Следите за нами: Medmoon.ru в ВКонтакте Medmoon.ru в Одноклассники Medmoon.ru в Facebook Medmoon.ru в Twitter RSS Medmoon.ru
MedMoon.ru - женский журнал о красоте и здоровье
Рождение, развитие и воспитание детей » Здоровье детей » Болезни детей (разные) » Склеродермия у детей лечение и симптомы | Системная склеродермия лечение

Склеродермия у детей лечение и симптомы | Системная склеродермия лечение

Системная склеродермия (scleroderma systemic) или прогрессирующий системный склероз у детей - заболевание, при котором имеются характерные изменения кожи в виде уплотнения и атрофии, а также поражения опорно-двигательного аппарата и внутренних органов с фиброзно-склеротическими процессами в основе. 3TOI процесс часто сопровождается вазоспастическими явлениями, типичными для синдрома Рейно.

Из этой статьи вы узнаете основные причины и симптомы склеродермии у детей, о том как проводится лечение склеродермии у детей и какие меры профилактики вы можете проводить чтобы оградить своего ребенка от этого заболевания.

Лечение склеродермии у детей

Наиболее важный препарат патогенетической терапии системной склеродермии - пеницилламин. Он подавляет синтез и усиливает распад коллагена, тормозит избыточное образование фиброзной ткани. Терапевтическую дозу подбирают с учётом переносимости препарата (5-8 мг/кг/сут), назначают на длительный срок. Мягким антифиброзным действием обладают мадекассол, димеркаптопропансульфонат натрия (унитиол).

Средства лечения склеродермии у детей

При наличии клинических и лабораторных признаков, свидетельствующих о высокой активности патологического процесса, для ликвидации системного или локального иммунного воспаления больным назначают глюкокортикоиды короткого действия (преднизолон или метилпреднизолон) в средних дозах (15-25 мг/сут) с последующим их снижением при достижении терапевтического эффекта вплоть до полной отмены. Глюкокортикоиды неэффективны в поздние стадии заболевания при наличии выраженных фиброзносклеротических изменений. В последние годы для лечения больных с быстропрогрессирующими формами ССД при наличии высокой иммунологической активности применяют метотрексат.

Большое значение в лечении ССД придают улучшению микроциркуляции. Больным назначают вазодилататоры (блокаторы кальциевых каналов, препараты никотиновой кислоты), пентоксифиллин, дезагреганты [дипиридамол, пирикарбат (пармидин)], при необходимости - антикоагулянты (гепарин), ингибиторы АПФ, препараты, укрепляющие сосудистую стенку [эсцин + тиамин (эскузан), троксерутин (троксевазин), рутозид (например, венорутон)].

Местное лечение склеродермии у детей включает аппликации раствора диметил сульфоксида (димексида) с добавлением сосудорасширяющих средств на поражённые участки кожи, тепловые процедуры (парафиновые аппликации), фонофорез с различными лекарственными средствами, грязевые и озокеритовые аппликации и т.д. Применяют мази (хондроксид, гепариновую мазь, гепатромбин, троксевазиновую и др.), кремы и гели.

Лечение системной склеродермии

Терапия включает комплексное применение средств, улучшающих микроциркуляцию: вазодилататоров (эуфиллин, папаверин, компламин, ангинин и др.), витаминов А, В, Е, антиагрегантов (курантил и др.) и гипербарической оксигенации, а также средств противовоспалительного им-муносупрессивного действия (салицилаты, индометацин, аминохинолиновые препараты). Лекарства первых 4 групп назначаются курсами и особенно показаны в осенне-весенние периоды года.

При подостром и остром течении ССД с выраженными иммунологическими сдвигами, при высокой активности патологического процесса назначается преднизолон из расчета 0,5-1,5 мг/кг в сут сроком на 1 - 3 мес с последующим снижением дозы до поддерживающей (5- 10 мг/сут), которая иногда сохраняется в течение нескольких лет. Наличие противопоказаний к применению кортикостероидов или малая их эффективность требуют введения в общетерапевтический комплекс цитостатиков в качестве иммуносупрессантов (азатиоприна по 1 - 3 мг/кг или лейкерана по 0,1 - 0,2 мг/кг в сутки) на 2-3 мес.

К иммуносупрессантам относится также D-пеницилламин, который наряду с унитиолом считается веществом, улучшающим обмен коллагена. Использование его длительно в дозах до 1,2 - 2 г/сут увеличивает содержание растворимого коллагена и тем самым уменьшает индуративные изменения кожи и сосудистые нарушения. Применяется диметилсульфоксид, обладающий противовоспалительным, противоотечным, спазмолитическим и антикоагулянтным действием.

Особое место в лечении занимают лечебная гимнастика, массаж и физиотерапия (электрофорез с гиалуронидазой, ультразвук с гидрокортизоном, аппликации парафина, диметилсульфоксида), направленные на улучшение кровоснабжения тканей и расширение объема движений у больных с контрактурами.

У больных с хроническим течением и низкой активностью ССД, особенно при акросклеротическом ее варианте, а также при ограниченной форме склеродермии широко применяется лидаза в виде электрофореза или 10-15 инъекций по 32 - 64 ЕД через день (2-4 курса в год), ангиотрофин по 1 мл (1-2 курса в год), 15 - 20 инъекций, наряду с этим компламин, АТФ, унитиол, витамины, алоэ и др.

Помимо указанного, всем больным необходимы полноценная диета, меры общеукрепляющего воздействия, при поражении внутренних органов - симптоматические средства. Развитие истинной склеродермической почки требует интенсивной терапии, направленной на нормализацию артериальной гипертензии и острой почечной недостаточности.

Этапное лечение системной склеродермии у детей

Этапное лечение включает пребывание больного не только в стационаре, но и в санатории на курортах с теплым, мягким климатом. Курортные факторы оказывают благоприятное влияние на течение заболевания, подвижность больных, уменьшая суставно-мышечные контрактуры, уплотнение кожи, вазоспастические явления. На курорт направляются дети с хроническим и подострым течением ССД в период низкой активности патологического процесса при отсутствии тяжелых поражений висцеральных органов. В последующие периоды жизни больные подлежат диспансерному наблюдению кардиоревматолога, который продолжает лечение, проводит профилактику рецидивов и реабилитацию больных.

Профилактика склеродермии

Первичная профилактика состоит из выявления детей, относимых к группе риска, и устранения факторов, провоцирующих заболевание. Вторичная профилактика направлена на предупреждение обострений и активации патологического процесса.

Прогноз лечения. Прогноз наиболее серьезен при развитии болезни у детей раннего возраста и зависит от быстроты генерализации и наличия суставно-мышечных контрактур, определяющих инвалидность ребенка, и тяжести поражения висцеральных органов. Летальность ниже, чем у взрослых больных, и в основном определяется сердечно-легочной недостаточностью, развитием истинной склеродермической почки или присоединением вторичной инфекции, особенно на фоне синдрома мальабсорбции.

Симптомы склеродермии у детей

Клиническая картина системной склеродермии отличается полисиндромностью и полиморфностью.

Поражения кожи - симптом склеродермии

Склеродермия у детей отличается характерным проявлением поражения кожи, последовательно проходящее стадии плотного отёка, индурации (уплотнения) и атрофии. Кожа на поражённых участках становится плотной, плохо собирается в складку, нарушаются её эластичность и пигментация. При развитии атрофии кожа истончается.

Выделяют несколько форм системной склеродермии. При диффузной форме отмечают генерализованное поражение кожи. При поражении кожи груди и спины у больного возникает ощущение надетого "корсета" или "панциря". При распространённом поражении кожи конечностей с вовлечением периартикулярных областей значительно ограничивается объём движений в суставах.

1.

При проксимальной форме отмечают поражение кожи туловища и проксимальных отделов конечностей выше метакарпальных и метатарзальных суставов.

2.

Очень характерен внешний вид больного при акросклеротическом варианте ССД: лицо маскообразное, амимичное, уши, губы и нос истончены ("птичий нос"), открывание рта затруднено и сопровождается формированием вокруг него морщин ("кисетный рот"), нарушено смыкание век. Кроме того, при акросклеротическом варианте поражаются дистальные отделы конечностей, вначале кисти рук и стопы, а затем - предплечья и голени. Вследствие отёка и индурации кожи пальцы трудно сжать в кулак, формируются контрактуры, кисти приобретают своеобразный вид "когтистой лапы".

3.

При гемисклеродермии отмечают поражение кожи и подлежащих тканей конечностей и туловища с односторонней локализацией, что нередко приводит к аномалии развития: постепенно происходит уменьшение объёма поражённых конечностей, нарушается их рост, появляется выраженная асимметрия.

4.

Склеродермия у детей часто возникает в атипичной форме с очаговым поражением кожи, скудной висцеральной патологией и преобладанием функциональных нарушений.

5.

Практически не развивается висцеральная форма с преобладанием в клинической картине поражений внутренних органов и сосудов и минимальными изменениями кожи.

6.

Исходом дистрофических изменений в тканях может быть подкожный кальциноз, локализующийся в местах повышенной травматизации (на пальцах, в области локтевых и коленных суставов). Подкожный кальциноз наблюдают при особой форме ССД - CREST-синдроме, объединяющем пять признаков: "С" - подкожный кальциноз, "R" - синдром Рейно, "Е" - нарушение моторики пищевода, "S" - склеродактилию, "Т" - телеангиэктазии.

Синдром Рейно - симптом склеродермии

Типичный и ранний (нередко первый) признак ССД, особенно часто развивающийся при диффузной и акросклеротической формах, - синдром Рейно. При его периферической форме возникает внезапное побеление или посинение кистей, реже стоп, онемение языка. Из-за нарушения микроциркуляции дистальные отделы конечностей обычно холодные на ощупь. При нарастании микроциркуляторных расстройств у больных появляются поверхностные некрозы и язвочки, в тяжёлых случаях может развиться гангрена. Вследствие трофических нарушений происходит истончение концевых фаланг пальцев, развивается остеолиз концевых фаланг. При генерализованных вазоспастических реакциях отмечают повышение АД, кардиалгии, головные боли, нарушения зрения.

Поражения суставов и мышц - симптом склеродермии

При ССД отмечают полиартралгии, артриты без эрозивных изменений суставного хряща и периартриты с фиброзносклеротическими изменениями периартикулярных тканей, формированием контрактур и деформаций. Склеротические изменения также развиваются в мышцах. При фиброзирующем миозите происходит постепенное замещение мышечных волокон соединительной тканью, что сопровождается их атрофией и снижением мышечной силы.

Поражения внутренних органов - симптом склеродермии

Склеродермия у детей характерна поражением сердца. В начальный период ССД у детей возникают отёк, уплотнение и нечёткость структур миокарда, в более поздние сроки развивается кардиосклероз, формируется малое ригидное сердце. Поражение эндокарда у детей чаще всего поверхностное, в связи с чем пороки формируются относительно редко. При рентгенологическом исследовании и УЗИ часто выявляют утолщение перикарда и плевроперикардиальные спайки.

В лёгких при системной склеродермии развивается пневмосклероз, в первую очередь в базальных отделах. При инструментальном исследовании выявляют утолщение плевры.

Поражение почек у детей обычно выявляют в поздние сроки. Симптоматика, как правило, скудная, в виде минимальной протеинурии или минимального мочевого синдрома. Иногда отмечают нефритоподобные проявления, сопровождающиеся нарушением функций почек и повышением АД. У детей редко развивается истинная склеродермическая почка, обусловленная поражением сосудов с множественными кортикальными некрозами, клинически проявляющаяся быстрым нарастанием протеинурии, повышением АД, азотемией и олигурией.

Поражения ЖКТ - симптом склеродермии

Для системной склеродермии очень характерно поражение ЖКТ. Классический признак системной склеродермии - гипотония пищевода с расширением его в верхних отделах и сужением в нижней трети. При поражении пищевода нарушается глотание, больной запивает относительно сухую пищу водой, появляется отрыжка. Нарушение моторики подтверждает задержка пассажа бариевой взвеси, выявляемая при рентгенологическом исследовании. В отдельных случаях формируются стриктуры и укорочение пищевода, фиброзирование кардиального сфинктера с нарушением прохождения пищевого комка Из-за поражения слизистых оболочек нарушаются переваривание пищи в желудке и всасывание её в кишечнике. При поражении кишечника у больных системной склеродермией обычно отмечают ослабление перистальтики, характерны упорные запоры.

Признаки системной склеродермии

Системная склеродермия у детей очень полиморфна вследствие возможного вовлечения в патологический процесс любого органа и многих систем. Наиболее частым и диагностически важным признаком является кожный синдром, определяющий название болезни. Типичные кожные поражения захватывают преимущественно лицо и кисти (акросклеротический вариант ССД), но могут распространяться на остальные участки кожных покровов диффузно или в виде отдельных очагов, бляшек. Различной величины, единичные или множественные, четко отграниченные от непораженной кожи, они могут быть кругловато-овальной или полосовидной формы.

Признаки системной склеродермии у детей

В очаге поражения кожа вначале несколько отечна с красновато-лиловым венчиком по периферии, затем она уплотняется и приобретает цвет слоновой кости с золотистым оттенком, в последующем переходя в атрофию. При очаговых изменениях по типу сабельного удара в процесс почти всегда вовлекается не только кожа, но и подкожная клетчатка, а иногда хрящ и подлежащая кость. В подобных случаях при наличии линейного лобно-носового очага развиваются гемиатрофия лица и алопеция соответственно зоне склероза. При поражении конечностей наблюдаются атрофия мышц и костей, контрактуры, обезображивающие деформации.

Характерен вид больных при акросклеротическом варианте ССД. Лицо постепенно становится амимичным, нос заостряется, губы истончаются, ограничивается открывание рта и подвижность языка, глаза часто бывают с оголенными веками. Руки обычно полусогнуты в локтевых суставах. Особенно страдают дистальные их отделы, развивается склеродактилия. Пальцы постепенно истончаются, укорачиваются, уменьшается их подвижность в межфаланговых суставах. Они холодны на ощупь, бледны или слегка цианотичны, заострены в дистальных отделах. В целом кисть напоминает птичью лапу. Иногда костная ткань концевых фаланг полностью рассасывается, что подтверждается рентгеноскопически. При диффузном варианте поражается кожа груди, спины, живота, нередко одной стороны тела, включая конечности (гемисклеродермия). Возможно тотальное поражение кожи туловища и конечностей, иногда отмечаются симметрично расположенные склеродермические очаги. Нередко на разных частях тела имеются разные стадии развития процесса, последовательную смену которых не всегда удается проследить.

Наряду с указанными изменениями возможны и другие (атипичные) поражения кожи в виде единичных овальных или линейных очагов, подчеркнутой сосудистой сети, вяло текущих язв на кончиках пальцев, в области костных выступов локтевых, коленных и голеностопных суставов, что связано с микроангиопатией. Могут отмечаться общая сухость и неравномерная окраска кожных покровов, меланодермия с трофическими нарушениями и кальцинозом, гиперкератоз стоп и кистей, телеангиэктазии.

Кожный синдром у 60% больных является первым признаком ССД, у 20% он выявляется в течение первого года болезни, у остальных присоединяется позже, спустя 2 - 6 лет от начала болезни. Почти у всех больных отмечаются вазомоторные расстройства со спазмом мелких сосудов, особенно пальцев рук, от легкого ощущения зябкости до синдрома Рейно с приступами акроасфиксии и явлениями "белого пятна" (у 1/3 больных).

В тяжелых случаях могут возникнуть некрозы мягких тканей и длительно не заживающие язвы с присоединением вторичной инфекции. Периферический синдром Рейно может быть не только ранним, но и единственным признаком болезни на протяжении ряда лет, предшествуя развернутой клинической картине системной склеродермии. Вазо-спастические явления наблюдаются иногда на отдельных участках лица и в области языка в виде их онемения.

Кроме того, они могут проявляться в виде кризов с приступами головной боли, головокружением, рвотой, побледнением лица, подъемом артериального давления. Спазм сосудов внутренних органов нередко сопровождается болями в сердце, чувством нехватки воздуха.

Одним из наиболее ранних и постоянных признаков системной склеродермии является поражение опорно-двигательного аппарата, характеризующееся нарушением походки, сокращением объема активных движений вследствие контрактур как в крупных, так и в мелких суставах, что приводит детей к инвалидности. При этом поражение мышц может протекать по типу фиброзного интерстициального миозита или первичного дегенеративно-некротического процесса в мышечных волокнах. Этот процесс сопровождается миопатическим синдромом, миалгцями. Суставной синдром отмечается почти у всех больных в виде склеродермического полиартрита или полиартралгий, а также в виде периартрита, обусловленного фиброзом периартикулярных тканей.

Склеродермический полиартрит чаще представлен фиброзно-индуративными изменениями, реже - экссудативно-пролиферативным полиартритом, напоминающим ревматоидный интенсивными болями, утренней скованностью. Возможна также экссудация в полость сустава с полным восстановлением движений. Вначале появляются жалобы на чувство неловкости, преходящие боли, затем выявляется тугоподвижность суставов. В результате фиброзно-индуративного и экссудативно-пролиферативного полиартрита развиваются стойкие и тяжелые сгибательно-разгибательные контрактуры, вплоть до анкилозов, а изредка и подвывихи суставов.

Из-за преобладания явлений фиброза в периартикулярных тканях на рентгенограммах не выявляется деструкции в суставных отделах костей. Хрящ остается сохраненным. Однако в наиболее тяжелых случаях отмечаются узурация и костные анкилозы. Наблюдается также отложение солей кальция в периартикулярных зонах.

Очаги патологического обызвествления могут быть обнаружены и в коже, подкожной клетчатке, реже - в мышцах и внутренних органах, являясь следствием тяжелых дегенеративных и некротических процессов в мягких тканях. По мере прогрессирования болезни развивается каль-циноз, именуемый синдромом Тибьержа - Вейссенбаха. Иногда происходит самопроизвольное выделение творожистых масс из очагов обызвествления, образуются свищи.

У всех детей с ССД развивается дистрофия с потерей массы тела, появляются жалобы на слабость, недомогание. При высокой активности заболевания может наблюдаться лихорадка.

Висцеральные проявления системной склеродермии первоначально имеют скудную клиническую картину. Нередко они распознаются лишь при длительном наблюдении с помощью функциональных, инструментальных и рентгенологических методов исследования. Ведущими по частоте и для прогноза являются изменения со стороны сердца, главным образом миокарда, которые наблюдаются у всех больных (при отсутствии соответствующих жалоб). Почти у каждого второго ребенка отмечаются тахикардия, умеренное приглушение сердечных тонов, иногда негрубый систолический шум, акцент II тона на легочной артерии.

Данные ЭКГ и ФКГ выявляют чаще всего метаболические нарушения миокарда, расстройства ритма и проводимости. При рентгенокимографии нередко обнаруживаются "мертвые" зоны адинамии, характерные для крупноочагового склеродермического кардиосклероза. Ценным методом в ранней диагностике является ультразвуковое исследование, выявляющее снижение эластических свойств миокарда за счет индуративного отека и склероза. При тяжелом поражении сердца размеры камер уменьшаются. Формируется маленькое ригидное сердце. Могут быть утолщения хорд и клапанного аппарата как признак поражения эндокарда, а также минимальный выпот и уплотнение листков перикарда. Постепенно может развиться сердечно-сосудистая недостаточность.

Поражение легких наблюдается у подавляющего большинства больных, но первые жалобы на одышку, кашель могут появиться спустя 2 - 3 года от начала заболевания и позднее. Клинически это сопровождается коробочным оттенком перкуторного звука и ослаблением дыхания в задненижних отделах. На рентгенограмме отмечаются повышенная прозрачность легочных полей, усиление сосудистого рисунка или мелкоячеистая деформация легочной ткани, отражающая пневмофиброз преимущественно базальных отделов. Может быть обнаружено утолщение костальной плевры, выявляются плевродиа-фрагмальные спайки.

Ранним признаком поражения легких являются функциональные нарушения, обусловленные главным образом диффузным фиброзом и облитерацией легочных сосудов и протекающие преимущественно по рестриктивному типу. Уже на ранних этапах легочного процесса начинает снижаться жизненная емкость легких; на электро- и эхокардиограмме появляются признаки легочной гипертензии.

Поражение пищеварительного тракта, особенно пищевода и кишечника, настолько характерно, что из-за доступности распознавания оно служит наиболее ценным диагностическим критерием системной склеродермии. Из-за гипотонии и некоторой ригидности фиброзно измененных стенок пищевода при рентгенологическом исследовании с барием обнаруживаются резкое снижение перистальтики и колбообразное расширение пищевода с сужением нижней трети. В горизонтальном положении больного пассаж бария замедлен, иногда с задержкой в пищеводе на несколько часов; часто создается типичная картина воздушно-бариевого столба. Субъективные жалобы редки. Клинически отмечаются симптомы дисфагии.

Появляются жалобы на снижение аппетита, затруднение глотания, особенно твердой пищи, чувство полноты и жжения в эпигастральной области, боли в животе. Иногда могут наблюдаться срыгивания или рвота, задержка стула. В тонком и толстом кишечнике перистальтика также снижается, локально расширены отдельные петли. Эвакуация содержимого кишечника задерживается, создается впечатление почти полной атонии кишечника. При морфологическом исследовании обнаруживаются утолщение подслизистого слоя за счет фиброзной ткани, сдавливающей бруннеровские железы, и атрофия мышечного слоя. Нарушаются процессы пищеварения и всасывания с развитием синдрома мальабсорбции, что приводит к дистрофии, задержке роста и развития детей.

Поражение почек выявляется более чем у 50% детей с ССД и протекает преимущественно субклинически, т. е. без отчетливых изменений мочи, реже - напоминает нефрит, в основном латентной формы, с преходящей альбуминурией и незначительными изменениями мочевого осадка. Однако исходом прогрессирующей склеродермической нефропатии подобного рода могут быть артериальная гипертония и гиперазотемия.

Функциональные исследования способствуют распознаванию скрыто текущего почечного процесса. Для более ранних стадий его развития характерны нарушение функции проксимальных канальцев, снижение почечного плазмотока и повышение фильтрационной функции, что является следствием нефросклероза и компенсаторного повышения тонуса сосудов. Истинная склеродер-мическая почка характеризуется внезапным развитием злокачественной гипертензии и острой почечной недостаточности вследствие тяжелого вазоспазма и ишемических некрозов коры, что у детей наблюдается редко (в 6% случаев).

Причины системной склеродермии

Распространённость системной склеродермии у взрослых составляет 2,7 - 12 : 1 000 000. У детей частота ССД неизвестна. Пик заболеваемости приходится на возраст 4-7 лет, девочки заболевают чаще мальчиков (соотношение 1:3-4).

Причины возникновения системной склеродермии

Этиология и патогенез системной склеродермии изучены недостаточно. Как и при других диффузных болезнях соединительной ткани, большое значение имеет генетическая предрасположенность, о чём свидетельствуют наличие семейных случаев, значительная частота хромосомных аномалий у больных, ассоциация определённых Аг и аллелей системы гистосовместимости с ССД (HLAA9, В8, В35, DR1, DR3, DR5, DR11, DR52 и С4А). Имеются косвенные данные о возможном участии вирусов (ретровирусов, герпесвирусов и др.), способных повреждать эндотелий сосудов, инициируя иммунные реакции.

В качестве пусковых факторов обсуждают воздействие вибрации, переохлаждения, травм, стресса, эндокринных нарушений, химических агентов, некоторых лекарственных средств и др. Патологический процесс, вероятно, развивается при участии иммунных механизмов, обусловленных нарушениями как гуморального, так и клеточного иммунитета. Характерны нарушение соотношения Т и Влимфоцитов за счёт уменьшения количества первых, дисбаланс CD4+ и CD8+ Тлимфоцитов, дефекты антителозависимой цитотоксичности, ответа лимфоцитов на митогены и др. У больных ССД выявляют широкий спектр специфических антинуклеарных и антинуклеолярных аутоантител - антицентромерных, антитопоизомеразных и РНКАТ, антинейтрофильных, цитоплазматических, антиэндотелиальных AT к различным компонентам соединительной ткани и др.

Особое значение в патогенезе, определяющее специфику заболевания, имеют процессы усиленного образования коллагена и фиброз. Выявлены устойчивая гиперактивность фибробластов, структурные и функциональные аномалии клеточных мембран, вследствие чего фибробласты становятся относительно автономными и приобретают способность к избыточной пролиферации и синтезу коллагена на фоне отсутствия дополнительных стимулов, избегая гомеостатического контроля.

Существенное звено патогенеза - нарушение микроциркуляции с пролиферацией и деструкцией эндотелия, утолщением стенки и сужением просвета микрососудов, вазоспазмом, агрегацией форменных элементов, стазом, деформацией и редукцией капиллярной сети.

Патоморфология системной склеродермии

При системной склеродермии наблюдают атрофию эпидермиса с вакуолизацией клеток базального слоя и накоплением меланина, сужением сосочкового слоя. Наряду с утолщением дермы выявляют мукоидное набухание и фибриноидные изменения, участки склероза и гиалиноза, отмечают кариопикноз и кариорексис. В начальном периоде отмечают продуктивные васкулиты, обнаруживают тучные клетки в периваскулярных пространствах, спастическое сокращение субэпидермальных артериол, мукоидное набухание внутренней оболочки сосудов дермы с сужением и даже полной обтурацией просвета. В поздних стадиях отмечают редукцию и склероз сосудистого русла. При ССД обнаружено усиление неофибриллогенеза с аномалией коллагеновых структур.

Диагностика системной склеродермии

Лабораторные исследования склеродермии

Лабораторные изменения неспецифичны. В периферической крови отмечаются нормальное количество лейкоцитов или умеренный нейтрофильный лейкоцитоз, нередко эозинофилия до 8 - 15%, умеренная гипохромная анемия, некоторое повышение СОЭ (18 - 30 мм/ч). Имеется тенденция к гиперпротеинемии и гипергаммаглобулинемии с появлением гру-бодисперсных белков типа ревматоидного фактора. На высоте активности процесса у некоторых больных можно отметить незначительное увеличение уровня иммуноглобулинов М и G, появление антинуклеарного фактора в низких титрах и антител к ДНК, иногда LE-клеток.

Течение характеризуется полиморфизмом клинических проявлений и неуклонным прогрессированием с развитием тяжелых поражений опорно-двигательного аппарата на 1-2-м году болезни. Чаще процесс протекает хронически, но возможно и острое течение. Последнее отличается быстрой генерализацией патологического процесса, увеличением СОЭ, иммунологическими сдвигами и возможным летальным исходом в первые 1,5-3 года от начала болезни. Характер клинических проявлений и выраженность сдвигов лабораторных показателей определяют степень активности болезни, которая может быть высокой (чаще при остром и подостром течении), умеренной или низкой. Последняя обычно отмечается при хроническом течении ССД или как результат терапии.

Среди лабораторных показателей отмечают увеличение СОЭ, серомукоида, повышение концентрации Ig (особенно IgG), титров антинуклеарных AT и ревматоидного фактора, реже - AT к ДНК. Диагностическое значение имеет обнаружение у больных специфических аутоантител.

  • AT Scl70 (AT к топоизомеразе I) обнаруживают у 2040% больных различными формами ССД.
  • AT к центромере обнаруживают преимущественно у больных ССД с CRESTсиндромом, но эти же AT можно выявить у больных с первичным бил парным циррозом, хроническим гепатитом, первичной лёгочной гипертензией.

Диагноз системной склеродермии

Основные диагностические критерии включают синдром Рейно, склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг пальцев, остеопороз и кальционоз (синдром Тибьержа - Вейссенбаха), суставно-мышечный синдром с контрактурами, а также базальный пневмосклероз, крупноочаговый кардиосклероз, склеродермическое поражение органов пищеварения, в первую очередь пищевода, истинную склеродермическую почку.

В ряде случаев рекомендуется прибегать к морфологическому исследованию биоптатов кожи, мышц, почек. Наряду с особенностями течения диагноз должен отражать стадию развития болезни: начальную (I), наиболее перспективную в плане терапии, развернутых проявлений (II) и терминальную (III), при которой имеются далеко зашедшие фиброзно-склеротические изменения в органах и тканях.

Системную склеродермию следует дифференцировать от склеремы Бушке и фенилкетонурии. В первом случае характерна этапность появления индуративных изменений, захватывающих сначала лицо, затем плечевой пояс и туловище, при этом кисти и стопы остаются нетронутыми (в противоположность ССД), отсутствуют фиброз и атрофия мягких тканей, трофические расстройства и нарушения пигментообразующих функций кожи, суставные и вазоспастические явления.

Поражение висцеральных органов протекает благоприятно и по мере уменьшения кожной индурации исчезает. Для фенилкетонурии, сопровождающейся уплотнением кожи и мышц, характерно отставание больных в психическом и физическом развитии, а также повышение содержания фенилаланила в крови и обнаружение его в моче.

Очень важна для терапии и прогноза дифференциальная диагностика между очаговой (ограниченной только изменениями кожи) и системной формами склеродермии. В настоящее время показана их патогенетическая близость с возможной однотипностью иммунологических сдвигов.

Тщательный поиск ранних проявлений генерализации процесса должен проводиться с использованием лабораторно-инструментальных радиоизотопных, рентгенологических, эхографических и других методов исследования у каждого больного с очаговой формой склеродермии.

Ддифференциальная диагностика системной склеродермии

Для установления диагноза ССД применяют следующие критерии (табл.).

Таблица. Диагностические критерии системной склеродермии

Признаки

Основные

Дополнительные

Периферические

- Склеродермическое поражение кожи

- Синдром Рейно, дигитальные язвочки/рубчики

- Суставномышечный синдром (с контрактурами)

- Остеолиз

- Кальциноз

- Гиперпигментация кожи

- Телеангиэктазии

- Трофические нарушения

- Полиартралгии

- Полимиалгии или полимиозит

Висцеральные

- Базальный пневмофиброз

- Крупноочаговый кардиосклероз

- Склеродермическое поражение пищеварительного тракта

- Острая склеродермическая нефропатия

- Полисерозит

- Хроническая нефропатия

- Полиневрит, тригеминит

Лабораторные и инструментальные

- Наличие специфических антинуклеарных AT (aHTHScl70 и антицентромерные AT)

- Капилляроскопические признаки (по данным широкопольной капилляроскопии)

- Увеличение СОЭ (более 20 мм/ч)

- Гиперпротеинемия (более 85 г/л)

- Гипергаммаглобулинемия (более 23%)

- AT к ДНК или антинуклеарному фактору

- Ревматоидный фактор

Общие

- Потеря массы тела (более 10 кг)

Для установления достоверного диагноза системной склеродермии достаточно наличия трёх любых из числа основных критериев или одного из них, если это склеродермическое поражение кожи, остеолиз ногтевых фаланг или характерное поражение пищеварительного тракта, в сочетании с тремя и более дополнительными критериями.

В первую очередь проводят с другими заболеваниями склеродермической группы: диффузным эозинофильным фасциитом, склередемой Бушке, мультифокальным фиброзом, псевдосклеродермией (метаболической, наследственной и др.), индуцированной склеродермией (вибрационной, иммунологической, паранеопластической), другими диффузными болезнями соединительной ткани, ЮРА, болезнью Рейно, различными кожными заболеваниями.

У вашего ребенка Склеродермия? Поделитесь!

Поля отмеченные * обязательны. HTML тэги отключены.

Если не можете разобрать код, нажмите на него. Картинка будет заменена.