Группа заболеваний, характеризующихся диффузным поражением альвеолярной и интерстициальной ткани лёгких - это альвеолиты. В настоящее время симптомы этой болезни считают самостоятельной нозологической формой; термин "идиопатический" указывает на неустановленную этиологию. Наличие семейных случаев свидетельствует о генетической предрасположенности. В патогенезе большую роль отводят нарушению обмена коллагена.
Причина появления альвеолита легких
Заболевание подразделяют на:
- Идиопатический фиброзирующий (синдром Хаммена-Рича) - первично-хроническое заболевание, характеризующееся прогрессирующим диффузным фиброзом альвеол;
- Экзогенный аллергический;
- Токсический фиброзирующий.
Симптомы альвеолита легких
Основной симптом - одышка, которая вначале возникает при физической нагрузке, а по мере прогрессирования болезни сохраняется и в покое. Кашель сухой, малопродуктивный. Мокрота скудная, по характеру слизистая или вообще отсутствует. При аускультации выслушивают непостоянные мелкопузырчатые хрипы. Для начальных стадий характерно несоответствие выраженности одышки незначительным физикальным изменениям в легких (ослабление дыхания). По мере прогрессирования, появляются такие признаки и симптомы альвеолита, как утомляемость, цианоз, потеря массы тела, отставание в росте, изменяется форма ногтей ("часовые стекла), концевых фаланг пальцев ("барабанные палочки").
Диагностика заболевания
В крови возможны увеличение СОЭ, гипергаммаглобулинемия, повышение концентрации ЦИК, антиядерных AT, ревматоидного фактора. На рентгенограмме органов грудной клетки на ранних стадиях выявляют усиление и деформацию лёгочного рисунка, позже - тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, формируется картина "сотового лёгкого".
При исследовании функции внешнего дыхания при альвеолите легких выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости легких, диффузионной способности, нарушение вентиляционно-перфузионных отношений, формирование альвеолярно-капиллярного блока, гипоксемию. При радиоизотопном исследовании определяют диффузно-неравномерное распределение радиофармпрепарата.
Бронхологическое обследование и биопсия не являются обязательными для постановки диагноза и назначения лечения альвеолита. При бронхоскопии можно выявить сужение и деформацию бронхов; открытая биопсия позволяет выявить лишь не специфические симптомы заболевания: явления васкулита и фиброз.
Средства лечения альвеолита легких
- Основной препарат, которым проводится лечение альвеолита - преднизолон, назначаемый длительным курсом (6 мес и более) в начальной дозе 1 мг/кг с последующим её снижением до минимальной поддерживающей.
- Глюкокортикоиды рекомендуют сочетать с иммунодепрессантами: назначают для лечения азатиоприн и/или пеницилламин под контролем анализов крови и функции печени.
- Симптоматическая терапия включает курсы витаминов, препаратов калия, ЛФК, дыхательные упражнения.
Прогноз лечения неблагоприятный. Прогрессирование приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности.
Прогноз жизни при альвеолите легких: Средняя продолжительность жизни больных составляет 4 - 6 лет.
Фиброзирующий альвеолит легких
Это диффузное поражение альвеол и интерстициальной ткани лёгкого, обусловленное токсическим влиянием химических веществ, а также некоторых лекарственных препаратов.
К веществам, способным вызвать заболевание, относят, в частности, метотрексат, меркаптопурин, азатиоприн, циклофосфамид, нитрофурантоин (фурадонин), фуразолидон. Поражение органов может быть обусловлено как прямым токсическим, так и опосредованным (через иммунные механизмы) действием указанных веществ.
Основные признаки альвеолита: одышка и сухой кашель. При аускультации выслушивают нежную крепитацию.
Диагностика альвеолита легких: рентгенологические изменения органов грудной клетки в острую фазу могут отсутствовать, позже появляются диффузное усиление и деформация лёгочного рисунка, диффузный фиброз. Для показателей функции внешнего дыхания характерны вентиляционная недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости легких, диффузионной способности, гипоксемия.
Лечение фиброзирующего альвеолита: Показаны отмена причинного лекарственного препарата, прекращение контакта с токсическим агентом. Лечат альвеолит следующим образом: глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.
Токсический фиброзирующий альвеолит
Заболевание диагностируется, если этиология связывается с воздействием химических веществ: низкомолекулярных соединений (тяжелых металлов и их солей, толуола и его производных, и др.), полимеров, а также многих лекарственных препаратов. К лекарственным веществам, оказывающим пневмотропное влияние, относятся:
- цитотоксические и иммуносупрессивные препараты (хлорбутин, сарколизин, циклофосфан, метатрексат, меркаптопурин.),
- противоопухолевые антибиотики и препараты (блеомицин и др.),
- антимикробные (фуразолидон, сульфаниламиды, фурадонин),
- некоторые противодиабетические (хлорпропамид) и ряд других препаратов.
У подростков возможен контакт на производстве с газами, парами металлов, гербицидами и поражение легких вследствие токсикомании.
При развитии альвеолита отмечается повреждение эндотелия, эпителиаотных структур, легочного интерстиция. Цитотоксические реакции индуцируют воспаление, что сопровождается притоком макрофагов, лимфоцитов и других клеток, обладающих фиброгенной активностью, в область аэрогематического барьера. В результате в легких накапливаются патологические типы коллагена, и при прогрессировании воспалительных изменений в легочном интерстиции развивается склероз и ремоделирование легочной ткани.
Симптомы заболевания
В клинической картине альвеолита легких преобладают такие симптомы: прогрессирующая одышка и сухой кашель, субфебрилитет, при аускультации немногочисленные крепитирующие хрипы, рестриктивные нарушения. На рентгене грудной клетки - картина усиления и деформации легочного рисунка с участками "матового стекла". При КТ легких диффузная картина матового стекла, ретикулонодулярные изменения, фиброзные изменения лёгочного рисунка. Классическим примером заболевания является альвеолит, вызванный блеомицином, циклофосфаном, солями золота.
Принципы лечения альвеолита включают в себя отмену препарата, вызвавшего развитие болезни, глюкокортикостероиды, ускоряющие обратное развитие легочных нарушения, лечение фиброза.
Экзогенный аллергический альвеолит
Эта болезнь иммунопатологического характера, вызванное вдыханием органической пыли, содержащей различные Аг, и проявляющееся диффузным поражением альвеол и интерстициальной ткани лёгкого с последующим развитием пневмофиброза.
Альвеолит легких у детей может возникать при контакте с аллергенами, содержащимися во влажном сене, зерне, элеваторной пыли, птичьем помёте, перьях, рыбной муке, различных видах грибов (например, аспергилл). Признаки альвеолита легких свойственны взрослым, однако проявления и симптомы аллергического альвеолита наблюдают и у малышей, контактирующих с указанными выше аллергенами (любители попугаев, голубей, жители сельской местности и т.п.) Ингаляция аллергенов вызывает образование специфических AT и иммунных комплексов с воспалительной инфильтрацией лимфоцитами и плазматическими клетками стенок альвеол и образованием гранулём в альвеолярных перегородках и стенках бронхов. Прогрессирует фиброзный процесс.
Симптомы острого экзогенного аллергического альвеолита
Аллергический альвеолит может быть острым, подострым и хроническим.
В случае острого начала после контакта с аллергеном у больного появляются такие симптомы:
- озноб,
- лихорадка,
- ломота,
- боли в конечностях,
- сухой кашель,
- одышка.
Выслушивают диффузные мелкопузырчатые хрипы. Длительность клинических проявлений и симптомов составляет несколько дней или недель; возможны рецидивы.
При постоянном контакте альвеолит легких может иметь подострое развитие и переход в хроническую форму. При этом нарастает одышка, кашель становится продуктивным с отделением слизистой мокроты. Усиливаются симптомы дыхательной недостаточности, утомляемость, похудание.
Диагностика альвеолита легких
В анализах крови в острую стадию заболевания альвеолитом возможен лейкоцитоз с нейтрофилёзом, концентрация общего IgE в сыворотке крови остаётся нормальной, эозинофилия отсутствует. Для диагностики и последующего лечения важно обнаружение специфических преципитирующих AT к предполагаемому Аг. На рентгенограммах органов грудной клетки в острую фазу выявляют рассеянные мелкоочаговые тени, понижение прозрачности лёгочной ткани, затем - диффузное усиление и деформацию лёгочного рисунка, позднее - тяжистые уплотнения, ячеистые просветления, диффузный фиброз ("сотовое лёгкое"). При исследовании мальчиков и девочек функции внешнего дыхания выявляют вентиляционную недостаточность рестриктивного типа со снижением жизненной ёмкости, диффузионной способности, нарушением вентиляционно-перфузионных отношений, гипоксемией.
Как лечат альвеолит?
Для начала лечения необходимо прекратить контакт ребенка с аллергеном. В качестве средств лечения назначают глюкокортикоиды внутрь и ингаляционно, муколитики, ЛФК, дыхательные упражнения.
Прогноз лечения благоприятный при остром течении болезни. При переходе в хроническую форму прогноз лечения неблагоприятный. Прогрессирование приводит к формированию лёгочного сердца, лёгочно-сердечной недостаточности.
Теперь вы знаете о том, как проводят диагностику альвеолита легких у детей, какими симптомами и признаками проявляется заболевание, как проводят лечение. Здоровья вашим детям!