Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье

Пороки сердца у детей лечение и симптомы | Врожденные пороки сердца у детей

Врожденные пороки сердца - это аномалии морфологического развития сердца и магистральных сосудов, возникшие на 2 -8-й неделе беременности в результате нарушения процессов эмбриогенеза.

Среди пороков развития внутренних органов врожденные пороки сердца у детей занимают второе место (после аномалий центральной нервной системы) и встречаются у 0,3 - 0,8% новорожденных. Из общего числа больных с врожденными пороками в популяции около 60% составляют дети до 14 лет. Без хирургического лечения врожденных пороков сердца на первом году жизни погибает от 55 до 70% больных, поэтому с возрастом аномалии развития сердца встречаются реже. Частота этой патологии в раннем детском возрасте, тяжелое течение, нередко неблагоприятный исход делают особенно важными раннее выявление врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, точную топическую их диагностику и своевременное направление больных для хирургического лечения в специализированные учреждения.

Лечение врожденных пороков сердца

Терапия заключается в оперативной коррекции порока и консервативном лечении. Хирургическое вмешательство производится в специализированном стационаре, в большинстве случаев на "сухом" сердце, в условиях гипотермии. В раннем возрасте нередко показана паллиативная операция, позволяющая поддержать жизнь больного до фазы относительной компенсации и оптимального срока радикальной коррекции.

Лечение врожденных пороков сердца у детей

При острой сердечной недостаточности, которая обычно бывает смешанной (лево- и правожелудочковой), назначают для лечения сердечные гликозиды, диуретики, препараты калия, кислородо- и аэротерапию. При гипоксемическом приступе проводят ингаляции кислорода, внутривенное введение ощелачивающих средств, внутримышечное введение промедола и кордиамина. При необходимости осуществляются перевод на управляемое дыхание и экстренная операция.

Консервативное лечение врожденного порока сердца у детей

Консервативное лечение включает неотложную помощь при остро наступивших сердечной недостаточности и гипоксемическом приступе, лечение других осложнений и поддерживающую терапию.

Консервативное лечение носит этапный характер: при острой декомпенсации, гипоксемических кризах, септических и других осложнениях дети лечатся в кардиологическом детском стационаре по общим правилам, долечивание производится в местном кардиологическом санатории. В условиях поликлиники больные находятся под диспансерным наблюдением врача-кардио-ревматолога, который проводит поддерживающее лечение врожденных пороков сердца (назначение сердечных гликозидов в небольших дозах, курсы витаминов, АТФ, калия, глутаминовой кислоты).

Консервативное лечение проводят при подготовке к операции и после неё (реабилитация). Оно включает следующие компоненты:

  • Щадящий (при сердечной недостаточности - постельный) режим.
  • Дозированная физическая нагрузка.
  • Полноценное дробное питание.
  • Аэротерапия и кислородное лечение при выраженных симптомах кислородной недостаточности.

Средства от врожденного порока сердца для детей

  • Лекарственные препараты, влияющие на метаболические процессы в миокарде [калия и магния аспарагинат (например, аспаркам, панангин), инозин (например, рибоксин), кокарбоксилаза, витамины С и группы В], в возрастных дозах.
  • Средства, улучшающие реологические свойства крови и микроциркуляцию, например ксантинола никотинат 0,15 мг/кг/сут, витамин Е.
  • (ЗАдреноблокаторы (пропранолол 0,5-2 мг/кг/сут в 3-4 приёма) для предупреждения гипоксических кризов и как мембраностабилизаторы при аритмиях.
  • Сердечные гликозиды и диуретики назначают при острой или подострой сердечной недостаточности.

Лечение при гипоксическом кризе проводят по схеме, предложенной В.И. Бураковским и Б.А. Константиновым (табл.).

Таблица. Лечение при гипоксическом кризе

Лёгкий приступ (без потери сознания)

Тяжёлый приступ (с потерей сознания, судорогами, апноэ и т.д.)

Ингаляция кислорода или аэрация воздуха

Жаропонижающие препараты Интубация, перевод на ИВЛ

Внутримышечно вводят:

- тримеперидин (промедол) 1 мг/кг в/м

- никетамид (кордиамин) 0,3-1 мл в/м

Капельно внутривенно вводят:

- декстран 50-100 мл

- 5% раствор натрия гидрокарбоната 20100 мл o плазма 10 мл/кг

- 2,4% раствор аминофиллина (эуфиллин) 1-4 мл

- аскорбиновая кислота 500 мг

- 5% раствор тиамина 0,5 мл

- цианокобаламин 10 мкг

- 20% раствор глюкозы 20-40 мл

- инсулин 2-4 ЕД

Экстренная операция

Детей до и после операции должны наблюдать кардиоревматолог и кардиохирург. Все очаги хронической инфекции необходимо санировать. Оперативные вмешательства (тонзиллэктомии, аденотомии, удаление зубов) проводят под прикрытием антибиотиков.

Оперативное лечение врожденного порока сердца у детей

В случае неэффективности симптоматической терапии и невозможности спонтанного закрытия дефекта при этих пороках показано оперативное лечение. При изолированном стенозе легочной артерии только в случае присоединения одышки, сердечных болей и сердцебиения ставится вопрос о хирургическом вмешательстве.

Лечение при большинстве врожденных пороков сердца оперативное. Срок хирургического вмешательства зависит от степени компенсации нарушений гемодинамики. В последнее время в связи с успехами кардиохирургии наметилась тенденция к более ранней коррекции пороков. В то же время при таких пороках, как небольшой ДМПП или низкорасположенный ДМЖП (болезнь Толочинова-Роже), в хирургической коррекции необходимости нет, а открытый артериальный проток и некоторые дефекты перегородок закрываются с возрастом.

Операцию проводят в фазу относительной компенсации в специализированном стационаре чаще в один этап. Производят не только вмешательства на открытом сердце в условиях гипотермии, но и щадящие операции - рентгеноэндоваскулярное закрытие септальных дефектов, баллонную ангиопластику, эндопротезирование (аорты), стентирование, эмболизацию сосудов. Щадящие методики при некоторых пороках могут быть альтернативой большим кардиологическим операциям.

Профилактика врожденных пороков сердца

Профилактика возникновения врожденных пороков сердца заключается в охране здоровья женщин в ранние сроки беременности, предупреждении вирусных инфекций, исключении привычных и профессиональных вредностей, медико-генетическом консультировании семей с нарушениями генетического кода, санитарно-просветительной работе с будущими родителями.

Профилактика направлена на охрану здоровья беременной, особенно на ранних сроках гестации: предупреждение вирусных и других инфекционных заболеваний, исключение вредных привычек и неблагоприятных экологических воздействий, соблюдение щадящего режима труда, правильное питание и т.д. В семьях с наследственными заболеваниями необходимо медикогенетическое консультирование. В случае обнаружения при УЗИ плода сложного порока сердца показано прерывание беременности.

Прогноз лечения

Прогноз у большинства больных благоприятный для жизни при условии своевременного установления диагноза и квалифицированного оперативного вмешательства в оптимальные сроки. Летальность в таких случаях составляет 1-2%. При сложных комбинированных пороках (а их не более 5% от общего числа врожденных пороков сердца) летальность достигает 25%. Врожденные пороки сердца занимают третье место среди причин детской инвалидности.

Симптомы врожденных пороков сердца

Основные симптомы врожденных пороков сердца

Врожденный порок сердца следует заподозрить при выявлении отставания ребёнка в физическом развитии, появлении одышки при движениях, бледности (аортальные пороки) или цианотичной окраске кожных покровов, выраженного акроцианоза (стеноз лёгочной артерии, тетрада фалло). При осмотре грудной клетки можно выявить "сердечный горб", при пальпации области сердца - систолическое (при высоком ДМЖП) или систолодиастолическое (при открытом артериальном протоке) дрожание. При перкуссии обнаруживают увеличение размеров и/или изменение конфигурации сердца. При аускультации обращают внимание на расщепление тонов, акцент II тона на аорте или лёгочной артерии. При большинстве пороков можно выслушать систолический грубый, иногда скребущий шум. Он нередко проводится на спину и обычно не меняется при перемене положения тела и нагрузке.

К особенностям "синих" пороков, сочетающихся с сужением лёгочной артерии (прежде всего тетрады Фалло), кроме тотального цианоза относят излюбленную позу отдыха на корточках и одышечно-цианотические (гипоксемические) приступы, связанные со спастическим сужением выносящего тракта правого желудочка и острой гипоксией головного мозга. Гипоксемический приступ возникает внезапно: появляются беспокойство, возбуждение, нарастают одышка и цианоз, возможна потеря сознания (обморок, судороги, апноэ). Приступы продолжаются от нескольких минут до 1012 ч, и их чаще наблюдают у детей раннего возраста (до 2 лет) с железодефицитной анемией и перинатальной энцефалопатией.

Сужение аорты на любом уровне приводит к систолической и диастолической перегрузке левого желудочка и изменениям АД: при стенозе в области аортального клапана АД понижено, при коарктации аорты - повышено на руках и снижено на ногах. Для аортальных пороков характерны отставание в развитии нижней половины туловища и появление (в 8-12 лет) жалоб, не свойственных детям и связанных с нарушением кровообращения по большому кругу (головная боль, слабость, одышка, головокружение, боли в сердце, животе и ногах).

Разновидности пороков сердца

Выделяют следующие врожденные пороки сердца:

  • с переполнением малого круга кровообращения;
  • с обеднением его кровью;
  • с нормальным легочным кровообращением, иногда с обеднением большого круга кровообращения.

Течение врожденных пороков сердца

В течении врожденных пороков сердца принято выделять 3 фазы:

  • первичной адаптации,
  • относительной компенсации,
  • терминальную (вторичной декомпенсации).

В фазе первичной адаптации (первые 2 года жизни) легко развивается острая сердечная недостаточность, являющаяся основной причиной высокой летальности в этом возрасте. В фазе относительной компенсации состояние ребенка стабилизируется за счет гиперфункции и гипертрофии отделов сердца и относительного улучшения гемодинамики. Терминальная фаза характеризуется необратимыми прогрессирующими дистрофическими и склеротическими изменениями сердца и других органов.

Осложнения врожденных пороков могут касаться как самого сердца (присоединение септического эндокардита, ревматизма, нарушений проводимости, аритмий, острой сердечной недостаточности), так и органов дыхания - при пороках с обогащением малого круга (частые ОРВИ, рецидивирующие и хронические бронхиты и пневмонии). При декомпенсации пороков с обеднением малого круга, стенозах аорты, дефектах перегородок возможны и осложнения со стороны ЦНС: нарушения мозгового кровообращения, кровоизлияния, эмболии, абсцессы мозга, гипоксемические приступы.

Клиническая картина врожденных пороков сердца

В первую очередь наблюдаются отставание детей в физическом развитии, повышенная восприимчивость к респираторным заболеваниям. Больные жалуются на быструю утомляемость, прогрессирующую одышку при нагрузке и/ или в покое.

Клиническая картина определяется видом анатомических и функциональных нарушений, возникающих при конкретном пороке.

Чаще всего встречаются дефект межпредсердной и межжелудочковой перегородки, при которых часть артериальной крови непосредственно поступает из левой половины сердца в правую (венозную). При открытом аортальном протоке кровь из аорты сбрасывается в легочный ствол. Таким образом, нарушается нормальная гемодинамика.

Изолированный стеноз легочной артерии, как правило, является диагностической находкой у детей в возрасте 5-12 лет, что связано с его благоприятным течением и неяркой клинической картиной. Дети длительно не отстают от сверстников в развитии.

При стенозе аорты наблюдаются такие симптомы, как бледность кожи, тахикардия и одышка. При умеренной степени сужения у детей с 5-7-летнего возраста появляются боли в области сердца, сердцебиение, головные боли и головокружение. Обмороки свидетельствует о тяжелом стенозе. Такие дети должны отстраняться от занятий физкультурой, так как они могут спровоцировать внезапную смерть из-за аритмии и асистолии.

Коарктация аорты - это сужение участка аорты, выше которого артериальное давление повышается, ниже - понижается. Если участок сужения небольшой, то первые симптомы могут появиться, когда у ребенка повышаются физические нагрузки (в возрасте 4-10 лет). Появляются жалобы на такие симптомы, как головную боль, обмороки, быструю утомляемость, боли и похолодание в ногах, кровотечения из носа.

Причины врожденных пороков сердца

Этиология. Конкретные причины возникновения врожденных пороков сердца неизвестны. Они часто связаны с хромосомными аномалиями, выявляемыми при кариотипировании более чем у 1/3 больных с врожденными пороками сердца. Чаще всего выявляют трисомию по хромосомам 21, 18 и 13. Помимо болезни Дауна существует около двадцати наследственных синдромов, часто сопровождающихся врожденными пороками сердца. В общей сложности синдромальную патологию обнаруживают у 6-36% больных. Моногенная природа ВПС доказана в 8% случаев; около 90% наследуется многофакторно, т.е. является результатом сочетания генетической предрасположенности и воздействия средовых факторов. Последние выступают в качестве провоцирующих, выявляющих наследственную предрасположенность при превышении "порога" их совместного действия.

Дефекты генетического кода и нарушения эмбриогенеза могут быть и приобретёнными при воздействии на плод и организм матери некоторых неблагоприятных факторов [радиация, алкоголизм, наркомания, эндокринные заболевания матери (сахарный диабет, тиреотоксикоз), вирусные и другие инфекции, перенесённые женщиной в I триместре беременности (краснуха, грипп, гепатит В), приём беременной некоторых лекарственных средств (препараты лития, варфарин, талидамид, антиметаболиты, антиконвульсанты)]. Большое значение в возникновении патологии сердца и сосудов имеют смешанные вирусновирусные и энтеровирусная инфекции, перенесённые плодом внутриутробно.

Патогенез. В результате указанных выше воздействий в узловой момент эмбриогенеза, по-видимому, происходят несвоевременное и (или) неполное закрытие перегородок между предсердиями и желудочками, неправильное образование клапанов, недостаточный поворот первичной сердечной трубки с формированием аплазированных желудочков, а также суженных или аномально отходящих сосудов. У некоторых детей после рождения сохраняются открытыми функционирующие внутриутробно овальное окно и артериальный (боталлов) проток.

Гемодинамика плода обычно не страдает при наличии порока в связи с особенностями внутриутробного кровообращения, и ребенок рождается хорошо развитым. Врожденный порок сердца может проявиться сразу после рождения или через некоторое время. Это зависит от времени закрытия сообщения между малым и большим кругами кровообращения, падения давления в системе легочной артерии, степени легочной гипертензии и склерозирования ее ветвей, направления сброса крови, а также от индивидуальных компенсаторных и адаптационных реакций ребенка.

Нередко причиной остро наступившей декомпенсации сердечной деятельности и грубых гемодинамических расстройств являются развитие гипертрофии правых отделов сердца, респираторное или какое-либо другое заболевание и нарастающая физическая активность ребенка.

Классификация врождённых пороков сердца

В зависимости от особенностей кровообращения в большом и малом круге ВПС делят на три группы (табл.).

Нарушение гемодинамики

Без цианоза ("бледный")

С цианозом ("синий")

С переполнением малого круга кровообращения

дмпп

дмжп

Открытый артериальный (боталлов) проток

Транспозиция магистральных сосудов

С обеднением малого круга кровообращения

Изолированный стеноз лёгочной артерии

Тетрада Фалло

С обеднением большого круга кровообращения

Стеноз устья аорты Коарктация аорты

1.

Пороки с переполнением малого круга кровообращения составляют до 80% всех ВПС. Их объединяют наличие патологического сообщения между большим и малым кругом кровообращения и (первоначально) сброс крови из артериального русла в венозное. Переполнение правых отделов сердца ведёт к постепенной их гипертрофии, в результате чего направление сброса может измениться на противоположное. Вследствие этого развиваются тотальное поражение сердца и недостаточность кровообращения. Переполнение малого круга способствует возникновению острой, а затем и хронической патологии органов дыхания.

2.

В основе пороков с обеднением малого круга кровообращения чаще всего лежит сужение лёгочной артерии. Недостаточное насыщение венозной крови кислородом приводит к постоянной гипоксемии и цианозу, отставанию в развитии, формированию пальцев в виде "барабанных палочек".

3.

При пороках с обеднением большого круга кровообращения выше места сужения развивается гипертензия, распространяющаяся на сосуды головы, плечевого пояса, верхних конечностей. Сосуды нижней половины тела получают мало крови. Развивается хроническая левожелудочковая недостаточность, часто с нарушениями мозгового кровообращения либо с коронарной недостаточностью.

Диагностика врожденных пороков сердца

Лабораторные и инструментальные исследования

В анализах крови при "синих" пороках выявляют снижение ра02 и повышение РаС02, увеличение содержания эритроцитов, гематокрита и концентрации НЬ. На ЭКГ выявляют признаки гипертрофии и перегрузки отдельных камер сердца: правых отделов - при "синих" пороках, левых - при "бледных". На ФКГ фиксируют систолические и диастолические шумы, типичные для каждого порока по форме, амплитуде, частотности, расположению и продолжительности. ЭхоКГ позволяет визуализировать дефекты перегородок, калибр крупных сосудов, распределение потоков крови.

При рентгенографии выявляют кардиомегалию, дефигурацию сердечной тени [митральная, со сглаженной "талией сердца", при открытом артериальном протоке, аортальная ("башмачок") при тетраде Фалло;], сужение сосудистого пучка во фронтальной плоскости и расширение его в сагиттальной (при транспозиции магистральных сосудов). При пороках, сопровождающихся переполнением малого круга (лёгочной гипертензией), усиливается сосудистый рисунок лёгких.

Диагноз и дифференциальная диагностика пороков сердца

Диагноз ВПС основывают на раннем (с момента рождения или в течение первых 2-3 лет жизни) появлении утомляемости, одышки, цианоза, "сердечного горба", дрожания над областью сердца, кардиомегалии, постоянного интенсивного шума, проводящегося на спину. Измеряют АД на руках и ногах. Диагноз подтверждают выявлением ЭКГ признаков гипертрофии и перегрузки камер сердца, фиксацией типичных шумов на ФКГ, визуализацией порока на ЭхоКГ, обнаружением нарушений газового состава артериальной крови. Выявляют изменение конфигурации сердца на рентгенограмме органов грудной клетки.

Дифференциальную диагностику в периоде новорождённости и в раннем детском возрасте проводят с врождёнными ранними и поздними кардитами. После 3 лет ВПС дифференцируют с неревматическими кардитами, ревматизмом, бактериальным эндокардитом, кардиомиопатиями, функциональными нарушениями деятельности сердечно-сосудистой системы. В основе последних часто лежат дисплазии соединительнотканных структур сердца и врождённые малые его аномалии (дополнительные хорды, ПМК, особенности строения перегородок, сосочковых мышц и др.). Необходимо также дифференцировать ВПС между собой.

Диагноз врожденного порока сердца основывается:

  • на раннем (первые месяцы и годы жизни) появлении одышки, цианоза, деформаций грудной клетки в области сердца;
  • на отставании ребенка в физическом и психомоторном развитии, диспропорциональности развития плечевого пояса и нижних конечностей;
  • на наличии постоянного интенсивного, иногда грубого, часто проводящегося на спину систолического или систолодиастолического шума, особенно обнаруженного при рождении или в первые два года жизни.

Диагностике заболевания помогают также характерные деформации теней сердца и крупных сосудов и рентгенологические признаки нарушения кровообращения в системе легочной артерии; типичные изменения, полученные при электро-, фонокардиографии, зондировании полостей сердца, ангио- и вентрикулографии.

Врожденные пороки сердца в раннем возрасте дифференцируются от фиброэластоза и других врожденных и приобретенных кардитов, у детей старше 3 лет - от ревматизма, бактериального эндокардита и функциональных изменений. Функциональные изменения сердечной деятельности сопровождают нередко вегетодистонию пубертатного возраста, период реконвалесценции после острых инфекционных заболеваний, хронические очаги инфекции. От врожденных пороков сердца они отличаются временем появления (как правило, после 2 - 3 лет), преходящим характером, изменчивостью перкуторных и аускультативных данных при перемене положения, физической нагрузке, зависимостью от фаз дыхания, выслушиванием шума преимущественно на основании сердца и крупных сосудах, нормальными показателями рентгенологического и электрофизиологического исследований.

Лечение пороков с нормальным легочным кровообращением у детей

Пороки с нормальным легочным кровообращением у детей - это пороки, характеризующиеся отсутствием цианоза и нарушений газообмена и резким обеднением большого круга кровообращения. К ним относятся сужение аорты и крупных артерий, недостаточность клапанов, аномалии расположения сердца и магистральных сосудов. Наибольшее значение имеют стеноз устья и коарктация аорты.

Стеноз устья аорты у детей

Стеноз устья аорты чаще всего бывает клапанным, но возможны под- и надклапанные сужения. Препятствие на пути выброса крови из левого желудочка резко повышает систолическое давление в нем и вызывает значительную его гипертрофию.

Физическое развитие обычно остается неизменным, кожные покровы имеют нормальную окраску. В связи с этим у большинства больных порок диагностируется в возрасте 5-15 лет. Жалобы появляются поздно - в 5-10 лет, отмечаются одышка, утомляемость, головокружения, обмороки, удушье, боли в сердце.

При этом осмотр и пальпация выявляют усиление верхушечного толчка и систолическое дрожание во втором межреберье справа. Границы сердца расширены влево, над аортой выслушивается грубый (иногда дующий) систолический шум, проводящийся на все точки, сосуды шеи и на спину. Артериальное давление умеренно снижено. На рентгенограмме и ЭКГ определяются гипертрофия и дилатация левого желудочка. На ФКГ фиксируется высокоамплитудный и высокочастотный ромбовидный шум, занимающий всю систолу с максимальной интенсивностью во втором межреберье справа от грудины.

Характерна форма сфигмограммы сонной артерии - в виде петушиного гребня. диагноз устанавливают на основе данных пункции левого желудочка и вентрикулографии. Измеряют градиент давления между полостью левого желудочка и аорты, выясняют состояние выходного отдела и клапанного аппарата аорты, видно замедленное выведение контрастного вещества.

Лечение стеноза устья аорты у детей

Лечат пороки с нормальным легочным кровообращением хирургическим вмешательством - рассечение створок клапана по комиссурам, оптимальный возраст - 6-10 лет.

Коарктация аорты у детей

Коарктация аорты - это сужение или полное закрытие ее просвета на ограниченном участке, обычно ниже устья левой подключичной артерии. Сопротивление току крови в аорте вызывает систолическую перегрузку и гипертрофию левого желудочка с последующими склеротическими изменениями в нем. В нижние отделы тела поступает значительно меньше крови, чем в верхние; кровоснабжение частично улучшается за счет коллатералей.

Жалобы появляются поздно и связаны с синдромом гипертонии и декомпенсацией сердечной деятельности. Больные жалуются на головную боль, головокружения, шум в ушах, одышку, утомляемость, ишемические боли в животе и ногах. При осмотре бросается в глаза лучшее развитие верхней половины туловища в сравнении с нижней. Отмечаются расширение границ сердца влево, усиление верхушечного толчка, акцент II тона над аортой, иногда нехарактерный систолический шум над основанием сердца или в межлопаточном пространстве.

Пульс напряженный, редкий. Характерно высокое артериальное давление (до 250 - 300 мм рт. ст.) на верхних конечностях, при снижении (иногда до нуля) - на нижних. Отмечаются нарушения функции почек.

На рентгенограмме определяются расширение левых отделов сердца, восходящей и нисходящей аорты (пре- и постстенотическое), узурация нижних краев ребер сзади, связанная с давлением расширенных коллатеральных сосудов. На ЭКГ отмечаются брадикардия, перегрузка и гипертрофия левых отделов сердца. На ФКГ фиксируется веретенообразный или ромбовидный шум стеноза на основании сердца. Ангиография позволяет установить локализацию, протяженность и степень сужения.

Лечение коарктации аорты у детей

Лечение хирургическое - иссечение суженного участка или протезирование аорты в возрасте 4 - 6 лет.

Лечение пороков с обеднением малого круга кровообращения у детей

Врожденные пороки с обеднением малого круга кровообращения у детей - это пороки, анатомической основой многочисленных вариантов которых является сужение легочной артерии, часто в сочетании с патологическим сбросом крови из правого желудочка в большой круг кровообращения.

Смешение артериальной и венозной крови обусловливает прогрессирующий цианоз и одышку. Характерные для этих пороков гипоксемические приступы связаны со спазмом путей оттока перегруженного правого желудочка. Наиболее частыми аномалиями этой группы являются изолированный стеноз легочной артерии и тетрада Фалло.

Изолированный стеноз легочной артерии у детей

Изолированный стеноз легочной артерии бывает, как правило, клапанным, реже - инфундибулярным, и вызывает гипертрофию правого желудочка. Слабая степень сужения может не иметь клинических симптомов. При выраженном сужении легочной артерии больного беспокоит одышка, затем присоединяются боли в сердце, перебои и сердцебиения. При осмотре обращает на себя внимание бледность.

Цианоз появляется только в терминальной фазе, при развитии хронической сердечной недостаточности. Границы сердца расширены преимущественно вправо, 1 тон на верхушке усилен. II тон ослаблен или отсутствует на легочной артерии. Грубый систолический шум выслушивается во втором межреберье, здесь же нередко определяется систолическое дрожание. Шум может проводиться в левую подключичную область, на сонные артерии, иногда на спину.

На рентгенограмме определяются увеличение выходного тракта правого желудочка и поперечника сердца, постстенотическое расширение ствола легочной артерии, усиленная пульсация правого желудочка. Легочный рисунок обеднен или нормален, корни легких уменьшены. На ЭКГ выявляются гипертрофия правых отделов, нередко блокада правой ножки предсердно-желудочкого пучка.

На ФКГ фиксируется ромбовидный шум высокой амплитуды и частоты на легочной артерии, в центре систолы. При зондировании сердца определяется большой перепад давления между правым желудочком и легочной артерией. Ангиография позволяет видеть степень сужения по диаметру струи контрастного вещества и сросшиеся створки клапана легочной артерии.

Лечение изолированного стеноза легочной артерии у детей

Пороки с обеднением малого круга кровообращения у детей лечатся только хирургическими методами, которые применяются только в тяжелых случаях, обычно в грудном возрасте. Производится рассечение сросшихся створок клапана по комиссурам.

Тетрада Фалло у детей

Тетрада Фалло - самый частый "синий" порок. Он включает стеноз легочной артерии, высокий дефект межжелудочковой перегородки, декстрапози-цию аорты, гипертрофию правого желудочка. Проявляется клинически сразу после рождения или на первом месяце жизни цианозом и одышкой при нагрузке (кормлении или крике), а затем и в покое. Рано формируются пальцы типа барабанных палочек и ногти в виде часовых стекол, сердечный "горб", выраженное плоскостопие. Кожа и видимые слизистые оболочки цианотичны, особенно акральные отделы.

Границы сердца или не расширены, или умеренно расширены влево, II тон над легочной артерией ослаблен, выслушивается грубый систолический шум во втором - третьем межреберье слева от грудины, снижено максимальное и пульсовое давление. Характерны гипоксемические приступы; излюбленная поза детей - на корточках.

На рентгенограмме сердце имеет форму деревянного башмачка с подчеркнутой талией и приподнятой округлой верхушкой. В косых положениях видны увеличение правых отделов и расширение аорты. Легочные поля повышенно прозрачны, сосудистый рисунок обеднен. На ЭКГ определяются гипертрофия и перегрузка правых отделов сердца, выраженная гипоксия миокарда. На ФКГ отмечаются два наслаивающихся друг на друга систолических шума или преобладание одного из них - ромбовидного стенотического или шума высокого дефекта перегородки. При зондировании зонд проходит из правого желудочка в аорту, а газовый состав крови позволяет рассчитывать величину сброса. При ангиографии отмечается одновременное заполнение аорты и легочной артерии, определяются точная локализация, протяженность и степень стеноза.

Лечение Тетрада Фалло у детей

Лечение хирургическое, обычно двустепенное: в раннем возрасте - наложение соустья между сосудами малого и большого кругов кровообращения, в 6-7 лет - ликвидация стеноза и пластика дефекта межжелудочковой перегородки.

При транспозиции магистральных сосудов (отхождение аорты от правого, а легочной артерии - от левого желудочка) клинические симптомы чаще всего аналогичны тетраде Фалло. Рано появляются нарастающий цианоз, одышка, кардиомегалия, сердечный "горб", пальцы в виде барабанных палочек и недостаточность кровообращения. Систолический шум и акцент II тона над легочной артерией определяются всего у 30% больных, у остальных аускультативных изменений нет.

На рентгенограмме определяются значительная кардиомегалия, сердце овальной формы с приподнятой верхушкой и подчеркнутой талией, узким сосудистым пучком. Корни легких расширены, пульсируют, легочный рисунок, как правило, усилен. ЭКГ не специфична, обычно имеются признаки гипертрофии правых отделов сердца. Решающей в постановке диагноза является ангиография, позволяющая увидеть заполнение аорты контрастным веществом непосредственно из правого желудочка.

Лечение порока хирургическое, двустепенное: в грудном возрасте - межсосудистый анастомоз, в 5 -7 лет - перемещение аорты и легочной артерии.

Лечение пороков с переполнением малого круга кровообращения у детей

Врожденные пороки с переполнением малого круга кровообращения у детей - это пороки, общим анатомическим признаком которых является патологическое сообщение между малым и большим кругами кровообращения со сбросом крови из артериального русла в венозное (левоправый шунт).

Наиболее распространены дефекты перегородок и открытый артериальный проток, составляющие вместе до 65 - 70% всех врожденных пороков сердца, хотя частота каждого из них, по литературным данным, очень вариабельна (от 7 -8'до 30%). При рождении ребенка клинические проявления порока могут отсутствовать в связи с относительно высоким давлением в системе легочной артерии.

На 2 -4-м месяце жизни оно падает из-за снижения сопротивления в малом круге кровообращения. Соответственно с этого времени давление в левых отделах сердца в 4 - 5 раз превышает давление в правых его отделах. Перепад давления сопровождается сбросом крови в правые отделы сердца и легочную артерию с увеличением минутного объема малого круга кровообращения по сравнению с большим и возникновением клинических проявлений порока.

Постоянное переполнение легких кровью способствует частому возникновению ОРВИ, бронхитов, пневмоний и является одной из возможных причин формирования хронического бронхолегочного процесса. Клиническая (в основном аускультативная) картина и данные дополнительных методов исследования позволяют провести точную топическую диагностику.

Лечение дефекта межпредсердной перегородки у детей

Дефект межпредсердной перегородки изолированный или в сочетании с другими пороками - самая частая аномалия развития сердца. Этот порок распознается при рождении или на первом году жизни у 40% больных, у большинства диагностируется в возрасте 2 - 5 лет, но иногда обнаруживается только на аутопсии. Открытое овальное окно и небольшой срединно расположенный дефект часто не имеют никаких клинических проявлений. Большие и (или) низко расположенные дефекты формируют типичный симптомокомплекс заболевания.

Больные жалуются на одышку, утомляемость, реже на боли в сердце. При осмотре иногда выявляется сердечный "горб". При перкуссии обращают внимание расширение границ сердца в поперечнике (больше вправо), сглаженность талии. Выслушиваются акцент и расщепление II тона над легочной артерией. Систолический шум негрубый, короткий, не имеет характерных признаков, определяется во втором-третьем межреберье слева от грудины.

Рентгенологически выявляются расширение сердца в поперечнике за счет гипертрофированного правого желудочка, увеличение правого предсердия, выбухание дуги легочной артерии, гипертрофия и пульсация ее ветвей, расширение корней легкого, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ: гипертрофия правых отделов, неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, реже - аритмия, пароксизмальная тахикардия.

На ФКГ отмечается высокочастотный среднеамплитудный шум на легочной артерии в центре систолы, веретенообразный, часто асимметричный, с максимальными осцилляциями, сдвинутыми к I тону. Нередко фиксируется слабый диастолический шум, вызванный расширением легочной артерии и относительной недостаточностью ее клапанов.

При зондировании сердца обнаруживается большее насыщение кислородом крови правого предсердия, чем нижней полой вены; иногда удается пройти зондом из полости правого предсердия в полость левого. При ангиографии выявляются расширение правых отделов сердца и системы легочной артерии, а также сброс крови через дефект.

Лечение хирургическое - ушивание или пластика дефекта; оптимальный возраст для его проведения - 3 - 5 лет.

Лечение межпредсердного дефекта у детей

Межпредсердный дефект низко расположенный, более тяжело протекающий, часто сочетается с высоким дефектом межжелудочковой перегородки, образуя общий атриовентрикулярный канал. Все 4 камеры сердца в этом случае соединены между собой, но условия гемодинамики обычно таковы, что клинически этот порок протекает как изолированный дефект межпредсердной перегородки. дети резко отстают в развитии, треть из них страдает болезнью Дауна. Оперативное лечение возможно, но сопряжено с большим риском.

Дефект межпредсердной перегородки в сочетании с врожденным стенозом митрального клапана (синдром Лютембаше) сопровождается более выраженным левоправым сбросом и умеренной гипертрофией левого предсердия. Кроме того, отмечаются резкое увеличение легочной артерии и значительная гипоплазия левого желудочка и аорты. На ФКГ дополнительно определяются раздвоение II тона и пресистолический шум.

Лечение дефекта межжелудочковой перегородки у детей

Дефект межжелудочковой перегородки изолированный или сочетает другие пороки с переполнением малого круга кровообращения у детей. Имеют значение место расположения и размеры дефекта. Небольшой дефект в мышечной (нижней) части перегородки (болезнь Толочинова - Роже) практически не вызывает нарушений гемодинамики и проявляется только продолжительным интенсивным, иногда грубым, шумом, выслушиваевым локально вдоль IV ребра слева и справа от грудины. Рентгенологически может определяться округлая форма сердца, на ЭКГ - умеренное повышение электрической активности обоих желудочков.

Высокий дефект межжелудочковой перегородки (в мембранозной части) проявляется обычно сразу после рождения характерным шумом. Гемодинами-ческие расстройства обнаруживаются несколько позже, на 2 -4-м месяце жизни. Левоправый сброс быстро приводит к гипертрофии правой половины сердца, легочной гипертензии, после чего гипертрофируются и левые отделы, меняется направление сброса, появляются цианоз и признаки сердечной недостаточности.

У больных появляются одышка, кашель, общая слабость, отставание в развитии. При осмотре определяются бледность и цианоз губ и слизистых оболочек, выраженный сердечный горб и пульсация в эпигастрии. Границы сердца значительно расширены, выражен акцент II тона на легочной артерии, нередко имеется ритм галопа. Грубый, скребущий, шум выслушивается в третьем - четвертом межреберье, проводится на все точки и на спину, ощущается у большинства больных при пальпации области сердца в виде систолического дрожания. В легких выслушиваются влажные хрипы застойного характера, печень обычно увеличена. Артериальное давление не изменено.

На рентгенограмме определяются увеличенное за счет обоих желудочков и левого предсердия, иногда шаровидное, сердце, расширение легочной артерии и ее ветвей, пульсация их, усиление сосудистого рисунка. На ЭКГ возможны признаки гипертрофии и перегрузки всех камер сердца, но преимущественно правых. На ФКГ определяется систолический шум высокой амплитуды и частоты в третьем -четвертом межреберье слева, занимающий всю систолу и нарастающий к усиленному II тону. Зондирование сердца выявляет более высокое содержание кислорода в крови правого желудочка по сравнению с правым предсердием и позволяет пройти из полости правого в полость левого желудочка. При ангиографии одновременно заполняются контрастным веществом оба желудочка.

Лечение хирургическое - ушивание или пластика дефекта. Оптимальный возраст для его проведения - 3 - 5 лет, по показаниям - раньше.

Лечение открытого артериального (боталлова) протока у детей

Открытый артериальный (боталлов) проток малого диаметра обычно не сопровождается гемодинамическими расстройствами и часто является случайной находкой. Широкий проток обусловливает значительный сброс артериальной крови из аорты в легочную артерию и легочную гипертензию. Клинически он проявляется интенсивным шумом после рождения или в течение первого года жизни. Больные жалуются на одышку, утомляемость, боли в сердце. Отмечаются расширение границ сердца влево и вверх, усиление, а иногда и расщепление II тона на легочной артериии. Шум вначале систолический быстро становится систолодиастолическим, "машинным". Выслушивается он лучше всего во втором - третьем межреберье слева от грудины, но проводится на все другие точки и на спину, у некоторых больных определяется пальпаторно в виде систолодиастолического дрожания. По мере нарастания легочной гипертензии шум снова становится систолическим, а в терминальной фазе исчезает совсем. Артериальное давление с большим пульсовым градиентом: нормальное максимальное и низкое минимальное, еще более снижающееся в положении стоя (иногда до нуля).

На рентгенограмме определяются умеренное увеличение левых отделов сердца и расширение аорты, ее ствола и левой ветви. При рентгеноскопии отмечается их пульсация. Корни расширены, легочный рисунок усилен. Дуга легочной артерии выбухает. На ЭКГ имеются гипертрофия и перегрузка левого желудочка, реже и предсердия с последующим увеличением и правого отдела сердца в результате гипертензии малого круга кровообращения. На ФКГ выявляется типичный ромбовидный систол о диастолический шум высокой амплитуды и частоты с максимумом над усиленным и расщепленным II тоном. При ангиографии контрастное вещество, введенное в аорту, интенсивно заполняет легочную артерию и ее ветви.

Лечение хирургическое - перевязка или рассечение протока после его прошивания. Оптимальный возраст для его проведения - старше 6 мес, желательно до развития необратимых изменений в сосудах легких.

У вашего ребенка Пороки сердца? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.