Острая ревматическая лихорадка - системное воспалительное заболевание соединительной ткани, обычно развивающееся у генетически предрасположенных индивидуумов через 2-4 нед после перенесения стрептококковой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А (обычно ангины). Широко распространённый на практике термин "ревматизм" в настоящее время применяют для обозначения патологического состояния, объединяющего острую ревматическую лихорадку и хроническую ревматическую болезнь сердца. В этой статье мы рассмотрим диагностику, признаки и симптомы острой ревматической лихорадки у человека.
Патогенез острой ревматической лихорадки
Распространённость симптомов лихорадки
В России частота острой ревматической лихорадки составляет 0,05%, а ревматических пороков сердца - 0,17%. В подавляющем большинстве случаев заболевание начинается в детском и подростковом возрасте (6-15 лет).
Симптомы гемолитического стрептококка при острой ревматической лихорадке
Острая ревматическая лихорадка развивается через 2-4 нед. после перенесённой инфекции, вызванной бета-гемолитическим стрептококком группы А, его так называемыми "ревматогенными" серотипами (МЗ, М5, Ml8, М24). Особенность перечисленных серотипов - высокая контагиозность, быстрая передача от больного человека к здоровому и наличие на поверхности стрептококка М-протеина, содержащего антигенные детерминанты (эпитопы), имеющие сходство с компонентами сердечной мышцы, мозга и синовиальных оболочек.
Генетические симптомы острой ревматической лихорадки
О роли генетических факторов свидетельствует более высокая распространённость этих болезней (в том числе ревматических пороков сердца) в отдельных семьях. У 75-100% больных и только у 15% здоровых людей на В-лимфоцитах присутствует аллоантиген D8/17, выявляемый с помощью моноклональных AT.
Патогенез и патоморфология острой ревматической лихорадки
Развитие симптомов ревматической лихорадки определяют несколько механизмов. Определённую роль может играть прямое токсическое повреждение компонентов миокарда кардиотропными ферментами бета-гемолитического стрептококка группы А. Однако особенно большое значение придают развитию клеточного и гуморального иммунного ответа на различные Аг стрептококка, приводящего к синтезу противострептококковых AT, перекрёстно реагирующих с Аг миокарда (феномен "молекулярной мимикрии"), а также с цитоплазматическими Аг нервной ткани, локализующимися в субталамической и каудальной зонах головного мозга. Кроме того, М-протеин обладает свойствами "суперантигена", т.е. способен вызывать сильную активацию Т- и В-лимфоцитов без предварительного процессинга Аг-представляющими клетками и взаимодействия с молекулами класса II главного комплекса гистосовместимости (МНС).
Стадии патологического процесса при острой ревматической лихорадке
При ревматизме выделяют четыре стадии патологического процесса в соединительной ткани: мукоидное набухание -> фибриноидные изменения -> пролиферативные реакции -> склероз.
- Мукоидное набухание соединительной ткани.
- Фибриноидные изменения (представляют необратимую фазу дезорганизации соединительной ткани).
- Пролиферативные реакции сопровождаются образованием гранулём Ашоффа-Талалаева в результате некроза тканей сердца и пролиферации клеток соединительной ткани. Ревматическая гранулёма состоит из крупных, неправильной формы базофильных клеток, гигантских многоядерных клеток миоцитарного происхождения с эозинофильной цитоплазмой, а также лимфоидных, плазматических клеток. Гранулёмы обычно располагаются в миокарде, эндокарде, периваскулярной соединительной ткани сердца. В настоящее время гранулёмы встречают реже.
Фаза склероза при острой ревматической лихорадке
В основе поражения нервной системы лежит ревматический васкулит. При хорее изменяются клетки полосатого тела. Симптомы поражения кожи и подкожной клетчатки также обусловлено васкулитом и очаговой воспалительной инфильтрацией.
Признаки острой ревматической лихорадки
Острота дебюта ревматической лихорадки тесно связана с возрастом больных. Более чем у половины детей через 2-3 нед после ангины внезапно повышается температура тела, появляются асимметричные мигрирующие боли в крупных суставах (чаще всего коленных) и признаки кардита (перикардиальные боли в грудной клетке, одышка, сердцебиение и др.) У остальных больных наблюдают моносимптомное течение с преобладанием признаков артрита или кардита. Столь же остро ревматическая лихорадка развивается у больных, перенёсших ангину. Для подростков и молодых людей после стихания клинических проявлений ангины более характерно постепенное начало - с субфебрильной температуры тела, артралгий в крупных суставах или только умеренных признаков кардита. Повторная атака (рецидив) ревматической лихорадки также в большинстве случаев связана с перенесённой стрептококковой инфекцией и проявляется преимущественно развитием кардита.
Симптомы острой ревматической лихорадки
Артрит при острой ревматической лихорадке
Признаки артрита (или артралгии) нескольких крупных суставов - ведущий симптом заболевания у 2/3 больных с первой атакой ревматической лихорадки. Боли в суставах нередко настолько выражены, что приводят к существенному ограничению их подвижности. Одновременно с болями появляются припухлость суставов за счёт синовита и поражения периартикулярных тканей, иногда покраснение кожных покровов над суставами. Наиболее часто происходит поражение коленных, голеностопных, лучезапястных и локтевых суставов. Характерная особенность ревматического артрита - его мигрирующий характер, когда признаки поражения одних суставов почти полностью исчезают в течение 1-5 дней и сменяются столь же выраженным поражением других суставов.
Признаки ревмокардита при острой ревматической лихорадке
Клиническая симптоматика кардита определяется преимущественным поражением той или иной структуры сердца - миокарда, эндокарда или перикарда. В связи с трудностями разграничения этих патологических состояний у конкретного больного в клинической практике часто используют обобщённый термин "ревмокардит".
Симптомы эндокардита при острой ревматической лихорадке
Признаки ревмокардита: расширение границ сердца, появление или изменение характера сердечных шумов, нарушения ритма сердца. При митральном вальвулите шум имеет "дующий" оттенок, он хорошо прослушивается в зоне проекции митрального клапана. Диастолический аортальный вальвулит проявляется "льющимся" протодиастолическим шумом, лучше всего выслушиваемым вдоль левого края грудины.
Перикардит при острой ревматической лихорадке
Симптомы перикардита: расширение границ сердечной тупости, приглушённость тонов сердца, шум трения перикарда, лучше всего выслушиваемый над грудиной. Наряду с перикардитом, крайне редко ревматическая лихорадка может проявляться плевритом, а у детей - абдоминальным синдромом.
Миокардит при острой ревматической лихорадке
Миокардит чаще всего проявляется признаками тахикардии (или, наоборот, брадикардией), а по данным ЭКГ - нарушением проводимости, АВ-блокадой различной степени выраженности.
Один из важных критериев ревмокардита, особенно впервые выявленного, - положительная динамика клинических симптомов под влиянием противоревматической терапии. Исход ревмокардита - формирование ревматических пороков сердца. В целом, при впервые развившейся ревматической лихорадке частота формирования пороков сердца не превышает 25%, но при тяжёлом ревмокардите она может достигать 65%. В структуре ревматических пороков сердца преобладает митральная недостаточность, реже происходит формирование недостаточности аортального клапана, митрального стеноза и комбинированных пороков сердца. Рецидивы ревматической лихорадки, как правило, усугубляют признаки порока сердца. Следует особо подчеркнуть, что возвратный ревмокардит проявляется в большинстве случаев точно так же, как и впервые возникший, но обычно протекает на фоне уже сформировавшегося ревматического порока сердца.
Кольцевидная эритема при острой ревматической лихорадке
Симптомы кольцевидной (анулярная) эритемы - характерный, но редкий признак ревматической лихорадки (его отмечают примерно у 10% больных). Кольцевидные незудящие высыпания локализуются на внутренней поверхности конечностей, туловище, шее, обычно сочетаются с мигрирующим артритом.
Подкожные ревматические узелки при острой ревматической лихорадке
Признаки подкожных ревматических узелков - мелкие (величиной с горошину) образования, локализующиеся в периартикулярных тканях у мест прикрепления сухожилий, над костными выступами в области коленных, локтевых суставов. Ревматические узелки встречаются только у детей, обычно появляются во время первой атаки ревматической лихорадки и бесследно исчезают через 2-4 нед от начала болезни.
Лабораторные и специальные исследования острой ревматической лихорадки
При остром начале болезни уже в первые дни наблюдают развитие нейтрофильного лейкоцитоза, увеличение СОЭ и концентрации СРБ. Симптомы увеличения СОЭ и концентрации СРБ часто сохраняется в течение длительного времени после исчезновения клинических признаков ревматической лихорадки.
Общий анализ мочи обычно не изменён. Иногда обнаруживают минимальную протеинурию или микрогематурию.
Повышение титров антистрептококковых AT, таких, как антистрептолизина О, AT к ДНКазе в титре более 1:250, наблюдают у 2/3 больных.
При бактериологическом исследовании мазка из зева обнаруживают бета-гемолитический стрептококк группы А. При однократном посеве стрептококк выявляют в 20-45% случаев, более информативно обнаружение стрептококков в серийных посевах.
Проведение эхокардиографии целесообразно для выявления пороков сердца и перикардита.
ЭКГ важна для уточнения характера нарушений сердечного ритма.
Диагностика острой ревматической лихорадки
Диагностика симптомов ревматической лихорадки нередко представляет большую проблему, поскольку основные клинические признаки заболевания (за исключением кольцевидной эритемы и ревматических узелков, развивающихся крайне редко) неспецифичны.
Диагностические критерии острой ревматической лихорадки
Наибольшее распространение получили диагностические критерии, разработанные почти одновременно отечественным учёным А. А. Киселем (1940) и американцем Т.Д. Джонсом в 1944 г. В настоящее время для диагностики ревматической лихорадки следует использовать модифицированные рекомендации, принятые ВОЗ в 1992 г.
Активность заболевания острой ревматической лихорадки
При определении активности заболевания используют совокупность клинических и лабораторных параметров.
III степень
III степень активности характеризуются симптомами лихорадки, острым полиартритом, миокардитом, высокими титрами противострептококковых AT; возможны панкардит, серозит, нейтрофильный лейкоцитоз, увеличение СОЭ (выше 40 мм/ч).
II степень
При II степени активности преобладают умеренно выраженные симптомы поражения сердца в сочетании с субфебрильной температурой тела, полиартралгиями или моноолигоартритом, возможна хорея. СОЭ в пределах 20-40 мм/ч. Отмечают умеренный лейкоцитоз и повышение титров противострептококковых AT.
I степень
I степень активности характеризуется моносиндромностью (невыраженный кардит либо малая хорея). Лабораторные показатели соответствуют норме или изменены незначительно.
Дифференциальная диагностика острой ревматической лихорадки
Хотя в классических случаях диагноз ревматической лихорадки не представляет сложностей, наличие только одного из основных проявлений (кардит, полиартрит или хорея) часто приводит к гипердиагностике этого заболевания и диктует необходимость проведения дифференциальной диагностики со многими другими заболеваниями.
При нечёткой связи стрептококковой инфекции с развитием кардита необходимо исключить другие заболевания сердца, такие, как признаки вирусный миокардит (например, вызываемый вирусом Коксаки В), пролапс митрального клапана (особенно при наличии гипермобильного синдрома, характеризующегося избыточной подвижностью суставов и других производных соединительной ткани, в том числе хорд клапанного аппарата), инфекционный эндокардит и миксома сердца.
Ревматический полиартрит - классический пример реактивного артрита, поэтому необходимо исключить другие формы реактивных артритов. Определённую помощь может оказать определение HLA-B27, носительство которого не характерно для больных ревматическим полиартритом, в отличие от реактивных артритов, связанных с кишечной и урогенитальной инфекцией.
Очень трудно отличить ревматическую лихорадку от постстрептококкового реактивного артрита, который может развиться у подростков и молодых людей после стрептококковой инфекции. В этом случае необходимо тщательное кардиологическое обследование и наблюдение за больными в течение не менее двух лет.
Развитие признаков артрита, кардита, поражения ЦНС (энцефалита) и кожи (хроническая мигрирующая эритема) характерно для клещевого боррелиоза (болезнь Лайма), возбудителем которого является спирохета Borrelia burgdorferi, передаваемая при укусе клеща. Для дифференциальной диагностики этих заболеваний необходимы тщательный анализ данных анамнеза и проведение серологического обследования больных в отношении выявления AT к В. burgdorferi.
Иногда симптомы острой ревматической лихорадки необходимо отличить от антифосфолипидного синдрома, который может проявляться поражением клапанов сердца и развитием хореи. При дифференциальной диагностике следует учитывать данные анамнеза и результаты определения антифосфолипидных AT.
