Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье
Рождение, развитие и воспитание детей » Здоровье детей » Болезни детей (разные) » Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение и симптомы | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура у детей лечение и симптомы | Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа) - заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией (снижением содержания тромбоцитов в крови до 150х109/л) при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов в красном костном мозге. Рассмотрим причины тромбоцитопенической пурпуры у детей, а также способы, которыми проводится лечение тромбоцитопенической пурпуры.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры

В период геморрагического криза ребёнку показан постельный режим с постепенным его расширением по мере угасания геморрагических явлений. Специальной диеты не назначают, однако при кровоточивости слизистой оболочки полости рта дети должны получать пищу в охлаждённом виде.

Патогенетическая терапия аутоиммунной тромбоцитопенической пурпуры включает назначение глюкокортикоидов, выполнение спленэктомии и использование иммунодепрессантов.

Лечение тромбоцитопенической пурпуры у детей

1.

В качестве патогенетической терапии применяют глюкокортикоиды (2 мг/кг в сутки перорально), спленэктомию и иммунодепрессанты.

2.

Также используют Ig человеческий в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно.

3.

Иммунодепрессанты (цитостатики) используют лишь в случае неэффективности перечисленных методов (винкристин 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид 10 мг/кг-5-10 инъекций в течение 1-2 месяцев).

4.

В последнее время применяют даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интрон-А, роферон-А), анти-D-Ig (анти-D).

5.

Из симптоматических препаратов используются: аминокапроновая кислота (0,1 г/кг), гемостатическое средство этамзилат (5 мг/кг в сутки), переливание тромбоцитарной массы, фитотерапия, местная кровоостанавливающая терапия (тампоны с перекисью водорода, адреналином, гемостатическая губка, фибринная пленка).

Средства лечения тромбоцитопенической пурпуры

1.

Преднизолон назначают в дозе 2 мг/кг/сут на 2-3 нед с последующими снижением дозы и полной отменой препарата. Преднизолон в более высоких дозах (3 мг/кг/сут) назначают короткими курсами по 7 дней с перерывом в 5 дней (не более трёх курсов). При резко выраженном геморрагическом синдроме, угрозе кровоизлияния в мозг возможна "пульстерапия" метилпреднизолоном (30 мг/кг/сут внутривенно в течение 3 дней). В большинстве случаев эта терапия вполне эффективна. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает увеличиваться содержание тромбоцитов. У некоторых больных после отмены гормонов наступает рецидив.

2.

В последние годы в лечении тромбоцитопенической пурпуры с хорошим эффектом используют внутривенное введение Ig человеческого нормального в дозе 0,4 или 1 г/кг в течение 5 или 2 дней соответственно (курсовая доза 2 г/кг) как монотерапию или в сочетании с глюкокортикоидами.

3.

Спленэктомию или тромбоэмболизацию сосудов селезёнки проводят при отсутствии или нестойкости эффекта от консервативного лечения, повторяющихся обильных длительных кровотечениях, приводящих к выраженной постгеморрагической анемии, тяжёлых кровотечениях, угрожающих жизни больного. Операцию обычно выполняют на фоне глюкокортикоидной терапии у детей старше 5 лет, так как в более раннем возрасте велик риск развития постспленэктомического сепсиса. У 70-80% больных операция приводит к практически полному выздоровлению. Остальные дети и после спленэктомии нуждаются в продолжении лечения.

4.

Иммунодепрессанты (цитостатики) для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей используют лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно меньше, чем спленэктомии. Применяют винкристин в дозе 1,5-2 мг/м2 поверхности тела внутрь, циклофосфамид в дозе 10 мг/кг- 5-10 инъекций, азатиоприн в дозе 23 мг/кг/сут в 2-3 приёма в течение 1-2 мес.

5.

В последнее время для лечения тромбоцитопенической пурпуры применяют также даназол (синтетический препарат андрогенного действия), препараты интерферона (реаферон, интронА, роферонА), антиDIg (антиD). Однако положительный эффект от их применения нестойкий, возможны побочные действия, что делает необходимым дальнейшее изучение механизма их действия и определения их места в комплексной терапии данного заболевания.

6.

Для уменьшения выраженности геморрагического синдрома в период повышенной кровоточивости назначают внутривенно или внутрь аминокапроновую кислоту из расчёта 0,1 г/кг (противопоказана при гематурии). Препарат относится к ингибиторам фибринолиза, а также усиливает агрегацию тромбоцитов.

7.

Применяют также гемостатическое средство этамзилат в дозе 5 мг/кг/сут внутрь или внутривенно капельно. Препарат обладает также ангиопротекторным и проагрегантным действием. Для остановки носовых кровотечений используют тампоны с перекисью водорода, адреналином; аминокапроновой кислотой; гемостатическую губку, фибринную, желатиновую плёнки.

8.

При лечении постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой применяют средства, стимулирующие кроветворение, так как регенераторные способности кроветворной системы при этом заболевании не нарушаются. Переливание отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально, проводят только при выраженной острой анемии.

Симптомы тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание может начинаться постепенно или остро с геморрагического синдрома.

Основные симптомы тромбоцитопенической пурпуры у детей

Патогномоничные симптомы - кожные геморрагии, кровоизлияния в слизистые оболочки, кровотечения. Характерными чертами являются: полихромность (геморрагии на коже одновременно в разной стадии развития - от красных до зеленоватых), полиморфность высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний), несимметричность, спонтанность возникновения (вне связи с серьезными травмами, преимущественно ночью), безболезненность.

Нередко возникают кровотечения из лунки удаленного зуба, носовые и десневые, возможны кровоизлияния во внутренние органы.

Во время клинической ремиссии геморрагический синдром исчезает, время кровотечения сокращается, изменения в свертывающей системе крови купируются. При этом тромбоцитопения в большинстве случаев сохраняется.

Количество экхимозов варьирует от единичных до множественных. Основные характеристики кожного геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре следующие:

  • Несоответствие выраженности геморрагии степени травматического воздействия; возможно их спонтанное появление (преимущественно ночью).
  • Полиморфизм геморрагических высыпаний (от петехий до крупных кровоизлияний).
  • Полихромность кожных геморрагии (окраска от багровой до синезеленоватой и жёлтой в зависимости от давности их появления), что связано с постепенным превращением, но через промежуточные стадии распада в билирубин.
  • Асимметрия (нет излюбленной локализации) геморрагических элементов.
  • Безболезненность.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки, наиболее часто миндалин, мягкого и твёрдого нёба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно.

Кровоизлияние в склеру может указывать на угрозу возникновения самого тяжёлого и опасного осложнения тромбоцитопенической пурпуры - кровоизлияния в головной мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. Клинически кровоизлияние в головной мозг проявляется головной болью, головокружением, судорогами, рвотой, очаговой неврологической симптоматикой. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объёма, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и адекватной терапии.

Тромбоцитопеническая пурпура у детей характеризуется кровотечениями из слизистых оболочек. Нередко они имеют профузный характер, вызывая тяжёлую постгеморрагическую анемию, угрожающую жизни больного. У детей наиболее часто возникают кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Кровотечения из дёсен обычно менее обильны, но и они могут стать опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированным заболеванием. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства и не возобновляется после его прекращения в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжёлые мено и метроррагии. Реже бывают желудочнокишечные и почечные кровотечения.

Характерные изменения внутренних органов при тромбоцитопенической пурпуре отсутствуют. Температура тела обычно нормальная. Иногда выявляют тахикардию, при аускультации сердца - систолический шум на верхушке и в точке Боткина, ослабление I тона, обусловленные анемией. Увеличение селезёнки нехарактерно и скорее исключает диагноз тромбоцитопенической пурпуры.

Течение тромбоцитопенической пурпуры у детей

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические (продолжительностью более 6 мес) формы заболевания. При первичном осмотре установить характер течения заболевания невозможно. В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют три периода: геморрагический криз, клиническая ремиссия и клиникогематологическая ремиссия.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются вторичные изменения в свёртывающей системе крови, но тромбоцитопения сохраняется, хотя она менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клиникогематологическая ремиссия подразумевает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Причины тромбоцитопенической пурпуры

Распространенность заболевания тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническая пурпура - наиболее распространённое заболевание из группы геморрагических диатезов. Частота выявления новых случаев тромбоцитопенической пурпуры составляет от 10 до 125 на 1 млн населения в год. Заболевание, как правило, манифестирует в детском возрасте. До 10-летнего возраста симптомы тромбоцитопенической пурпуры встречаются с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых - в 2-3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины возникновения тромбоцитопенической пурпуры

Возникновение заболевания провоцируется вирусными инфекциями, прививками, физическими и психическими травмами; имеет значение также наследственная предрасположенность.

При тромбоцитопенической пурпуре тромбоцитопения развивается вследствие разрушения тромбоцитов посредством иммунных механизмов. AT к собственным тромбоцитам могут появляться спустя 1-3 нед после перенесённых вирусных или бактериальных инфекций, профилактических прививок, приёма лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости, переохлаждения или инсоляции, после хирургических операций, травм.

В ряде случаев какуюлибо определённую причину выявить не удаётся. Поступившие в организм Аг (например, вирусы, лекарственные средства, в том числе вакцины) оседают на тромбоцитах больного и индуцируют иммунный ответ. Антитромбоцитарные AT относят преимущественно к IgG. Реакция "Аг-AT" происходит на поверхности тромбоцитов. Продолжительность жизни тромбоцитов, нагруженных AT, при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо 7-10 дней в норме. Преждевременная гибель тромбоцитов происходит в селезёнке.

Кровоточивость при тромбоцитопенической пурпуре обусловлена снижением количества тромбоцитов, вторичным повреждением сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов, нарушением сократительной способности сосудов из-за понижения концентрации серотонина в крови, невозможностью ретракции кровяного сгустка.

Диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Лабораторные исследования тромбоцитопенической пурпуры

Характерны снижение содержания тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате и увеличение времени кровотечения. Длительность кровотечения не всегда соответствует степени тромбоцитопении, так как она зависит не только от количества тромбоцитов, но и от их качественных характеристик. Значительно снижена или не наступает вообще ретракция кровяного сгустка. Вторично (в результате тромбоцитопении) изменяются плазменнокоагуляционные свойства крови, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина приводит к снижению потребления протромбина в процессе свёртывания крови.

В некоторых случаях при тромбоцитопенической пурпуре в период криза отмечают активацию фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижена концентрация серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительны.

В красной крови и лейкограмме (при отсутствии кровопотерь) изменений не находят. При исследовании красного костного мозга обычно выявляют нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

Дифференциальная диагностика тромбоцитопенической пурпуры

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо или аплазии красного костного мозга, СКВ, тромбоцитопатий.

1.

При гипо- и апластических состояниях при исследовании крови выявляют панцитопению. Пунктат красного костного мозга беден клеточными элементами.

2.

Властная метаплазия в красном костном мозге - основной критерий острого лейкоза.

3.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть проявлением диффузных заболеваний соединительной ткани, чаще всего СКВ. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Высокий титр антинуклеарного фактора, наличие LE клеток свидетельствуют о СКВ.

4.

Основное отличие тромбоцитопенической пурпуры от тромбоцитопатий - снижение содержания тромбоцитов.

Профилактика тромбоцитопенической пурпуры

Первичная профилактика не разработана. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. При вакцинации детей с тромбоцитопенической пурпурой необходимы индивидуальный подход и особая осторожность. Школьников освобождают от занятий физкультурой; следует избегать инсоляции. С целью профилактики геморрагического синдрома больным не следует назначать препараты, тормозящие агрегацию тромбоцитов (например, салицилаты, индометацин, барбитураты, кофеин, карбенициллин, нитрофураны и др.). После лечения тромбоцитопенической пурпуры и выписки из стационара дети подлежат диспансерному наблюдению в течение 5 лет. Показано исследование крови с подсчётом содержания тромбоцитов 1 раз в 7 дней, в дальнейшем (при сохранении ремиссии) ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесённого заболевания.

Прогноз лечения тромбоцитопенической пурпуры

Исходом тромбоцитопенической пурпуры могут быть выздоровление, клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей, хроническое рецидивирующее течение с геморрагическими кризами и в редких случаях - летальный исход в результате кровоизлияния в головной мозг (1-2%). При современных методах лечения прогноз для жизни в большинстве случаев благоприятный.

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура

Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (purpura idiopathica thrombocytopenica) (болезнь Верльгофа) - это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной громбоаитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов.

Впервые заболевание описано Верльгофом в 1735 г. под названием "пятнистая геморрагическая болезнь" (morbus haemorrhagicus maculosus). Как самостоятельная нозологическая форма детская тромбоцитопеническая пурпура выделена в конце XIX века. К этому времени были накоплены сведения, подтверждающие ведущую роль тромбоцитопении в генезе кровоточивости и уточнившие отличия болезни Верльгофа от других форм геморрагичедкого диатеза - гемофилии, геморрагического васкулита, скорбута.

По частоте тромбоцитопеническая пурпура занимает первое место среди различных заболеваний из группы геморрагических диатезов. Заболевание, как правило, начинается в детском возрасте, причем в раннем и дошкольном периоде дети заболевают приблизительно в 2 раза чаще, чем в школьном возрасте. До 10 лет тромбоцитопеническая пурпура встречается с одинаковой частотой у мальчиков и девочек, а после 10 лет и у взрослых она наблюдается в 3 раза чаще у лиц женского пола.

Причины идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Этиология идиопатической тромбоцитопенической пурпуры как заболевания sui generis - остается невыясненной. Название ее подчеркивает спонтанность заболевания, первичность основного симптома - тромбоцитопении.

В отличие от этой формы болезни встречается так называемая вторичная детская тромбоцитопеническая пурпура, возникающая в связи с перенесенными инфекционными заболеваниями, применением ряда лекарственных препаратов при индивидуальной их непереносимости (сульфаниламиды, антибиотики, салици-латы и др.), после вакцинаций. Возможно развитие заболевания после физических и психических травм, инсоляции и переохлаждения.

Выделяют и так называемую тромбоцитопеническую пурпуру новорожденных, встречающуюся у 50-70% родившихся от матерей, страдающих идиопатической тромбоцитопенической пурпурой. Она является врожденной, а не наследственно обусловленной, так как связана с трансплацентарной передачей детям антитромбоцитарных изо- или аутоантител матери.

Механизм развития тромбоцитопенической пурпуры до сих пор не полностью изучен. Высказывалось мнение, что тромбоцитопения при болезни Верльгофа связана с пониженной выработкой тромбоцитов мегакариоцитами или с усиленным разрушением кровяных пластинок в селезенке.

В 50-е годы большое значение стали придавать иммуноаллергическому механизму возникновения тромбоцитопении, о чем свидетельствуют развитие тромбоцитопенической пурпуры спустя 2 - 3 нед после перенесенного заболевания и наличие антитромбоцитарных антител в крови больных тромбоцитопенической пурпурой. Установлено, что антитромбоцитарные антитела относятся к иммуноглобулинам класса G. Они вырабатываются в селезенке, где и происходит секвестрация тромбоцитов, на которых фиксированы антитела.

В настоящее время благодаря использованию метода радиоактивных меток показано, что количество кровяных пластинок при тромбоцитопенической пурпуре, вырабатывающихся в костном мозге в единицу времени, не понижено, как предполагали раньше, а повышено в 2,5-5 раз. Отражением усиления тромбоцитообразующей функции костного мозга является увеличение в крови количества молодых клеток - мегатромбоцитов. Повышение пролиферативной активности мегакариоцитарного ростка костного мозга при тром-боцитопениях объясняют усилением синтеза тромбоцитопоэтинов в ответ на низкое количество тромбоцитов. Установлено, что продолжительность жизни кровяных пластинок при тромбоцитопенической пурпуре снижена до нескольких часов вместо нормальных 7-10 дней за счет воздействия антитромбоцитарных антител и быстрого разрушения.

Высказывается мнение, что в патогенезе болезни Верльгофа имеет значение наследственная предрасположенность, передающаяся по аутосомно-доми-нантному типу в виде качественной неполноценности тромбоцитов. Под влиянием неблагоприятных факторов она может реализоваться в тромбоцитопеническую пурпуру.

Кровоточивость при болезни Верльгофа обусловлена тромбоцитопенией, вторичным нарушением резистентности сосудистой стенки в связи с выпадением ангиотрофической функции тромбоцитов и снижением сократительной способности сосудов за счет понижения уровня серотонина крови - вазокон-стриктора, содержащегося в тромбоцитах. Кроме того, кровоточивость поддерживается невозможностью образования полноценного сгустка - нарушением ретракции.

Симптомы идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Заболевание начинается исподволь или остро с появлением геморрагического диатеза. Патогномоничными симптомами тромбоцитопенической пурпуры являются кровоизлияния в кожу, слизистые оболочки и кровотечения. Отсутствие их вызывает сомнение в правильности диагноза.

Кожные геморрагии при болезни Верльгофа возникают спонтанно либо вследствие незначительных, едва заметных, травм. Они носят полиморфный (от крупных экхимозов до петехий) характер. Цвет кровоизлияний меняется от багрового до сине-зеленоватого и желтого в зависимости от давности их появления. Объясняется это постепенным превращением кровяного пигмента - гемоглобина - через промежуточные стадии распада в билирубин.

Кровоизлияния безболезненны, располагаются асимметрично, без излюбленной локализации. На ладонях и стопах кровоизлияния бывают крайне редко, а волосяные фолликулы в отличие от цинги вообще не поражаются. Количество экхимозов варьирует от единичного до множественного. Иногда их так много, что кожа приобретает сходство со шкурой леопарда.

Нередко возникают кровоизлияния в слизистые оболочки. Наиболее часто поражается слизистая оболочка миндалин, мягкого и твердого неба. Возможны кровоизлияния в барабанную перепонку, склеру, стекловидное тело, глазное дно. Кровоизлияние в склеру может указывать на возникновение самого тяжелого и опасного осложнения ИТП - кровоизлияния в мозг. Как правило, оно возникает внезапно и быстро прогрессирует. В клинической картине при этом могут появиться головная боль, головокружение, судороги, рвота, очаговая, неврологическая симптоматика. Исход кровоизлияния в мозг зависит от объема, локализации патологического процесса, своевременности диагностики и рациональной терапии.

Для тромбоцитопенической пурпуры характерны кровотечения из слизистых оболочек. Нередко они принимают профузный характер, вызывая тяжелую постгеморрагическую анемию, угрожая жизни больного. Наиболее часто у детей наблюдаются кровотечения из слизистой оболочки полости носа. Менее обильны кровотечения из десен, но они становятся опасными при экстракции зубов, особенно у больных с недиагностированной тромбоцитопенической пурпурой. Кровотечение после удаления зуба при тромбоцитопенической пурпуре возникает сразу же после вмешательства в отличие от поздних, отсроченных кровотечений при гемофилии. У девочек пубертатного периода возможны тяжелые мено- и метроррагии. Реже бывают кровотечения из желудочно-кишечного тракта и почечные.

У больных с тромбоцитопенической пурпурой нет характерных изменений внутренних органов. Температура тела, как правило, нормальная. Иногда отмечаются обусловленные анемией тахикардия, систолический шум на верхушке и в V точке, ослабление I тона. Увеличение селезенки не характерно и скорее исключает диагноз болезни Верльгофа.

По течению выделяют острые (длительностью до 6 мес) и хронические формы (продолжительностью более 6 мес). Последние бывают с редкими рецидивами, с частыми рецидивами и непрерывно-рецидивирующие.

При первом осмотре больного невозможно установить характер течения болезни.

Диагностика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Лабораторные данные. Для болезни Верльгофа характерно снижение количества тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате, уменьшение их зрелых и увеличение дегенеративных, вакуолизированных форм. Время кровотечения по Дьюку удлиняется до 30 мин и более. Параллелизм длительности кровотечения и степени тромбоцитопении удается отметить не всегда, что связано не только с количеством, но и качеством тромбоцитов. Значительно снижена или не наступает вовсе ретракция кровяного сгустка. Вторично изменяются плазменно-коагуляционные свойства крови, обусловленные тромбоцитопенией, что проявляется недостаточностью образования тромбопластина в связи с дефицитом 3-го тромбоцитарного фактора. Нарушение образования тромбопластина закономерно приводит к снижению потребления протромбина в процессе свертывания крови. У ряда детей с тромбоцитопенической пурпурой в период криза отмечаются активация фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин). У всех больных с тромбоцитопенией снижено содержание серотонина в крови. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) в период гематологического криза положительные. В красной крови и лейко-грамме вне кровопотерь особых изменений нет. При исследовании костного мозга обычно находят нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов.

В зависимости от степени проявления геморрагического синдрома, показателей крови в течении заболевания выделяют 3 периода:

  • геморрагический криз;
  • клиническую ремиссию;
  • клинико-гематологическую ремиссию.

Геморрагический криз характеризуется выраженным синдромом кровоточивости, значительными изменениями лабораторных показателей.

Во время клинической ремиссии исчезает геморрагический синдром, сокращается время кровотечения, уменьшаются изменения в свертывающей системе крови, а тромбоцитопения сохраняется, хотя и менее выраженная, чем при геморрагическом кризе.

Клинико-гематологическая ремиссия означает не только отсутствие кровоточивости, но и нормализацию лабораторных показателей.

Диагноз и дифференциальная диагностика

Диагноз тромбоцитопенической пурпуры ставится на основании характерной клинической картины и лабораторных данных. Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии костного мозга. При гипо- и апластических состояниях гемограмма выявляет картину панцитопении. Пунктат костного мозга беден клеточными элементами.

Властная метаплазия в костном мозге является основным критерием для диагноза острого лейкоза.

Тромбоцитопеническая пурпура может быть синдромом коллагеновых заболеваний, чаще всего системной красной волчанки. В этом случае необходимо опираться на результаты иммунологического исследования. Антинуклеарный фактор в высоком титре, наличие LE-клеток свидетельствуют о системной красной волчанке.

Тромбоцитопеническую пурпуру следует дифференцировать от других заболеваний группы геморрагических диатезов (тромбастения Гланцманна, болезнь Виллебранда, гемофилия, болезнь Шенлейна - Геноха).

Лечение идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Патогенетическая терапия тромбоцитопенической пурпуры начинается с назначения преднизолона в средней суточной дозе 1 мг/кг в 4 приема. Если в течение 5 - 7 дней состояние не улучшится, дозу повышают в 1,5 - 2 раза. Терапия обычно дает эффект в течение первых дней лечения. Вначале исчезает геморрагический синдром, затем начинает расти число тромбоцитов. Максимальную дозу кортикостероидов дают до 3 - 4 нед, после чего дозу постепенно снижают. У некоторых больных после отмены гормонов или при попытке снизить дозу наступает рецидив, вновь требующий назначения высоких доз препарата.

Средства лечения идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Неполный и нестойкий эффект от лечения повторными курсами кортико-стероидных препаратов, повторяющиеся обильные длительные кровотечения, приводящие к выраженной постгеморрагической анемии, тяжелые профузные кровотечения, угрожающие жизни больного, являются показаниями к спленэктомии. Операция обычно производится на фоне кортикостероидной терапии. У большинства больных она приводит к практическому выздоровлению. При отсутствии эффекта от спленэктомии показано лечение иммунодепрессантами. Используются следующие препараты:

  • имуран (азатиоприн) - 2 -3 мг/кг в сутки в 2-3 приема; продолжительность курса до 3 - 5 мес;
  • 2) циклофосфан (циклофосфамид) - 200 мг в сут однократно; на курс 6-8 г;
  • винкри-стин - 1 - 2 мг 1 раз в неделю; продолжительность курса 2 мес.

Иммунодепрессанты для лечения тромбоцитопенической пурпуры у детей должны использоваться лишь при отсутствии эффекта от других видов терапии, так как эффективность их применения значительно ниже эффекта от спленэктомии.

Лечение геморрагического синдрома при тромбоцитопенической пурпуре включает назначение местных и общих гемостатических средств. Для остановки кровотечения местно используются желатиновая и фибриновая пленки, гемостатическая губка, тампоны с эпсилон-аминокапроновой кислотой, перекисью водорода.

Трансфузии крови и тромбоцитарной массы у детей с тромбоцитопенической пурпурой должны применяться только при безуспешной попытке остановить кровотечение другими консервативными методами. Для лечения постгеморрагической анемии у детей с тромбоцитопенической пурпурой используется медикаментозная терапий, так как регенераторные способности кроветворной системы при болезни Верльгофа не нарушаются. Лишь при резко выраженной анемии возможно переливание крови, а лучше отмытых эритроцитов, подобранных индивидуально.

Больным с тромбоцитопенической пурпурой в период повышенной кровоточивости назначают эпсилон-аминокапроновую кислоту, так-как она не только угнетает высокую фибринолитическую активность крови, но и усиливает агрегацию тромбоцитов. Препарат дают внутривенно или внутрь из расчета 0,1 г/кг.

С гемостатической целью применяют дицинон, обладающий стимулирующим влиянием на адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов. Назначают внутрь по 1-2 таблетки (1 таблетка - 0,25 г) 4 раза в день. Прогноз. Исходом болезни Верльгофа могут быть выздоровление и клиническая ремиссия без нормализации лабораторных показателей. В редких случаях возможен летальный исход.

Профилактика идиопатической тромбоцитопенической пурпуры

Вопросы первичной профилактики тромбоцитопенической пурпуры не разработаны. Вторичная профилактика сводится к предупреждению рецидивов заболевания. Индивидуальный подход и особая осторожность необходимы при вакцинации детей, страдающих болезнью Верльгофа. Школьники должны быть освобождены от занятий физкультурой. Детям с этим заболеванием не рекомендуется солнечная инсоляция.

С целью профилактики геморрагического синдрома больным не назначаются препараты, нарушающие агрегационные свойства тромбоцитов (бута-дион, индометацин, барбитураты, кофеин). У перенесших болезнь Верльгофа следует проводить контрольные исследования крови с подсчетом количества тромбоцитов и определением времени кровотечения по Дьюку в первые 3 мес, после выписки - дважды в месяц, в последующем - ежемесячно. Обязательно исследование крови после каждого перенесенного заболевания.

У вашего ребенка Тромбоцитопеническая пурпура? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.