Эндокринная система детей объединяет железы внутренней секреции (эндокринные), клетки которых вырабатывают и выделяют во внутреннюю среду организма особые биологически активные вещества - гормоны, связывающиеся с рецепторами клеток мишеней и регулирующие их функциональную активность.
Функции эндокринных желез
Эндокринные, обладающие внутрисекреторной функцией, железы включают гипофиз, эпифиз, надпочечники, щитовидную, паращитовидные, вилочковую, поджелудочную и половые железы. Каждая из них обладает специфической функцией, но все они находятся в тесной взаимосвязи друг с другом и с ЦНС, обеспечивая единство организма, что отражается в часто используемом термине "нейроэндокринная (нейрогуморальная) регуляция". Нередко в патологическом процессе выявляется содружественное участие различных эндокринных желез. Интегрирующим центром, который обеспечивает регуляцию и взаимодействие нейроэндокринных импульсов, стимулируя выработку тропных гормонов, является гипоталамус. Функциональное состояние эндокринных желез, особенно гипоталамо-гипофизарной системы, имеет огромное значение для детей, так как определяет их рост и развитие.
Органогенез большинства эндокринных желез и образование гипоталамического отдела промежуточного мозга начинается на 5 - 6-й неделе эмбриональной фазы. Гормональный синтез происходит после завершения органогенеза, в I триместре беременности, участие системы гипоталамус - гипофиз - кора надпочечников в регуляторной деятельности выражено уже во II триместре. К моменту рождения гипофиз обладает отчетливой секреторной активностью, что подтверждается наличием в пуповинной крови плода и новорожденного высокого содержания АКТГ. Доказана также функциональная активность зобной железы и коры надпочечников в утробном периоде. Неблагоприятное течение беременности, возраст и профессия родителей могут способствовать отклонениям в процессах формирования нейроэндокринной системы. Развитие плода, особенно на раннем этапе, несомненно, находится под влиянием гормонов матери, которые ребенок продолжает получать с материнским молоком во внеутробном периоде.
В биосинтезе и метаболизме многих гормонов у новорожденных и грудных детей имеются особенности, свидетельствующие о функциональном несовершенстве эндокринных желез и обменных процессов. В различные периоды детства может выявляться относительное превалирующее влияние одной определенной эндокринной железы.
Гормоны эндокринной системы
Эндокринная система - органы и функции
Органы эндокринной системы подразделяют на следующие группы:
- Гипоталамо-гипофизарная система (нейросекреторные нейроны гипоталамуса и аденогипофиз).
- Придатки мозга (нейрогипофиз и эпифиз).
- Бранхиогенная группа, происходящая из эпителия глоточных карманов (щитовидная, паращитовидные и вилочковая железы).
- Надпочечниково-адреналовая система (кора и мозговое вещество надпочечников, параганглии).
- Островки Лангерханса поджелудочной железы.
- Эндокринные клетки половых желёз (яичек и яичников).
Основные функции эндокринной системы
Функции эндокринной системы заключаются в регуляции деятельности различных систем организма, метаболических процессов, роста, развития, размножения, адаптации, поведения. Деятельность эндокринной системы строится на принципах иерархии (подчинения периферического звена центральному), "вертикальной прямой обратной связи" (усиленной выработке стимулирующего гормона при недостатке синтеза гормона на периферии), горизонтальной сети взаимодействия периферических желёз между собой, синергизме и антагонизме отдельных гормонов, реципрокной ауторегуляции.
Гипоталамо-гипофизарная система у детей
Гипоталамо-гипофизарная система включает:
- переднюю долю гипофиза - аденогипофиз (синтез тропных гормонов, экспрессия гена проопиомеланокортина);
- нейросекреторные ядра гипоталамуса (синтез рилизинггормонов, АДГ, окситоцина, нейрофизинов);
- гипоталамо-гипофизарный тракт (транспорт гормонов по аксонам нейросекреторных нейронов);
- аксовазальные синапсы (секреция АДГ и окситоцина в капилляры задней доли гипофиза, секреция рилизинггормонов в капилляры срединного возвышения);
- портальную систему кровотока между срединным возвышением и передней долей гипофиза.
Гипоталамус у детей
Гипоталамус образует нижние отделы промежуточного мозга и участвует в образовании дна III желудочка. Скопления нервных клеток образуют 32 пары ядер гипоталамуса. Гормонпродуцирующие нервные клетки входят в состав многих ядер гипоталамуса. В перикарионах этих нейронов синтезируются рилизинггормоны [стимулирующие факторы (либерины) и ингибирующие (статины)], поступающие в капилляры передней доли гипофиза, а также АДГ, окситоцин и их нейрофизины (таблица).
Таблица. Гипоталамические гормоны
| Название гормона | Действие |
| Тиреотропинрилизинггормон | Повышает секрецию тиреотропного гормона (ТТГ) и пролактина |
| Гонадолиберин | Повышает секрецию гонадотропинов |
| Кортиколиберин | Повышает секрецию АКТГ, меланотропинов и Рлипотропина |
| Соматолиберин | Повышает секрецию СТГ |
| Соматостатин | Снижает секрецию СТГ, ТТГ, АКТГ |
| АДГ | Усиливает реабсорбцию воды в дистальных отделах почечных канальцев, регулятор водного баланса организма, обладает сосудосуживающим эффектом, стимулирует гликогенолиз, повышает агрегацию тромбоцитов |
| Окситоцин | Вызывает сокращение гладкомышечных клеток матки, особенно в процессе родов, и миоэпителиальных клеток молочных желёз, способствуя отделению молока |
| Дофамин | Физиологическое торможение продукции пролактина |
Активность гипоталамуса находится под контролем вышележащих отделов мозга, а также ряда гормонов.
Гипофиз у детей
Гипофиз (мозговой придаток) расположен в турецком седле - углублении в основании черепа. От полости черепа гипофиз отграничен складкой твёрдой мозговой оболочки (диафрагмой турецкого седла). Тонкой ножкой, проникающей через диафрагму, гипофиз связан с гипоталамусом.
Гистологически гипофиз подразделяется на адено и нейрогипофиз. Аденогипофиз состоит из передней и промежуточной долей, а также туберальной части ножки гипофиза. Шесть тропных гормонов аденогипофиза пептидной природы секретируются 5 различными типами клеток (таблица).
Гипофиз наиболее развит к моменту рождения. Его гистологической особенностью является отсутствие базофильных клеток, функциональной - разносторонность действия. Передняя доля гипофиза продуцирует соматотропный гормон (СТГ), или гормон роста, АКТГ, тиреотропный и гонадотропные гормоны, оказывающие опосредованное действие через другие железы, ЦНС, печень. В постнатальном периоде СТГ является основным метаболическим, влияющим на все виды обмена и активным контраинсулярным гормоном. Задняя доля гипофиза, тесно связанная с гипоталамусом (гипоталамо-гипофизарная система), - основной продуцент окситоцина, усиливающего сокращения матки и молочных протоков, а также вазопрессина (антидиуретического гормона - АДГ), который принимает участие в выравнивании водного баланса. Регуляция синтеза АДГ и его поступление в кровь контролируются гипоталамусом.
Функциональные нарушения могут затрагивать все стороны деятельности железы или быть парциальными. Гиперфункция передней доли гипофиза (аденома) влияет на рост и приводит к гипофизарному гигантизму, а по окончании периода роста - к акромегалии. Гипофункция вызывает гипофизарный пропорциональный нанизм с сохранной психикой, но задержкой или отсутствием полового созревания. Повышение функции задней доли гипофиза определяет развитие адипозо-генитального синдрома (ожирение с отставанием в половом развитии), что, по-видимому, может наблюдаться также при поражении передней и средней доли и гипоталамической области в целом.
При недостаточной выработке АДГ развивается синдром патологической полиурии и полидипсии (несахарный диабет). Полное выпадение функций гипофиза с клинической картиной прогрессирующей кахексии Симмондса у детей наблюдается редко.
О величине гипофиза косвенно судят по размерам турецкого седла на рентгенограммах. Состояние функции определяют по содержанию АКТ и СТГ, используя радиоизотопные методы исследования и провокационные пробы (инъекция инсулина вследствие развившейся гипогликемии приводит к повышению выброса гормонов передней доли, в том числе СТГ).
Таблица. Гормоны аденогипофиза
| Название гормона | Действие |
| Соматотропин (соматотропный гормон, СТГ, гормон роста) | У детей и подростков стимулирует рост костей (преимущественно длинных трубчатых, в меньшей степени губчатых), активируя хондро и остеогенез; активирует обмен костной ткани, вызывая усиление остеообразования и в меньшей степени - остеорезорбции; инициирует дифференцировку миобластов, обладает анаболическим действием, стимулирует синтез белка, оказывает липолитическое действие, приводит к уменьшению общего объёма жировой ткани, оказывает двухфазное действие на углеводный обмен (вначале инсулиноподобный эффект, затем контринсулярный; при длительном воздействии высоких доз СТГ развивается стойкая инсулинорезистентность) |
| Кортикотропин (АКТГ) | Способствует пролиферации клеток коры надпочечников, стимулирует синтез и секрецию гормонов коры надпочечников (главным образом глюкокортикоидов). Стимулирует синтез меланина в меланоцитах, вызывает усиление пигментации кожи |
| Тиреотропин (тиреотропный гормон, ТТГ) | Стимулирует дифференцировку клеток щитовидной железы и синтез йодсодержащих гормонов, их освобождение из связи с тиреоглобулином и секрецию |
| Лютропин (лютеинизирующий гормон, ЛГ) | Способствует завершению созревания яйцеклеток, овуляции и образованию жёлтого тела; стимулирует секрецию прогестерона, стимулирует синтез андрогенов в клетках theca, у мужчин стимулирует продукцию андрогенов в клетках Ляйдига яичек |
| Фоллитропин (фолликулостимулирующий гормон, ФСГ) | В женском организме стимулирует рост и созревание овариальных фолликулов, усиливает секрецию эстрогенов; в мужском - рост и пролиферацию семяобразующих канальцев яичка и сперматогенез, активирует синтез и секрецию в клетках Сертоли андрогенсвязывающего белка, ингибина, эстрогенов и др. |
| Пролактин | Стимулирует рост молочных желёз во время беременности и лактацию после родов, у мужчин является фактором роста предстательной железы |
Надпочечники у детей
У новорожденных они относительно крупнее, чем у взрослых, мозговой слой их в младшем возрасте недоразвит, перестройка и дифференцировка его элементов заканчиваются к 2 годам. Корковый слой надпочечников вырабатывает более 60 биологически активных веществ и гормонов, которые по своему воздействию на обменные процессы делятся на глюкокортикоиды (кортизон, кортизол), минералокортикоиды (альдостерон, 11 - дезоксикортикостерон), андрогены (17-кетостероиды и тестостерон) и эстрогены (эстрадиол). Кортикостероиды и андрогены находятся под контролем АКТГ гипофиза и взаимосвязаны с ним, обладают противовоспалительным и гипосенсибилизирующим действием. Минералокортикоиды участвуют в регуляции водно-солевого обмена (задерживают натрий и выводят калий), метаболизме углеводов. В функциональном отношении кора надпочечников тесно связана с АКТГ, половыми железами и другими эндокринными железами. Основными гормонами мозгового слоя являются адреналин и норадреналин, оказывающие влияние на уровень артериального давления. У новорожденных и грудных детей кора надпочечников вырабатывает все необходимые для организма кортикостероиды, но суммарная их экскреция с мочой низкая. Особенно напряженно идут процессы биосинтеза и метаболизма кортизона у недоношенных, в связи с чем у них отмечено относительное преобладание минералокортикоидов.
Снижение функции надпочечников возможно у детей с лимфатико-гипопластическим диатезом, а также в результате токсического воздействия, кровоизлияния, опухолевого процесса, туберкулеза, тяжелой дистрофии. Нарушение функции может быть тотальным или касаться синтеза только одного гормона. Иногда наблюдается снижение секреции одного гормона при повышении продукции другого. Одной из форм дисфункции является острая надпочечниковая недостаточность, которая может иметь место у новорожденных вследствие кровоизлияния в надпочечники. В этих случаях у них появляются признаки нарушения периферического кровообращения: нитевидный пульс, падение артериального давления, гипогликемия, изменения окраски кожных покровов. Хроническая недостаточность надпочечников (болезнь Аддисона) туберкулезного или аутоиммунного происхождения наблюдается преимущественно у школьников в виде похудания, мышечной слабости, своеобразной коричневатой окраски кожи на животе, в области гениталий и суставов, гипонатриемии и гипокалиемии. Повышенная функция коры надпочечников с гиперсекрецией глюкокортикоидов, андрогенов и частично минерало-кортикоидов (болезнь Иценко - Кушинга) у детей развивается редко и в основном в результате гиперплазии коркового слоя. Наследственные нарушения синтеза стероидов вследствие недостатка или отсутствия энзимов, участвующих в этом процессе, приводят к развитию различных вариантов адрено-генитального синдрома (преждевременного полового созревания) наряду с другой патологией. К редким у детей заболеваниям следует отнести феохромоцитому (гормонально-активная опухоль), располагающуюся в мозговом слое надпочечников или за его пределами, продуцирующую катехоламины и сопровождающуюся высоким артериальным давлением.
С диагностической целью используют рентгеноизотопные методы исследования и ретро-пневмо-перитонеум, позволяющие выявить размеры и структуру надпочечников. Функцию их коры характеризуют содержание глюкокортикоидов, концентрация калия, натрия и хлора (косвенные признаки гипо- или альдостерона) в крови и моче. Исследования мозгового слоя надпочечников проводят путем определения в крови, моче, мокроте катехоламинов, а также адреналина, норадреналина и дофамина.
Щитовидная железа у детей
Щитовидная железа - непарный орган, состоящий из двух долей (правой и левой), соединённых перешейком. Нередко имеется добавочная (пирамидальная) доля, исходящая из перешейка или левой доли и направленная вверх. Щитовидная железа у детей располагается в передней области шеи между щитовидным хрящом и V-VI кольцевидными хрящами трахеи.
Щитовидная железа у новорожденных детей
У новорожденных щитовидная железа имеет незаконченное строение, в последующие месяцы и годы происходит ее формирование и дифференцировка паренхимы. В начальном периоде полового созревания появляется отчетливая гиперплазия железистой ткани, отмечается некоторое увеличение железы, что выявляется при наружном осмотре, но гиперфункции при этом обычно нет.
Щитовидная железа у детей покрыта фиброзной капсулой, внутрь от которой отходят соединительнотканные перегородки - трабекулы, разделяющие её ткань на дольки, состоящие из фолликулов, заполненных гомогенной массой (коллоидом). Стенки фолликулов (округлых замкнутых образований) состоят из эпителиальных клеток (тиреоцитов), вырабатывающих йодсодержащие гормоны (тироксин - Т4 и трийодтиронин - Т3). Функцию фолликулярных клеток стимулирует ТТГ, находящийся под контролем гипоталамического тиролиберина.
Кроме того, между фолликулами расположены редкие скопления более крупных светлых клеток (Склеток, парафолликулярных клеток), в которых происходит синтез гормона кальцитонина, не содержащего йод.
Йодсодержащие тиреоидные гормоны обладают широким спектром действия, i включающим метаболические, физиологические и морфогенетические эффекты (таблица). От щитовидной железы зависят основные жизненные функции человека, так как её гормоны влияют на активность всех его органов и систем.
Таблица. Эффекты йодсодержащих гормонов щитовидной железы
| Тип эффекта | Оказываемое действие |
| На обмен веществ | Способствуют окислительному фосфорилированию Повышают теплопродукцию Контролируют синтез белков: в физиологических количествах оказывают анаболическое действие, а в высоких концентрациях - катаболическое Усиливают мобилизацию жира из депо, активируют липолиз и окисление жиров, подавляют липогенез из углеводов, способствуют снижению уровня холестерина в крови Усиливают распад гликогена, тормозят его синтез из глюкозы; способствуют глюконеогенезу из белков; стимулируют всасывание углеводов в кишечнике, оказывая в целом гипергликемическое действие Влияют на водноэлектролитный баланс Влияют на обмен витаминов, ферментов, нейромедиаторов |
| На функцию органов и систем | Активируют симпатоадреналовую и сердечнососудистую системы, обусловливая гипердинамическое состояние последней Оказывают влияние на функцию высших отделов ЦНС, в частности на психические процессы Стимулируют гемопоэз Повышают аппетит и усиливают сокоотделение в пищеварительном тракте Воздействуют на скелетную мускулатуру Улучшают обменные процессы в печени Воздействуют на другие эндокринные железы (половые, надпочечники и др.) Являются мощными иммуномодуляторами |
| На уровне тканей | Регулируют процесс дифференцировки тканей |
Гормоны щитовидной железы у детей
Щитовидная железа синтезирует два гормона: трийодтиронин и тироксин. Она является одним из главных регуляторов основного обмена, оказывает влияние на возбудимость нервной системы, тесно связана с функцией гипофиза и мозгового слоя надпочечников.
Снижение функции щитовидной железы (гипотиреоз, микседема) сопровождается задержкой психомоторного развития и роста, сухостью и отеком кожи, гипотермией, замедленным появлением ядер окостенения. Гиперфункция - тиреотоксикоз (базедова болезнь) характеризуется теми же признаками, что и у взрослых.
Тиреоидные гормоны (Т3 и Т4) необходимы для развития организма, особенно в пренатальном и раннем постнатальном периодах, когда происходит формирование органов и систем. Тиреоидные гормоны стимулируют пролиферацию и миграцию нейробластов, рост аксонов и дендритов, дифференцировку олигодендроцитов, они определяют нормальную дифференцировку головного мозга и интеллектуальное развитие. Т4 и Т3 регулируют процессы роста человека и созревания его скелета (костный возраст), развитие кожи и её придатков.
Кальцитонин регулирует фосфорнокальциевый обмен, являясь антагонистом паратиреоидного гормона (ПТГ). Он защищает организм от избыточного поступления ионов кальция, уменьшая его реабсорбцию в канальцах почки и всасывание из кишечника, одновременно увеличивая фиксацию кальция в костной ткани. Продукция кальцитонина зависит от содержания ионов кальция в крови.
Исследования щитовидной железы у детей
Исследования проводятся общепринятыми методами. Для оценки функционального состояния определяют уровень сывороточного холестерина (снижение - при базедовой болезни, повышение - при микседеме), проводят пробы, отражающие способность щитовидной железы поглощать йод (радиоиммунологические и радиоактивные методы определения йода, связанного с белком сыворотки, и бутанолэкстрагированного йода). При подозрении на аутоиммунный тиреоидит определяют антитела к тиреоглобулину.
Паращитовидные железы у детей
У детей раннего возраста паращитовидные железы имеют гистологические особенности (отсутствуют оксифильные клетки, соединительнотканные перегородки между эпителиальными клетками тонкие, не содержат жировой ткани), которые постепенно исчезают к пубертатному возрасту. В железах происходит синтез паратгормона, имеющего вместе с витамином D большое значение в регуляции фосфорно-кальциевого обмена. Снижение функции (в результате аплазии, повреждения в родах, гиперкальциемии матери) приводит к гипокальциемии и гиперфосфатемии, что характеризуется повышением нервно-мышечной возбудимости (спазмофилией). Последняя выявляется при механическом раздражении и с помощью гальванического тока. Гиперпаратиреоидизм сопровождается гиперкальциемией с развитием нефрокальциноза и остеодистрофии и является вторичным синдромом при рахите. При этом наиболее точно состояние паращитовидных желез можно оценить путем определения паратгормона радиоиммунологическим методом.
Вилочковая (зобная) железа (тимус) у детей
Эта железа имеет относительно большую массу у новорожденных и детей младшего возраста, состоит из эпителиальных клеток и значительного кошичества лимфоцитов, образующих фолликулы. Максимально ее развитие происходит до 2 лет, затем начинается постепенная (акцидентальная) инволюция, обычно под воздействием заболеваний и стрессовых ситуаций. Считают, что внутриутробно и в первые два года жизни вилочковая железа контролирует рост и развитие ребенка и стимулирует структурное и функциональное совершенствование других эндокринных желез. В последующем интеграция нейроэндокринных функций осуществляется гипоталамо-гипофизарно-надпочечниковой (симпатико-адреналовой) системой. Вилочковая железа сохраняет свое значение как центральный орган иммунокомпетентной системы. Преждевременная инволюция вилочковой железы сопровождается склонностью к инфекционным заболеваниям, отсталостью психофизического развития, появлением признаков миастении, атаксии (синдром Луи-Бар).
Гипертрофия зобной железы, выявляемая при перкуссии в виде укорочения звука в области рукоятки грудины слева и рентгенологическими методами, нередко развивается совместно с гиперплазией лимфатических узлов, снижением иммунитета, относительной недостаточностью симпатико-адреналовой системы и отставанием в половом развитии, что формирует клиническую картину лимфатико-гипопластического диатеза.
Эпифиз (шишковидная железа) у детей
У детей эпифиз имеет большие размеры, чем у взрослых, и вырабатывает гормоны, влияющие на половой цикл, лактацию, углеводный и водно-электролитный обмены.
Эффекты СТГ реализуются посредством инсулиноподобных факторов роста (ИРФ). В кортикотропах передней доли гипофиза из молекулы проопиомеланокортина в ходе послетранскрипционных изменений образуются АКТГ, меланотропины (а, Р и у) и Рэндорфин. Меланотропины контролируют пигментацию кожи и слизистых оболочек, в частности амеланокортин стимулирует в коже синтез эумеланина. Установлено, что умеланокортин стимулирует синтез альдостерона. Секреторная активность аденогипофиза находится под контролем гипоталамуса, ряда гормонов и других факторов.
Задняя доля - нейрогипофиз - является выростом мозга и состоит из клеток нейроглии (питуицитов). В нейрогипофизе гормоны не синтезируются. По аксонам гипоталамогипофизарного тракта в него из гипоталамуса поступают АДГ, окситоцин и нейрофизины.
Обследование эндокринной системы
Эндокринная система - методы обследования и семиотика поражения
При клиническом обследовании можно выявить те или иные признаки нарушения функции гипофиза, для чего оценивают длину и массу тела, динамику их увеличения, состояние трофики тканей, развитие и распределение подкожной жировой клетчатки, своевременность появления вторичных половых признаков, а также неврологический статус. Кроме того, следует измерить диурез, оценить удельный вес мочи, определить концентрации ионов калия, натрия и осмолярность крови и мочи.
Косвенно о состоянии гипофиза можно судить по величине, форме и структуре турецкого седла на рентгенограммах. Более точные данные получают при КТ и МРТ. Для определения функционального состояния гипофиза и гипоталамуса применяют иммунологические методы исследования содержания гормонов в крови ребёнка. Максимальное выделение гормона роста происходит вовремя ночного сна. Для оценки концентрации СТГ определяют его начальную секрецию, а затем повторяют исследование после стимуляционных проб (с инсулином, клофелином и др.).
