемость больных через 5 лет после установления диагноза в среднем составляет более 90%. При раннем же установлении диагноза и активном длительном лечении у большинства больных удаётся добиться длительной ремиссии на много лет. Худший прогноз наблюдают у детей, заболевших в раннем возрасте, а также у больных с тяжёлым поражением ЖКТ, лёгких.

тягнибедина яна
Comment
new comment
Дата : 24.01.2017 в 00:44:51
Ювенильный идиопатический дерматомиозит кто поможет в каком городе лечить?

У вашего ребенка Дерматомиозит ? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.