Агранулоцитозы - группа патологических состояний, характеризующихся симптомами лейкопении менее 1000 в 1 мкл, нейтропении 750 в 1 мкл, что обусловливает повышенную восприимчивость к бактериальным и грибковым инфекциям. Агранулоцитозы бывают врождёнными и приобретёнными. В этой статье мы рассмотрим симптомы и признаки по которым агранулоцитоз возникает у человека. Кроме того, мы расскажем причины уменьшения лейкоцитов в крови.
Симптомы агранулоцитоза
Как правило, агранулоцитоз представляет собой синдром какого-либо общего заболевания. Чаще наблюдают миелотоксический и иммунный агранулоцитозы. Миелотоксический агранулоцитоз возникает при воздействии экзогенных факторов (например, ионизирующая радиация, цитостатики) и сочетается с анемией, тромбоцитопенией. Иммунный агранулоцитоз обусловлен действием аутоантител, уже имеющихся в организме (например, при системной красной волчанке), или синтезирующихся после приёма ЛС, оказавшихся гаптенами.
Симптомы и инфекционных процессов, обусловленных иммунодефицитом: интоксикация, лихорадка с ознобом, слабость; инфицированные язвы на слизистых оболочках и коже; пневмонии.
Как проявляются симптомы агранулоцитоза?
Такой симптом, как лимфопролиферативный синдром проявляется в виде: лимфаденопатии, увеличении печени и селезёнки. Симптомом агранулоцитоза также является гаптеновый агранулоцитоз - нередко смертельная ситуация, когда принятый препарат - гаптен через серию иммунных реакций становится причиной критического уменьшения гранулоцитов в крови - в периферической крови полностью отсутствуют нейтрофилы, а в костном мозге остаются их предшественники. Гаптены - небольшие молекулы, сами по себе не обладающие антигенными свойствами, но действующие как эпитопы.
Симптомы гаптенового агранулоцитоза могут развиться при применении диакарба (диамокса), амидопирина, антипирина, ацетилсалициловой кислоты, барбитуратов, изониазида (тубазида), мепротана (мепробамата), фенацетина, бутадиона, новокаинамида, индометацина, левамизола, сульфаниламидов, метициллина, триметоприма (входит в состав бактрима), хингамина (хлорохина), клозапина (лепонекса) и др. Если вы принимали эти препараты, следует помнить, что это является одним из симптомов начала агранулоцитоза.
Признаки агранулоцитоза
Клинические признаки агранулоцитоза
Клинические признаки и результаты лабораторных исследований зависят от выраженности нейтропении при агранулоцитозе. Клиническая картина агранулоцитоза является основным признаком при постановке диагноза. Период симптомов агранулоцитоза - крайне важный признак в клиническом ведении больного. Вне зависимости от причины его возникновения (миелотоксический или гаптеновый - лекарственный) криз ведут по одним типичным стандартным правилам. Признаки и симптомы вы теперь знаете, и сможете определить начало агранулоцитоза.
Наследственные нейтропении - группа заболеваний агранулоцитоза, характеризующихся периодическим или постоянным симптомом уменьшения количества нейтрофилов в крови и костном мозге.
Циклическая нейтропения при агранулоцитозе имеет такие симптомы: периодическое уменьшение содержания нейтрофилов в периферической крови, проявляющееся гнойными процессами с лихорадкой. Длительность нейтропенического цикла у разных больных различна - от 15-30 дней до 2-3 мес.
Классификация признаков агранулоцитоза:
- Врождённые (наследуемые) агранулоцитозы;
- Болезнь Костманна;
- Семейные нейтропении - доброкачественная семейная нейтропения, циклическая нейтропения;
- Врождённая алейкия;
- Синдром Швахмана (Дайемонда);
- Синдром Шедьяка-Штайнбринка-Хигаси;
- Хроническая гранулематозная болезнь.
- Приобретённые агранулоцитозы
Причины уменьшения лейкоцитов в крови
Каковы основные причины уменьшения лейкоцитов в крови?
В основном, признаки свидетельствуют о нарушении в работе костного мозга. Причины уменьшения лейкоцитов в крови - сбой, дающий нарушение работы костного мозга, а это, в дальнейшем, приводит к уменьшению лейкоцитов. Иногда агранулоцитоз вызывают непосредственно лейкоциты - происходит непроизвольное саморазрушение.
На сегодня принято разделять первичное и вторичное уменьшение уровня лейкоцитов в крови. Причинами первичного уменьшения лейкоцитов при агранулоцитозе могут быть:
- симптомы врожденных заболеваний, которые могут нарушить активность костного мозга и уменьшают уровень лейкоцитов, не проявляя симптомы;
- причиной уменьшения лейкоцитов в крови при агранулоцитозе могут быть также раковые заболевания - миелофиброз или миелосаркома;
- метастазы в костном мозге могут быть причинами уменьшения лейкоцитов;
- недостаток витаминов В может быть причиной уменьшения лейкоцитов;
- ВИЧ инфекция часто бывает причиной снижения уровня лейкоцитов, агранулоцитоза;
- лучевая болезнь после радиационного облучения, зачастую вызывает уменьшение лейкоцитов;
- аутоиммунные заболевания вызывают существенное уменьшение уровня лейкоцитов в крови.
Кроме первичных причин уменьшения уровня лейкоцитов в крови, выделяют также вторичные причины агранулоцитозе, уменьшения лейкоцитов в крови.
- вирусные инфекции в лимфатических узлах снижают размножение лейкоцитов;
- отдельные заболевания печени или селезенки, могут тормозить размножение лейкоцитов;
- гиперфункция щитовидной железы, является причиной разрушения лейкоцитов;
- некоторые аутоиммунные заболевания (красная волчанка, ревматизм, полиартроз) негативно влияет на уровень лейкоцитов.
