Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье

Васкулит у детей лечение и симптомы | Геморрагический васкулит у детей

Системные васкулиты - симптомы и лечение

Системные васкулиты - группа иммунокомплексных заболеваний, при которых поражаются стенки сосудов различного калибра многих органов или систем органов.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы васкулитов у детей, о том как проводится лечение васкулитов у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этих заболеваний.

Лечение васкулита у детей

Несмотря на редкость системных васкулитов у детей, проблема их изучения в настоящее время является актуальной. Системные васкулиты в большинстве случаев - тяжелые, длительно протекающие заболевания, нередко заканчивающиеся инвалидностью и даже смертельным исходом. Только современная патогенетическая терапия при условии ранней диагностики может существенно улучшить прогноз заболевания.

Выбор методов лечения болезни предполагает воздействие на возможную причину и основные механизмы развития болезни:

1.

Подавление иммунного воспаления путём назначения препаратов противовоспалительного и иммунодепрессивного действия: глюкокортикоидов (преднизолон, метилпреднизолон), цитостатиков (циклофосфамид, метотрексат).

2.

Удаление Аг, ЦИК: внутривенное введение Ig, плазмаферез синхронно с пульстерапией глюкокортикоидами и/или цитостатиками.

3.

Коррекция гемостаза: назначение антикоагулянтов, антиагрегантов.

4.

Симптоматическая терапия.

Лечение васкулита у детей назначают с учётом нозологического диагноза, фазы болезни и её клинических особенностей. Эффект лечения оценивают по динамике клинических синдромов и лабораторных показателей. Лечение в острую фазу заболевания проводят в стационаре, затем продолжают амбулаторно при обязательном диспансерном наблюдении и контроле.

Симптомы системных васкулитов

Общими клиническими проявлениями являются повышение температуры, боли в суставах и мышцах, системность сосудистых изменений, лейкоцитоз, увеличение СОЭ, диспротеинемия. Вместе с тем системные васкулиты имеют характерные клинические симптомы, позволяющие диагностировать то или иное заболевание, прежде всего по клинической картине.

По сравнению с другими детскими заболеваниями частота системных васкулитов невелика, хотя в связи с отсутствием эпидемиологических исследований (за исключением геморрагического васкулита) точных данных об их распространении нет. Наиболее часто встречается геморрагический васкулит, который, по данным А. В. Папаяна, диагностируют у 23 - 26 на 10000 детей до 14 лет.

Узелковый периартериит, слизисто-кожный лимфатический синдром и аортоартериит наблюдаются реже, а гранулематоз Вегенера и молниеносная пурпура - в единичных случаях.

Геморрагическим васкулитом, аортоартериитом и гранулематозом Вегенера болеют дети преимущественно школьного возраста; узелковый периартериит встречается во всех периодах детства, молниеносная пурпура и слизисто-кожный лимфатический синдром описаны только у детей первых месяцев и лет жизни.

Входящие в состав системных васкулитов тромбангиит Бергера и гигантоклеточный височный артериит относятся исключительно к патологии взрослого населения.

Классификация системных васкулитов

Системные васкулиты у детей подразделяются на:

  • геморрагический васкулит,
  • узелковый периартериит,
  • аортоартериит,
  • молниеносная пурпура,
  • слизисто-кожный лимфатический синдром,
  • гранулематоз Вегенера.

Общность основных этиологических и патогенетических механизмов, морфологии, некоторых клинических проявлений послужила объединению различных по клинике, течению и исходам заболеваний. С современных позиций системные васкулиты относятся к полиэтиологическим заболеваниям, возникающим как гиперергическая реакция макроорганизма с измененной реактивностью.

Основные патологические изменения при системных васкулитах происходят в стенке сосудов. Изменения носят системный характер и проявляются в виде деструктивного и деструктивно-продуктивного поражения сосудистой стенки. Сосуды поражаются на разных уровнях от микроциркуляторного русла до аорты, что и служит морфологическим отличием заболеваний данной группы.

Первичные васкулиты - причины и симптомы

Ангиит или васкулит у детей - первичное или вторичное воспаление стенок кровеносных сосудов. Первичные системные васкулиты - группа заболеваний, характеризующихся поражением стенки сосудов различного калибра (от микроциркуляторного русла до аорты и её ветвей) по типу очагового воспаления и некроза с последующим вовлечением в патологический процесс органов и тканей в зоне сосудистого повреждения. Вторичные васкулиты развиваются при инфекционных, аутоиммунных, ревматических, онкогематологических и других заболеваниях.

Распространённость первичных васкулитов

Распространённость заболеваний этой группы у детей неизвестна. Болезнь Шенлейна-Геноха (геморрагический васкулит), ювенильный полиартериит, болезнь Кавасаки, артериит Такаясу (неспецифический аортоартериит) наблюдают преимущественно в детском возрасте. В отличие от взрослых, системные васкулиты у детей хотя и развиваются реже, но отличаются остротой течения, яркими манифестными симптомами и в тоже время - более оптимистичным прогнозом при условии ранней и адекватной терапии.

Причины возникновения первичных васкулитов

Этиология большинства первичных васкулитов неизвестна. Полагают, что их возникновению у ребёнка могут способствовать частые острые инфекционные болезни, очаги хронической инфекции, лекарственная аллергия, наследственная предрасположенность к сосудистым или ревматическим заболеваниям. Бактериальные или вирусные инфекции (стрептококковая, герпесвирусная, парвовирусная, гепатит В или С) с одной стороны, аллергия или отягощенный аллергологический анамнез с другой стороны, по мнению специалистов, служат двумя равновеликими факторами, формирующими фон для гиперсенсибилизации организма или выступающими как триггерные, провоцирующие моменты.

Большое значение в развитии васкулитов имеют формирование, циркуляция и осаждение на стенках сосудов иммунных комплексов, антинейтрофильных цитоплазматических AT, иммунное пролиферативно-деструктивное воспаление стенки артерий различного калибра, повреждение эндотелия сосудов, повышение сосудистой проницаемости, гиперкоагуляция с нарушением кровотока, ишемия в зоне повреждения сосудов.

Патоморфология первичных васкулитов

Деструктивно-пролиферативный васкулит имеет системный характер. Если в результате фибриноидного некроза стенки артерий происходит разрыв эластического каркаса, то формируется аневризма. При преимущественно пролиферативном сегментарном воспалении развиваются стеноз и окклюзия просвета артерии. Изменения в области повреждённого участка сосуда разнообразны - от ишемии до кровоизлияния, некроза, инфаркта. Степень сосудистых расстройств зависит от калибра поражённых артерий и состояния коллатерального кровообращения.

Симптомы первичных васкулитов

В начальный период васкулитов наблюдают общие проявления неспецифического воспалительного синдрома: субфебрильная или фебрильная лихорадка, артралгии, похудание, симптомы периферических и висцеральных сосудистых расстройств, умеренная анемия, лейкоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, признаки гиперкоагуляции, диспротеинемия, повышение уровня Среактивного белка, IgA, ЦИК и криоглобулинов. Однако наряду с общими признаками каждому заболеванию свойственны собственные клинические синдромы (табл.). Своеобразие клинических проявлений обусловлено локализацией васкулита, калибром поражённых сосудов, распространённостью патологического процесса, особенностями морфологических изменений (преобладание деструктивных или пролиферативных процессов), степенью расстройств гемодинамики и ишемии органов и тканей.

Таблица. Клинические синдромы ювенильных форм системных васкулитов

Наименование заболевания

Характерные клинические синдромы

Болезнь Шёнляйна

Геноха

Болезнь Кавасаки

Узелковый полиартериит

Болезнь Такаясу

Кожный геморрагический, суставной, абдоминальный, почечный

Лихорадочный, поражения слизистых оболочек

(конъюнктивит, фарингит), кожный, лимфонодулярный, сердечный с возможным формированием аневризм коронарных артерий

Абдоминальный, почечный, артериальной гипертензии, множественный асимметричный мононевритический, кожный, тромбангиитический

Асимметрии или отсутствия пульса, быстрой утомляемости, перемежающейся хромоты, цереброваскулярный, абдоминальный, артериальной и лёгочной гипертензии

Диагностика первичных васкулитов

Диагноз каждого из системных васкулитов базируется на характерных клинических синдромах. Лабораторные показатели отражают лишь воспалительную активность. По показаниям проводят инструментальные исследования, позволяющие выявить уровень сосудистого поражения и характер деформации сосудов, признаки нарушения вне и внутриорганного кровообращения (УЗИ, допплерография, КТ, МРТ, РЭГ, реовазография, аорто и коронарография), а также диагностическую биопсию.

Диспансерное наблюдение

Детей, страдающих системными васкулитами, ставят на диспансерный учёт у ревматолога. При необходимости для осмотра привлекают невролога, окулиста, стоматолога, оториноларинголога, хирурга. Рекомендуют проводить ежемесячные осмотры в течение года после выписки из стационара каждые 3 мес, далее - 1 раз в полгода.

Задачи диспансеризации: решение вопроса об инвалидности, разработка индивидуального режима, систематическое клиниколабораторное обследование, контроль за лечением, предупреждение лекарственных осложнений, санация очагов инфекции. Профилактические прививки можно проводить во время ремиссии и только убитыми (инактивированными) вакцинами.

Болезнь Кавасаки - лечение и симптомы

Болезнь Кавасаки или слизисто-кожный лимфатический синдром - острый системный некротизирующий васкулит с поражением крупных, средних и мелких артерий, сочетающийся с кожно-слизисто-железистым синдромом.

Лечение болезни Кавасаки у детей

Лечение болезни антибиотиками и глюкокортикоидами неэффективно. Предупредить формирование коронарных аневризм и их осложнений помогает только лечение ацетилсалициловой кислотой и высокими дозами внутривенно вводимого Ig. Ig назначают для лечения в курсовой дозе 1-2 г/кг массы тела ребёнка (1 раз в день в течение 5 дней) в сочетании с ацетилсалициловой кислотой (30 мг/кг/сут на время лихорадочного периода). В последующем в течение 3 мес назначают поддерживающую дозу ацетилсалициловой кислоты (2-5 мг/кг/сут). Аневризмы обнаруживают в 6% случаев при лечении Ig в течение первых 10 дней от начала лихорадки и в 29% - при более позднем начале лечения. Без лечения аневризмы коронарных артерий формируются более чем у 60% больных.

Прогноз лечения болезни Кавасаки чаще благоприятный. Большинство пациентов выздоравливают. При задержке или отсутствии лечения самый высокий риск развития аневризм отмечен у детей в возрасте до 1 года. Летальность составляет 0,1-0,5%. Смерть чаще всего развивается в результате разрыва аневризмы коронарной артерии или инфаркта миокарда.

Симптомы болезни Кавасаки

У детей заболевание Кавасаки начинается остро, повышается температура тела, появляются гиперемия конъюнктив, сухость и гиперемия губ, слизистой оболочки полости рта. У 50-70% больных увеличиваются шейные лимфатические узлы с одной или с обеих сторон. В последующие дни присоединяются такие симптомы, как интенсивная эритема пальцев рук и ног, полиморфные или скарлатиноподобные высыпания на туловище, конечностях и в паховых областях, плотный отёк кистей и стоп.

Могут также появляться артралгии, кардиомегалия, приглушённость сердечных тонов, систолический шум, увеличение размеров печени, диарея. Возможно формирование аневризм коронарных сосудов. Высокая лихорадка продолжается от 12 до 36 дней. На 2й неделе такие симптомы, как сыпь, конъюнктивит, увеличение лимфатических узлов исчезают, язык становится "малиновым", появляется пластинчатое шелушение пальцев рук и ног.

Осложнения болезни Кавасаки у детей: Инфаркт миокарда, разрыв коронарной артерии.

Причины болезни Кавасаки

Болезнью Кавасаки болеют дети младше 8 лет (до 80%), чаще мальчики. Распространённость болезни значительно превышает частоту всех остальных форм васкулитов и ревматической лихорадки. По мнению специалистов, именно ревматическая лихорадка и болезнь Кавасаки - ведущие причины формирования приобретённой патологии сердца и сосудов. Частота болезни Кавасаки в Японии, Китае и Корее составляет 100 110:100 000 детей до 5 лет, в США - 1022 : 100 000, в Германии - 9:100 000, заболеваемость в России неизвестна. Наличие сезонной изменчивости и цикличности заболевания позволяет предположить инфекционную его природу, однако до настоящего времени подтвердить это предположение не удалось.

Диагностика болезни Кавасаки у детей

При лабораторном исследовании обнаруживают лейкоцитоз и тромбоцитоз в периферической крови, увеличение СОЭ, анемию. При поражении коронарных сосудов на ЭКГ выявляют признаки ишемии миокарда, а при помощи допплерографии и коронарографии - аневризмы. К 610й неделе все клинические и лабораторные симптомы исчезают, наступает выздоровление. В эти же сроки возможен и внезапный смертельный исход.

Диагноз болезни Кавасаки устанавливают при наличии пяти из шести основных клинических критериев или четырёх основных и коронарита.

Диагноз болезни Кавасаки

Основные критерии болезни Кавасаки следующие:

  • Повышение температуры тела, продолжающееся не менее 5 дней;
  • Гиперемия конъюнктив;
  • Воспалительные изменения слизистой оболочки губ и полости рта;
  • Ладонная и подошвенная эритема с отёком и последующим шелушением кожи пальцев;
  • Полиморфная сыпь;
  • Не гнойное увеличение одного или нескольких шейных лимфатических узлов (более 1,5 см в диаметре).

Лечение геморрагического васкулита у детей

Геморрагический васкулит (purpura shoenlein-henoch) или болезнь Шенлейна - Геноха, остро развивающееся инфекционно-аллергическое заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Лечение геморрагического васкулита у детей должно быть комплексным.

Лечение геморрагического васкулита у детей

При назначении лечения геморрагического васкулита у детей учитывают локализацию поражения, выраженность клинических симптомов геморрагического васкулита и возможные причины развития заболевания. Большое значение в лечении васкулита у детей имеет соблюдение строгого постельного режима, особенно при кожном геморрагическом синдроме. Отмечено, что нарушение постельного режима при лечении геморрагического васкулита приводит к появлению новых высыпаний. Только через 2 недели после исчезновения высыпания от геморрагического васкулита ребенок, находящийся на строгом постельном режиме, переводится на полупостельный, а затем - на общий. Необходимость назначения "почечного" стола возникает только у больных с выраженным гломерулонефритом; при сильных болях в животе в течение 2 - 3 дней ребенок получает щадящую диету, в остальных случаях назначают общий стол. Широко применяются при лечении болезни Шенлейна-Геноха у детей витамины (аскорбиновая кислота, рутин, витамины группы В) и антигистаминные препараты (димедрол, диазолин или тавегил).

Лечение геморрагического васкулита препаратами

При болях в суставах или животе при лечении геморрагического васкулита у ребенка назначают обезболивающие средства, анальгин, литическую смесь из амидопирина, новокаина и димедрола. При наличии очаговой инфекции при лечении васкулита назначают антибиотики. Медикаментозное лечение геморрагического васкулита оказывает положительный эффект при геморрагическом васкулите, протекающем с ограниченными высыпаниями и умеренно выраженным суставным и абдоминальным синдромами. В остро текущих случаях геморрагического васкулита с бурным распространением кожных геморрагии, выраженным суставным, абдоминальным синдромами для лечения применяют средства с противовоспалительным и иммунодепрессивным действием (индометацин, преднизолон). Индометацин назначают в возрастных дозировках при сильных волнообразных болях в суставах. Преднизолон применяют для лечения геморрагического васкулита у детей коротким курсом, максимальная суточная доза составляет 1 мг/кг. Максимальную дозу при лечении дают в течение 1-2 нед, затем дозу снижают и полностью отменяют через месяц. При тяжелом течении геморрагического васкулита у детей с яркими геморрагическими проявлениями и изменением системы свертывания крови вводят подкожно гепарин по 200 - 300 ЕД/кг 4 раза в сутки до исчезновения геморрагических высыпаний и кишечных кровотечений. При лечении ревматического гломерулонефрита у детей назначается такая же терапия, как и при гломерулонефритах другого генеза.

Как проводится лечение болезни Шенлейна-Геноха?

1.

Для лечения болезни Шенлейна-Геноха показана базисная терапия гепарином и антиагрегантами. Дозы гепарина подбирают индивидуально в зависимости от степени тяжести заболевания (в среднем 300-500 ЕД/кг, реже - более высокие). Лечение проводят в течение 4-6-8 нед с постепенной отменой препарата.

2.

Из дезагрегантов для лечения назначают дипиридамол (3-5 мг/кг/сут), пентоксифиллин, из антиагрегантов третьго поколения - индобуфен (ибустрин), тиклопидин. С целью активации фибринолиза применяют никотиновую кислоту, ксантинола никотинат.

3.

При тяжёлом течении заболевания в острый период применяют преднизолон в суточной дозе 0,5-1 мг/кг (коротким курсом), перманентную гепаринизацию, внутривенное введение реополиглюкина, глюкозоновокаиновой смеси (в соотношении 3:1), по показаниям проводят сеансы плазмафереза синхронно с пульстерапией метил пред низолоном.

Антибиотики для лечения назначают только в случае наличия очаговой инфекции.

Прогноз лечения: 60-65% больных выздоравливают, но возможно рецидивирующее течение. В случае развития болезни Шенлейна-Геноха ребёнок нуждается в наблюдении у нефролога, так как исходом может быть ХПН.

В большинстве случаев прогноз лечения геморрагического васкулита у детей благоприятный. Однако при генерализованных, тяжело протекающих формах геморрагического васкулита у детей с выраженным абдоминальным синдромом, а также в случае развития хронического гломерулонефрита может наступить летальный исход. Причиной смерти является перитонит или хроническая почечная недостаточность.

Симптомы геморрагического васкулита у детей

Клиническая картина геморрагического васкулита

Течение геморрагического васкулита у детей может быть острым, рецидивирующим и хроническим. В детском возрасте чаще наблюдается острое течение геморрагического васкулита с бурным волнообразным развитием геморрагических высыпаний, суставных и абдоминальных болей, а в ряде случаев - быстрым присоединением почечного синдрома. Однако встречаются и легкие острые формы геморрагического васкулита у детей, протекающие в виде моносиндрома (обычно кожного геморрагического) или сочетания двух синдромов. Выздоровление после лечения геморрагического васкулита у детей наступает к концу месяца. В настоящее время даже при лечении геморрагического васкулита он нередко принимает рецидивирующее (до 3 мес) или хроническое течение. При хроническом течении лечение обострения геморрагического васкулита наблюдаются нередко на протяжении нескольких лет. Хроническое течение более свойственно вариантам заболевания с поражением почек, но может быть и у больных без почечного синдрома.

Основные симптомы геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит у детей при лечении клинически характеризуется повышением температуры и различным сочетанием типичных синдромов - кожного геморрагического, суставного, абдоминального и почечного. Геморрагический васкулит у детей при лечении протекает остро с возможным выздоровлением или рецидивами. Встречается как самостоятельная болезнь и как синдром геморрагического васкулита при инфекционных, ревматических и гематологических заболеваниях. Частота геморрагического васкулита при лечении у девочек и мальчиков одинакова, болеют преимущественно дети младшего и старшего школьного возраста.

Основные симптомы болезни Шенлейна-Геноха

1.

Кожный синдром. Поражение кожи в виде пурпуры возникает у всех больных, чаще в самом начале болезни, иногда - вслед за абдоминальным или другим характерным синдромом. На коже появляется мелкопятнистая или пятнистопапулёзная геморрагическая сыпь. Сыпь симметричная, локализуется преимущественно на коже нижних конечностей, ягодиц, вокруг крупных суставов, реже - на верхних конечностях, туловище, лице. Интенсивность сыпи различна - от единичных элементов до обильной сливной, иногда в сочетании с отёком Квинке. Высыпания волнообразно рецидивируют, сгущаются в дистальных отделах ("чулочная болезнь"). Геморрагические элементы оставляют после себя пигментацию, проходящую бесследно.

2.

Суставной синдром. Это второй по частоте симптом болезни Шенлейна-Геноха. Выраженность поражения суставов варьирует от артралгий до обратимых артритов преимущественно крупных суставов.

3.

Абдоминальный синдром. Он развивается почти у 70% детей в результате отёка и геморрагии в стенку кишки, брыжейку или брюшину. Самый частый симптом болезни Шенлейна-Геноха - схваткообразная боль в животе. Болевые приступы могут повторяться многократно в течение дня и сопровождаться диспептическими расстройствами в виде тошноты, рвоты, жидкого стула с примесью крови.

4.

Почечный синдром. Поражение почек возникает реже и проявляется гематурией различной степени выраженности, иногда - развитием гломерулонефрита.

5.

Нефротический синдром и почечная недостаточность развиваются редко. Именно развитие болезни Шенлейна-Геноха может лишить ребёнка шанса на выздоровление. Течение болезни чаще острое циклическое, с выздоровлением в течение 2 мес, но может быть затяжным, рецидивирующим и продолжаться 6 мес, редко год и более. Хроническое течение болезни Шенлейна-Геноха свойственно вариантам с развитием гломерулонефрита или с изолированным, непрерывно рецидивирующим кожным геморрагическим синдромом.

Осложнения. При развитии абдоминального синдрома возможны хирургические осложнения (инвагинация, кишечная непроходимость, перфорация кишки с развитием перитонита). Болезнь Шенлейна-Геноха может осложниться ОПН или ХПН.

Синдромы геморрагического васкулита у детей

Типичными клиническими проявлениями геморрагического васкулита у детей являются следующие синдромы: кожный, геморрагический, суставной, абдоминальный и почечный. Геморрагический васкулит начинается остро. У большинства заболевших детей температура повышается до 38 - 39 °С, утрачивается аппетит, появляется слабость. Через 1-2 дня лечения, а иногда в первые часы болезни появляются кожные высыпания, припухлость и болезненность суставов, боли в животе. Реже болезнь при лечении развивается постепенно, когда в течение 1-2 нед отмечаются недомогание, ухудшение аппетита, субфебрилитет, после чего выявляются типичные синдромы. В редких случаях геморрагические высыпания возникают внезапно у ребенка с хорошим самочувствием и нормальной температурой.

Клиника может быть представлена только одним или несколькими синдромами в различных сочетаниях. Клинические симптомы геморрагического васкулита у детей могут быть яркими и слабовыраженными.

Кожно-геморрагический синдром

Наиболее характерным и ведущим в постановке диагноза является кожный геморрагический синдром, который наблюдается у всех больных детей. Кожные высыпания служат первым проявлением геморрагического васкулита при лечении, хотя в ряде случаев они появляются на фоне суставного или абдоминального синдрома. Сыпь - мелкоточечные кровоизлияния, петехии, иногда - уртикарные и пятнисто-папулезные элементы, которые в динамике превращаются в геморрагическое пятно. Высыпания при лечении геморрагического васкулита у детей располагаются симметрично на стопах, голенях, бедрах, ягодицах, разгибательной поверхности предплечий и плеч, в области пораженных суставов, заканчиваясь обычно четкой линией отграничения геморрагии от неповрежденной кожи. И только в тяжелых случаях лечения геморрагического васкулита сыпь распространяется на туловище, лицо, слизистые оболочки; геморрагии сливаются в обширные участки, на месте которых может образоваться некроз. Со 2-х суток после появления геморрагические высыпания начинают угасать, последовательно принимая синюшно-коричневый, коричневый, желтоватый оттенок. Характерный симптом кожного синдрома - волнообразность высыпаний. Обычно наблюдаются 2 - 4 и более волны, поэтому при осмотре больного выявляются и свежие, и угасающие геморрагии.

Геморрагический суставной синдром

Вторым по частоте лечения васкулита у детей является суставной синдром. Поражение суставов обычно носит симметричный характер. Изменения распространяются на несколько крупных суставов, преимущественно коленные, голеностопные, лучезапястные и локтевые, реже - плечевые и мелкие суставы кисти. Боли, отек и гипофункция суставов при лечении васкулита удерживаются в течение 2 - 3 дней, затем затихают. Однако, как и кожный синдром, суставной синдром при геморрагическом васкулите имеет волнообразное течение. Нередко боли в суставах бывают столь сильными, что ребенок плачет, не дает дотронуться до суставов и накрыть себя одеялом. В таких случаях суставы находятся в согнутом положении при лечении, движения в них ограничены, но с исчезновением болей функция суставов полностью восстанавливается. Наряду с кожным и суставным синдромами при лечении геморрагического васкулита могут наблюдаться мышечные боли и ангио-невротические отеки.

Геморрагический абдоминальный синдром

Абдоминальный синдром при лечении геморрагического васкулита является третьим по частоте возникновения. В бурно протекающих случаях геморрагического васкулита он развивается волнообразно, одновременно с кожным и суставным синдромами, но может возникнуть и как первый симптом заболевания у детей. Клиническими проявлениями абдоминального синдрома при лечении васкулита у детей являются боли в животе, рвота, иногда желудочно-кишечное кровотечение. Боли в животе появляются внезапно, носят приступообразный характер и не имеют четко очерченной локализации. Часто боли в животе интенсивные, мучительные, могут сопровождаться тошнотой, рвотой, учащением стула. Иногда в рвотных массах и кале обнаруживаются прожилки крови. В отдельных тяжелых случаях наблюдается значительная потеря крови со рвотой и стулом. В момент болевого приступа ребенок беспокоится, кричит, на лице выражение страдания, положение вынужденное - лежит на боку с приведенными к животу ногами. При ослаблении болей при геморрагическом васкулите ребенок продолжает лежать неподвижно, боясь изменением положения вызвать новый приступ. При осмотре больного живот бывает запавшим или вздутым, при пальпации определяется разлитая болезненность области живота. При сильных болях при геморрагическом васкулите нередко дети боятся обследования и щадят при пальпации живот, поэтому может возникнуть ложное мнение об остром животе. Тем не менее при лечении выраженного абдоминального синдрома необходимо совместное наблюдение больного педиатром и хирургом, так как геморрагический васкулит в тяжелых случаях может осложниться инвагинацией или перфорацией кишечника.

Геморрагический почечный синдром

Почечный синдром при лечении наблюдается реже, чем остальные типичные клинические проявления геморрагического васкулита. Он встречается при генерализованных его формах и присоединяется только на 2 -4-й неделе заболевания. Обычно у больных геморрагическим васкулитом отмечается умеренная протеинурия с микрогематурией, которые исчезают на фоне лечения. Нарушений почечных функций при правильном лечении васкулита не бывает. В редких случаях наблюдается подострый или хронический гломерулонефрит с развитием хронической почечной недостаточности. Отмечено, что при волнообразном течении геморрагического васкулита у детей и ранних сроках появления изменений в моче почечный синдром приобретает затяжное тяжелое течение и нуждается в комплексном лечении.

Лабораторные данные при лечении геморрагического васкулита

В остром периоде лечения определяются изменения периферической крови, диспротеинемия. На высоте клинических проявлений геморрагического васкулита у детей, особенно в случаях с абдоминальным синдромом и гломерулонефритом, у большинства больных увеличивается СОЭ (до 20 50 мм/ч), отмечается умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, при лечении геморрагического васкулита нередко наблюдаются повышение содержания белка плазмы и диспротеинемия за счет повышения альбуминовой фракции. При лечении гломерулонефрита, протекающем с нефротическим синдромом, количество белка плазмы уменьшается, повышается содержание холестерина. С исчезновением клинических симптомов все показатели крови нормализуются.

Причины геморрагического васкулита у детей

Болезнь Шенлейна-Геноха или геморрагический васкулит у детей - распространённое системное заболевание с преимущественным поражением микроциркуляторного русла. Заболевание обычно возникает в возрасте 7-12 лет. Частота составляет 13,5:100 000 детей.

Этиология геморрагического васкулита

Геморрагический васкулит или болезнь Шенлейна-Геноха - это полиэтиологическое заболевание у детей, в развитии которого имеет значение ряд эндогенных и экзогенных факторов. Большую роль играют инфекции. Заболевание чаще развивается у детей с хроническим тонзиллитом, кариесом зубов, туберкулезной инфекцией. Нередко геморрагический васкулит у детей начинается через 1-4 нед после ангины, ОРВИ, скарлатины или другого детского инфекционного заболевания. Наряду с инфекционным фактором возможными причинами геморрагического васкулита у детей могут быть вакцинация, лекарственная непереносимость, пищевая аллергия, травма, охлаждение. Определенное значение имеет состояние макроорганизма: реактивность ребенка, наследственная предрасположенность к аллергическим болезням.

Патогенез геморрагического васкулита (болезни Шенлейна-Геноха)

Микробный или другой причинный агент приводит к сенсибилизации организма, на фоне чего при воздействии разрешающего фактора развивается гиперергическая реакция, в патогенезе которой ведущую роль играют изменение иммунных механизмов и нарушение системы свертывания крови. Изменения при лечении геморрагического васкулита касаются как гуморального, так и клеточного иммунитета с развитием гиперчувствительности по типу реакции Артюса и Санарелли - Шварцмана. При геморрагическом васкулите у детей выражены также аутоиммунные процессы с образованием иммунных комплексов и фиксацией их преимущественно на уровне vasa vasorum, что имеет особое значение в формировании гломерулонефрита. Воспалительные изменения и нарушение проницаемости сосудистой стенки усугубляют увеличивающийся у больных выброс вазоактивных аминов - гистамина, серотонина, кининов. Нарушения свертывающей системы крови проявляются в виде внутрисосудистой гиперкоагуляции - повышения тромбопластинообразования, нарастания концентрации фибриногена, активации фибринолитической системы. Итогом поражения сосудистой стенки при лечении васкулита у детей, нарушения ее проницаемости и изменения системы свертывания крови являются выраженные микроциркуляторные расстройства с образованием геморрагии, в тяжелых случаях - вплоть до очагов некроза.

Патологическая анатомия геморрагического васкулита

При лечении геморрагического васкулита имеет место системное поражение микроциркуляторного русла, иногда в патологический процесс вовлекаются также мелкие артерии. Макроскопические изменения при геморрагическом васкулите проявляются в виде кожных геморрагии (редко - геморрагии и отека тканей суставных сумок), точечных или крупных кровоизлияний и мелких некрозов на слизистой оболочке пищеварительного тракта (чаще в тонкой и толстой кишках, червеобразном отростке). Воспалительный и деструктивный процессы могут переходить на мышечную и серозную оболочки кишечника, что приводит к возникновению перитонита. Почки могут быть внешне не изменены или имеют макроскопические признаки, свойственные диффузному гломерулонефриту.

Микроскопическое исследование выявляет деструктивные, деструктивно-продуктивные и продуктивные артериолиты, капилляриты, венулиты с последовательным развитием мукоидного набухания, фибриноидного и пролиферативного изменения стенки сосудов с исходом в склероз пораженных участков.

Диагностика геморрагического васкулита у детей

Диагноз устанавливают по характеру остро возникшего кожного синдрома, прежде всего по наличию симметрично расположенной мелкопятнистой геморрагической сыпи на ногах. Трудности возникают, если первыми симптомами болезни Шенлейна-Геноха служат боли в суставах, животе или изменения в анализах мочи. В этих случаях диагноз возможно поставить лишь при последующем появлении типичной сыпи.

Диагноз геморрагического васкулита у детей

Диагноз геморрагического васкулита у детей с необходимостью лечения устанавливается на основании:

  • симметричных геморрагических высыпаний на конечностях, редко - на лице и туловище;
  • полиартрита с интенсивными болями в крупных суставах, не оставляющего суставных деформаций;
  • выраженных приступообразных болей в животе в сочетании со рвотой, реже - желудочно-кишечными кровотечениями;
  • умеренной протеинурии и микрогематурии или гломерулонефрита с почечной недостаточностью, возникших через 2 - 4 нед после проявления других симптомов геморрагического васкулита.

Основной диагностический критерий заболевания, встречающийся у всех больных - кожный геморрагический синдром.

Дифференциальный диагноз геморрагического васкулита

В типичных случаях лечения диагноз геморрагического васкулита у детей не представляет трудности. Однако при быстром исчезновении кожного синдрома или появлении типичных высыпаний в поздние сроки перед лечением может возникнуть необходимость проведения дифференциального диагноза с ревматизмом, заболеваниями желудочно-кишечного тракта, гломерулонефритом.

При лечении и диагностировании ревматизма начальными симптомами также являются лихорадка, полиартрит, умеренный лейкоцитоз, увеличение СОЭ, однако в отличие от геморрагического васкулита быстро присоединяются кардит, иногда - малая хорея. Абдоминальный синдром наблюдается при лечении многих соматических, инфекционных и хирургических заболеваниях. Следует учитывать, что при геморрагическом васкулите у детей боли в животе не имеют определенной локализации, отличаются интенсивностью, но периодически исчезают; однако окончательный диагноз и назначение лечения геморрагического васкулита у детей возможны только при появлении кожных сыпей. В отличие от гломерулонефрита иной этиологии появлению изменений в моче при геморрагическом васкулите всегда предшествуют кожные изменения, боли в суставах или животе.

Синдром геморрагических высыпаний, боли и отечность суставов на фоне повышения температуры при лечении геморрагического васкулита наблюдаются иногда как начальные симптомы системной красной волчанки, при которой имеются нехарактерные для геморрагического васкулита у детей гематологические и иммунологические сдвиги: панцитопения, феномен волчаночных клеток, высокие титры антинуклеарного фактора в крови. Кожный геморрагический синдром, боли в суставах встречаются и при лечении септических состояний, но у таких больных отмечаются длительное повышение температуры, высокий лейкоцитоз со сдвигом влево, крупная геморрагическая сыпь без четкой симметричной локализации. Иногда кожный геморрагический синдром встречается при лечении лейкозов, для которого характерны изменения периферической крови и стернального пунктата.

У вашего ребенка Васкулит? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.