Лечение гипербилирубинемии прежде всего зависит от ее патогенетического варианта, симптомов и должно быть направлено на лечение основного заболевания, которое вызвало симптомы гипербилирубинемии. Бальные с симптомами гипербилирубинемии незамедлительно госпитализируются с целью окончательного выяснения диагноза и проведения активного лечения. Исключение из этого правила составляют больные с синдромом Жильбера при гипербилирубинемии, у которых специально добиваться снижения гипербилирубинемии не следует. У этих больных основное внимание уделяется профилактике симптомов заболеваний печени, а также уменьшению физических и нервно-психических нагрузок. Рекомендуется для лечения гипербилирубинемии полноценное 4-кратное питание в день и 1 – 2 раза в году месячные курсы лечения желчегонным чаем.
Всем остальным больным с гипербилирубинемией назначают диету № 5, в которой ограничены жиры, но в достаточном количестве содержатся углеводы, белки и витамины. Полезно обильное питье, особенно минеральных вод («боржоми», «ессентуки» № 4, № 17 и др.). Пищу следует принимать не менее 5 – 6 раз в день при лечении гипербилирубинемии.
Гипербилирубинемия - лечение в клинике
Режим больных гипербилирубинемией должен быть постельным или полупостельным. Токсическое действие высоких концентраций билирубина при гипербилирубинемии можно уменьшить включением в комплекс медикаментозного лечения симптомов гипербилирубинемии препаратами антиоксидантного действия (токоферол, аскорбат, цистамин, ионол и др.). При тяжелых формах гипербилирубинемии рекомендуется для лечения симптомов внутривенное введение глюкозы, иногда в сочетании с подкожными инъекциями инсулина; гемодез.
Для предупреждения и лечения симптомов геморрагического синдромом вводят витамин К, викасол, аскорбиновую кислоту, витамины группы В, хлорид кальция. При симптомах паренхиматозной и внутрипеченочной гипербилирубинемии, обусловленных иммуновоспалительным процессом, проводят относительно короткий курс лечения глюкокортикостероидами (12 – 30 дней) небольшими дозами (30 мг/сут).
При отсутствии симптомов механической гипербилирубинемии можно назначать для лечения желчегонные средства (холосас и др.), а при наличии инфекции в желчных путях – антибиотики для лечения гипербилирубинемии. Желчеотделение можно улучшить с помощью дуоденального зондирования. Такой симптом, как мучительный и упорный кожный зуд у больных с холестатической желтухой облегчается с помощью лечения теплыми ваннами с добавлением уксуса, соды, карболовой кислоты; обтиранием слабым раствором карболовой кислоты или камфорным спиртом. С этой же целью можно назначить внутрь препараты брома, атропин, пилокарпин.
Концентрацию желчных кислот в крови при симптомах гипербилирубинемии можно попытаться снизить, воздействуя на механизм их печеночно-кишечной циркуляции. Для этого больным назначают препараты, связывающие желчные кислоты в кишечнике – холестирамин 12 – 16 г в сутки, билигнин 5 – 10 г (1 – 2 чайные ложки) 3 раза в день за 30 – 40 мин до еды, запивая водой. Лечение больных с механической желтухой обычно хирургическое.
Синдром Жильбера при лечении симптомов гипербилирубинемии
Среди ферментопатических гипербилирубинемий наиболее распространен синдром (болезнь) Жильбера и примыкающий к нему синдром Калька (постгепатитный вариант синдрома Жильбера). Этот синдром (болезнь) при симптомах гипербилирубинемии встречается чаще у мужчин во втором и третьем десятилетиях жизни. Характеризуется симптомами: периодическим повышением содержания неконьюгированного билирубина плазмы до 85 – 140 мкмоль/л и в большинстве случаев проявляется впервые при острых заболеваниях различного характера (острый вирусный гепатит, инфекционный мононуклеоз, токсические поражения печени различной этиологии, малярия и др.), а также после значительного физического или эмоционального напряжения, переохлаждения, травмы, операции и т.п.
Симптомы гипербилирубинемии, вследствие воспалительного (гепатиты, циррозы) или токсического (отравления химическими веществами, непереносимость лекарств и т.д.) гепатоцеллюлярного поражения называется печеночной (гепатоцеллюлярной), или паренхиматозной. Поврежденные гепатоциты не способны полноценно улавливать из крови билирубин, связывать с глюкуроновой кислотой и выделять его в желчные пути и нуждаются в лечении.
В результате без лечения, в сыворотке крови увеличивается содержание неконьюгированного (непрямого) билирубина. Кроме того, при симптомах дистрофии печеночных клеток наблюдается обратная диффузия коньюгированного (прямого) билирубина из желчных канальцев в кровеносные капилляры. Этот патологический механизм обусловливает повышение в сыворотке крови уровня коньюгированного (прямого) билирубина, а также симптомы гипербилирубинурии и уменьшение выделения стеркобилина с калом.
В общей сложности при повреждении клеток паренхимы печени в сыворотке крови содержание неконьюгированного и коньюгированного билирубина может повыситься в 4 – 10 раз и более. При паренхиматозных поражениях печени резко снижается способность печеночных клеток захватывать желчные кислоты из крови, в результате чего они накапливаются в крови и выделяются с мочой.
Гипербилирубинемия - симптомы заболевания
Развитие симптомов гипербилирубинемии
Симптомы гипербилирубинемии возникают при повышенном образовании билирубина, а также при нарушении его транспорта в клетки печени и экскретирования этими клетками или при нарушении процессов связывания свободного билирубина (глюкуронирование, сульфурирование и т.д.). Свободный (неконьюгированный) билирубин при гипербилирубинемии малорастворим и токсичен; он обезвреживается в печени путем образования растворимого диглюкуронида – парного соединения билирубина с глюкуроновой кислотой (коньюгированного, или прямого билирубина).
Высокие концентрации билирубина при симптомах гипербилирубинемии угнетают процессы окислительного фосфорилирования и снижают потребление кислорода, что приводит к повреждению тканей и необходимости лечения. Токсическое действие высоких концентраций билирубина проявляется симптомами поражения центральной нервной системы, возникновением очагов некроза в паренхиматозных органах, подавлением клеточного иммунного ответа, развитием анемии вследствие гемолиза эритроцитов и др.
Симптомы гипербилирубинемии вследствие повышенного образования билирубина отмечается при избыточном гемолизе (например, при гемолитических анемиях в период гемолитического криза, обширных кровоизлияниях, инфарктах, крупозной пневмонии). Эта форма гипербилирубинемии называется надпеченочной или гемолитической гипербилирубинемией. Если она вызывает симптомы желтухи, то последняя носит аналогичные названия.
| Патогенетические варианты желтух | Окраска кожи | Кожный зуд | Билирубин крови | Уробилин мочи | Билирубин мочи | Стеркобилин | |
| коньюгированный | неконьюгированный | ||||||
| 1. Надпеченочная (гемолитическая) | Бледно-желтая с лимонным оттенком | Отсутствует | + | ++++ | ++++ | – | ++++ |
| 2. Конституциональная (ферментопатическая) | Желтая | Отсутствует | – | ++++ | ++ | – | + |
| 3. Гепатоцеллюлярная (паренхиматозная) | Оранжевая, ярко-желтая | Неустойчивый, легкий | ++++ | ++ | +++ | ++++ | + |
| 4. Холестатическая | |||||||
| 4.1 .Внутрипеченочная (паренхиматозная с синдромом холестаза) | Красновато-зеленоватая | Устойчивый мучительный | ++++ | ++ | + | ++++ | + – |
| 4.2. Подпеченочная (механическая, обтурационная) | Темно-серо-зеленоватая (землистая), переходящая в черный | Устойчивый мучительный | +++ | + | + – | ++++ | |
Стадии гемолиза гипербилирубинемии
В начальной стадии гемолиза симптомов гипербилирубинемии может не быть, поскольку печень способна метаболизировать и выделять в желчь билирубин в количестве, превышающем в 3 – 4 раза его продукцию в физиологических условиях. Над печеночная (гемолитическая) гипербилирубинемия, развивается тогда, когда исчерпываются резервные возможности печени. При средней степени гемолиза симптомы гипербилирубинемии обусловлены главным образом неконьюгированным билирубином, а при массивном гемолизе – неконьюгированным и коньюгированным билирубином. Последний может вызвать симптомы гипербилирубинурия. Неконьюгированный билирубин не проникает через здоровый почечный фильтр и не появляется в моче.
Гипербилирубинемии, обусловленные генетическими дефектами ферментов печени, участвующих в элиминации из плазмы и глюкуронировании свободного билирубина, называются ферментопатическими (конституциональными). Они протекают обычно без симптомов поражения печени и гемолиза, не сопровождаются потерей трудоспособности и не заканчиваются летальным исходом при адекватном лечении.
